- Отличие
боли в позвоночнике при метастазе от проблемы с диском: при метастазе
боли усиливаются в положении лежа, ночью и уменьшаются при активности.
80% Метастазы в кости – рак легких, груди, и простаты.(также карцинома щит жел, почечноклеткарцинома, карцинома
моч пузыря) . Метастазы в кости бывают бластические (метас рак простаты
– смотрим на радионуклидном сканировании ) и литические( рентген),
чаще комбинации.
Бисфосфонаты уменьшают гиперкальциемию, боль и разрушение кости.
- Пациенты
из России не нужд в скрининге дефицита дегидрогеназы глюкозо-6 фосфата(
связано с Х
хром – только М. в регионах эпидемии малярии – Африка, Испания и т.д. Лекарства триггеры: дапсон, сульфаметоксазол, примахин, нитрофурантоин. Клиника тяжелая гемол анемия, тельца Генца, аном пойкилоциты. В средних случаях лечения не требуется только отмена препарата
- Причины
дефицита вит К: диета, мальабсорбция, болезнь печени. Дефицит К
приводит к уменьшению протромбинового комплекса: факторы II, VII, IX,X, prot C and S.
prot C and VII уменьшаются первыми. – удлинение
протромбинового времени, при тяж дефиците PTT
- Гемофилия
А – дефицит фактора VIII. Х-хромос рецессивн Кровотечения в мягкие ткани. Мышцы. Суставы. Удлин РТТ. Соед с фактором Виллебранда.При лечении - свежезаморож плазма(FFP), криопреципитат( 2раза в день период полураспада 12 часов), деспопрессин DDAVP( освобожд неск факторов из печени) – при средней гемофилии, рекомбин фактор VIII- при тяжелом кровотечении. Плазмаферез не используется
- АЧТВ-PTT включает в себя
факторы intrinsic
путь
коагуляции. Продление АЧТВ отражает либо недостаток одного из этих факторов (Фактор VIII, IX, XI, XII, и т.д.) или торможение деятельности одного из факторов или компонентов
из АЧТВ анализа (т.е., фосфолипиды). - Если
при добавлении норм плазмы АЧТВ становится нормальный – гемофилия А( деф 8)
и
Гемофилия В (деф 9), если АЧТВ не исправляется – приобретенном дефиците факторов.
Общие причины неспособности правильно включать присутствии гепарина в образце, фактор ингибиторов (ингибитор фактора VIII является наиболее распространенным), и наличие антифосфолипидных антител. - Фактор
VII(аутос рецессив)
Ингибиторы фактора VII бы привести к продлению времени протромбина PT
- Von Willebrand disease is an autosomal dominant condition that leads to both platelet and factor VIII dysfunction. Although factor VIII concentrates can be used for life-threatening bleeding, most will respond to desmopressin, which raises the von Willebrand factor level in the most common form (the so-called type 1 form) of this disease. Mild von Willebrand disease
is
fairly common (
- Гепатоцеллюлярная
карцинома (HCC)
наиболее распр – Южная Азия, суб-Сахара Африка. ФР - цирроз ( наиболее
часто при геп С), гемахроматоз, хрон геп В, С, алкоголизм, воздействие
афлатоксина В(дает
Аспергиллиусом в прогнившем зерне) . α-fetoprotein (AFP) –самое важное начальное исследованиеlevel greater than 500 mcg/L is suggestive, and greater than 1000 mcg/L virtually diagnostic, of this tumor.
- Мазок
крови:
-
-
-
-
-
-
- pelger-huet cells – ламинопатия, гипосегментир ядра у нейтрофилов
- Splenomegaly is not typical of sickle cell anemia(аут рецессивное, гетерозиготы не болеют, гомозиготы болеют особенно инфекции в детском возрасет, могут рожать). The presence of an enlarged spleen in a patient with sickled cells on peripheral blood smear is most ofteeen in hemoglobiC disease.
- The prothrombin gene mutation (G20210A) and factor V Leiden are the commonest genetic factors associated with DVT, but they cause only a modestly increased risk of DVT and their presence may not change the management of the patient. Patients with factor V Leiden who are taking oral contraceptives have a 35-fold increased risk of DVT, but OCPs should be avoided if possible in women with any prior history of DVT. Protein C, S, and AT III deficiencies confer a much greater risk, but are significantly less common. Their presence will usually be identified by the history including family history. Remember that these genetic conditions have been associated with an increased risk of venous, not arterial, thrombosis. Only the antiphospholipid antibody syndrome and elevated homocysteine levels have been associated with arterial thromboses.
- Много
раз рожавшая женщина через неделю после переливания крови –гемолит анемия
-
реакция антител реципиента к антигенам донора
- После переливания крови – отек легких –реакция донорских антител с антигенами реципиента
- Микроцитарная анемия с нормальным железом сыворотки у итальянки (жителей Средиземноморья)- талассемия В. У африканских американцев – чаще талас А
- Мигрирующий тромбофлефит(синром Труссо) поверхностных вен при раке панкреас
- Анемия, тромбоцитопения, норм лейкоциты, боли в костях у стариков – миелодисплазия( острый миелолейкоз)
- Пропилтиоурацил ( антитиреодное действие при б-ни Грейвса) – тяжелый агранулоцитоз(анализ крови)
- Порфирии – метаболич заболевания из-за специф ферментного дефицита (генного дефекта) в синтезе гемма. Все наслед, кроме поздней кожной порфирии. Делятся на эритропоэтические( кожная фотосенсибилизация при рождении)
И гепатические (острая интермиттирующая порфирия, поздняя кожная порфир – главные симптомы неврологические - боль, невропатия, ментальные нарушения.
Поздняя кожная порфирия – СЧ
порфирия при спорад мутации привод к дефициту энзима уропорфириноген
декарбоксилазы URO.
Всегда волдыри на руках, затем рубцы.
- Атрофия мозжечка у женщины - паранеопл неврол синдром, анти Уо-антитела –рак молочной железы(рак яичника)
- Чистая эритроцитарная аплазия – нормохром, нормомоцит анемия с отсутствием эритробластов в костном мозге(но есть гигантские пронормобласты), соотв мало ретикулоцитов. Вызывается – В19 парвовирус(ЛВ – интравенозно иммуноглобулин), ВИЧ, Эпш-Б
- Всем
пациентам с
Стрептококк бовис эндокардитом – колоноскопия - для диагностики скрытых колоректальных арра вирус, вирус гепатита В, тимома, лимфома, заболев соед ткани – СКВ и РА, беременность. Эритропоэтин увелич при анемиях карцином.??
- Боли в животе и желтуха, температуры нет, на узи не лоцируется желчный пузырь(коллапс), расширены внутрипеченочные желчные протоки - холангиокарцинома( опухоль Клацкина)
- Мегестрол ацетат при лечении рака груди может вызвать адреналовую недостаточность( боли в животе,тошнота, рвота гиперкалиемия, гипонатриемия) –ЛВ кортизол
- При аденоматозных полипах кишечника повторная колоноскопия через 3 года, если ничего не найдено – через 10 лет
- Истинная
полицитемия (миелопролиферация эритроцитов, гранулоцитов и
тромбоцитов) не связана с эритропоэтином (он даже низкий).
Спленомегалия, аквагенный зуд. Лечится – флеботомия. Не трансформ в острый
лейкоз. Насышенность О2 норм. Определить эритроцитарную массу и объем
плазмы -
или истинный или ложный эритроцитоз.
- Gaisbеck syndrome causes erythrocytosis with a normal red cell mass (resulting from diminished plasma volume) but does not cause splenomegaly, leukocytosis, or thrombocytosis
- 19 test / СА 125 повышен –характерно для рака яичников – показана уменьшающая объем операция + цисплатин и паклитаксел?
- Острая лимфоидная лейкемия смертельна если к-во бластов больше 100000 на мл Псевдогипоксемия( сатур норма, содерж О2 снижено, нужно охлаждать кровь). ЛДГ повыш при лизисе опухоли. Bcr-abl мутация у 25%
- Острый промиелоцитарный лейкоз – ЛВ - индукция ATRA –all-trans-retinoic acid- главный побочный эффект- ретиноевый кислотный синдром. ЛВ ретиноевого синдрома – высокие дозы глюкокортикоидов. Лечение рецидивов ОПЛ – мышьяк.
- Хроническая
миелогенная лейкемия (СМL) –чаще на 4-5 десятке, высокий
лейкоцитоз (больше 100000) с преобладанием гранулоцитов(нейтрофилы. Миелоциты,
метамиелоциты и bands, анемия, тромбоцитоз.
Циркулир бластов меньше 5%. у 95%
- Филадельфийская хромосома (взаимная транслокация между 9 и 22 хром)- определяется с помощью FISH- fluorescent in situ hybridization или цитогенетически. Лучшая начальная терапия – imatinib mesylate( уменьшает bcr-abl протеин). Если нет эффекта – трансплант костного мозга. Если до 18 лет –преимущество трансплантации.
- Лучшая диагностика солитарного пульмонарного узла (если больше 3 см = злокачест) и злок мелиастин лимфоузлов – ПЭТ скан. Вторая опция – трансторакальная тонкоугольная аспирация. Бронхоскопия не эффективна если узел меньше 2 см.
- Рак яичников не метастазирует в ЦНС
- Rifampin induces the cytochrome P450 that metabolizes warfarin; higher doses of warfarin are required to overcome this effect. When rifampin is stopped, the dose of warfarin necessary
to produce a therapeutic prothrombin time will decrease. Barbiturates also accelerate the metabolism of warfarin. Many drugs interfere with the metabolism and clearance of warfarin. Drugs such as nonsteroidal anti-inflammatories can compete with warfarin for albumin-binding sites and will lead to an increased prothrombin time. The list of medications that can either increase or decrease the effect of warfarin is long; all patients given this drug should be advised to contact their physician before taking any new drug. They should also be counseled about over-the-counter drugs (aspirin and NSAIDs) and
even health food supplements (such as ginkgo biloba) which can affect the prothrombin time in these patients. A stable intake of vitamin K containing foods (ie, green leafy vegetables) is recommended.
- Варфарин
с фторхинолонами нельзя
– резко повышает МНО. Если МНО от 4.9-9 даем 1мг вит К под язык . Если больше 9 или серьезное кровотечение – вит К 10 мг вв(вводить со скор 1 мг в мин – риск анафилаксии, шок, смерть) - Антрациклиновая(
доксирубицин, ингиб топоизомеразы 2) кардиотоксичность
дозозависима
и застойная СН необратима
- Обычное время «острого перикардита» после облучения средостения – через 9 мес
- Низкомолекулярные
гепарины противопоказаны
при диализ-зависимой почечной недостаточности – кровотечения - Побочные эффекты химиотерапии:
ü
ü
ü
ü
ü
ü
ü
ü
· Фебрильная нейтропения у раковых больных – темп больше 38.3, нейтрофилы меньше 500 на мл. Причина – инфекция (СЧ причина смерти – Псевдомонас аурегиноза(Лечение –цефепин, имипенем), если Грамм отр – аминоглик, фторхинолоны, Метациллин-устойчив стафил – Ванкомицин
·
Костные саркомы
Остеогенная саркома
|
Саркома Юинга
|
- поражает метафиз (НЧ бедра)- повышена ЩФ (алкалиновая фосфатаза) - Чаще в возрасте 12-16 лет –наивысший рост( у девочек раньше)- -на рентгене размытые контуры, пораж окруж мышц -Li-Fraumeni syndrom (17 хром короткое плечо супрессорный ген р53) –увелич риск+ рак мол железы. Глиобластомы-ЛВ- химио, операция( к радиотерапии не чувств) |
- поражает диафиз ( НЧ бедра)
- ЩФ норма
-в любом возрасте 2-20 лет
-маленькие, круглые, голубые клетки (также рабдомиосаркома, неходжинская лимфома, астробластома, нейробластома ??)
- транслокация хр 11 на 22 (FISH,PCR)
- рентген –«кожура лука» периост отодвигается - радиотерапия, операт( не чувст к химии) |
· Остеосаркома возникают у детей, подростков и взрослых в третьей декаде. \"Sunburst\" появление поражения и треугольника Кодман's - остеосаркома. Остеосарком поражают (как изъед молью) длинные кости, в то время как chondrosarcomas чаще встречаются в плоских костях, особенно плечевого и бедренного. Остеосаркомы являются радиорезистентными. Долгосрочное выживание с комбинированной химиотерапии и хирургического вмешательства составляет 60-80%. Chondrosarcomas составляют 20-25% костной саркомы и являются наиболее распространенными среди взрослых в четвертом-шестом десятилетий. Большинство chondrosarcomas являются химиорезистентных, и основой терапии является резекция первичной, так и метастатического сайтов
·
При лечении гепарином –тромбоциты
падают больше 50%, характерны парадоксальные тромбозы -
гепарин-индуцированная тромбоцитопения( гепарин PF4 антитела ELISA тест для подтверждения).
Продолжить прямыми антикоагулянтами – лепирудин ( метаб в почках), аргатробан
(метаб в печени), бивалирубин или нгибиторами Ха – фондапаринукс, данапароид
( оба метаб в почках). Варфарин
· Эозинофилия больше 1000 на мл, миалгия – эозинофил-миалгич синдром – вызывается L триптофансоед продукты – ЛВ – искл L триптофансоед и дать преднизолон
· Pap test – мазок с шейки матки – нужно делать каждые 1-3 года с 18-65 лет независимо от вакцинации вирус папилломы. В возрасте 30 лет если есть 3 года норм тестов можно делать через 2-3 года. Не надо делать тест, если была тотальная гистерэктомия и оставили шейку.
· Определяем вязкость плазмы при множественной миеломе(из-за большого к-ва IgM
· Волчаночные антикоагулятны –удлиняет коагул тесты – венозные и артер тромбозы, возможны аборты –нужны антикоагулянты
· СЧ наследственное протромботич нарушение – устойчивость активизированного белка С
· При дефиците протеина С – варфарин-обусловл некрозы кожи
· Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТР) вызванная тиенопиридинами( клопидогрель и тиклопидин). Клиника потеря сознания, лихорадка, ОПН, тромбоцитопения, микроцитарная анемия- экстракорпускулярная. Клопидогрель – ТТР, апластич анемия. Нейтропения. Лечение прекратить клопидогрель, начать плазмаферез. TTP may be triggered by endothelial damage and is associated with deficiency of a plasma protein (ADAMTS 13) that breaks down multimers of von Willebrand factor
· Дефицит фолиевой кислоты в отличие от дефицита В12 не сопровождается неврол нарушениями
· Гемолитикоуремич синдром похож на ТТР, но чаще есть поражение почек
· Рак толстой кишки не метастазирует в кости
·
Триада: тромбоз портальной вены,
гемолиз(ночью)- часто маскирована хроническим дефицитом железа, панцитопения –
пароксизмальная ночная гематурия(PNH( - СЧ причина смерти –тромбоз мозгового
синуса.
· Хронический идиопатический фиброз самое редкое миелопролиф заболевание(диагноз исключ). На обычно 6ой декаде, огромная селезенка, слезоподобные Эр, ядерные Эр, миелоциты, метамиелоциты( указывают на экстрамедул кровообр). Аспирация костного мозга невозможна – фиброз. ЛВ – аллогенная трансплантация костного млозга.
· СЧ причина гиперкальциемии (проявл. Слабостью, летаргией, полиурией, рвота) онкол пациента – продукция паратгормонреактивного белка опухолью. Лечение бисфосфонаты(памидронат)
· При норм условиях только 2% нейтрофилов в циркуляции
· Механизм действия противосверт средств:
Антиагреганты:
ü
ü
ü
Антикоагулянты:
ü
ü
ü
ü
Тестикулярные раки
The first step in evaluating a scrotal mass is to determine whether the mass is in the testis or outside it.
Most solid masses arising from within the testis are malignant. Palpation of the scrotal mass and transillumination -диафаноскопия(holding a flashlight directly against the posterior wall of the scrotum) will distinguish testicular lesions from other masses within the scrotum, such as hydrocele. Ultrasonography will confirma solid testicular mass.
- Несименома –есть AFP и β-HCG , не работает радиация, удалять забрюш лимфоузлы
- Сименома(2-3
декада)–
маркеры норм - радиация – ЛВ 1 и 2ой стадии
Определять AFP, b-hCG. Bulky retroperitoneal lymphadenopathy is characteristic of the metastatic pattern of testicular cancer(2 стадия)
- Гормональная терапия –аналогом гонадотропинрелизинг гормона GnRH – наиболее эффективна при раке простаты и метастазах.
- Мелкоклеточный рак легких –распол центрально, происходит из нейроэндокринной ткани и очень химио и радиочувствит. Оперативное лечение нет.
- Радиационна терапия - ЛВ синдрома верхней полой вены, вызванной немелкоклет раком легких
- Курение и употребление алкоголя (+ нитриты, горячий чай, синергичные риски чушуйчатоклет(плоскоклет) карциномы пищевода.
- Хронически
ГЭРБ– главный
ФР пищевода Баррета (желудочной метаплазии) - Прогноз для всех карцином пищевода плохой, лечение паллиативное
- СЧ гистол тип рака желудка – аденокарцинома. Пальпируемы околопупочные лимф узла – Сестры Марии Йосифа узлы – метастазы-плохой прогноз
- Предрасположенность к ракам:
ü
ü
ü
- Если старше 70 лет д-димер не показателен(увеличен изначально)
- Триметоприм –сульфаметоксазол вызывает нейтропению
- Ранитидин –тромбоцитопения
- Преднизолон увеличив к-во нейтрофилов
- При железодефицитной анемии ферритин падает, общая железосвязывающая способность TIBC растет( в ответ на несвязанный трансферрин)
- При хроническом лимфоидном лейкозе биопсия костного мозга не показана?
- СПИД, кровотечения впервые причина – дисфибриногенемия
- Кальций уменьшает риск аденоматозных полипов желудка (химиопрофилактика)
- Для определения происхожд первичной опухоли – цитокератин окрашив. Биопсий
- Женщины,
которые испытывают менархе в возрасте 16 лет от 40 до 50% риск рака молочной
железы женщин, которые испытывают менархе в возрасте 12 лет. Менопауза,
хирургическое или физическими лицами, происходящих
10 лет назад средний возраст 52 лет снижает риск рака молочной железы на 35%.
Женщины, у которых первый полный срок беременности, возраст 18 лет от 30 до 40% снижение риска рак молочной железы по сравнению с нерожавших женщин.
Кормление грудью снижает риск рака мол железы
- Злокачественная компрессия спинного мозга – НЧ –рак простаты. Легких, молочной железы. Начало –боли. Потом неврол нарушения – даем дексаметазон 24 мг каждые 6 часов. СЧ – грудной отдел.
- Прогноз при раке молочной железы плохой при чрезмерной экспрессии erbB2(HER -2neu) или мутация гена p53
- Синдром лизиса опухоли – гиперурикемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гипокальциемия. Часто метаб ацидоз и ОПН – гемодиализ рано, ежедневный мониторинг мочевой кислоты если меньше 10 мг на дл – отличный прогноз восстановления. Профилактика: гидратация перед и после лечения – 4-6 литров ж-сти в день, аллопуринол. ЛВ –расбуриказа( превосходит аллопуринол в снижении концентрации мочевой кислоты)
- Теории рака: 1953 Нординг – мультимутационная теори
1971 Кнадсон – теория двух поломок( первая –врожд, вторая – приобрет) – сейчас основная теория
- СЕА,
СА19-9 – маркеры опухоли толстой кишки, при аденокарциноме поджелуд железы
( единств радикальное лечение – операция Випла, адьюв терапия –
GEMCITABIN)
тоже самое но приоритет СА19-9
(СЧ метастаз в печень – ДВ –ПЭТ , реже всего – в мозг) - The CA 125 cancer antigen supports the diagnosis of ovarian cancer, but it is not sensitive or specific.
- Синдром Туркот – рак кишечника+ первичная опухоль мозга
- Синдром
Пейца –Егерса – очень низкий риск озлокачествления, аут –дом у 100% рак поджел железы. Гамартомы и
пигментация
слизистых шек( и др раки)
- BRCA1, BRCA2 - рак яичников, молочной железы. Высокий уровень у ашкеназов
- Постменопаузальные женщины с раком молочной железы с Эстроген и Прогестероновой чувств должны получать адьювантную гормон терапию (тамоксифен или ингибитор ароматазы) для пр-ки возвратного рака.
- Пременопауз менщины с раком молочной железы без Эстроген и Прогестероновой чувств должны получать- адьювантная химиотерапия
- 5 фторурацил –активен при всех раках ЖКТ
- Intrauterine exposure to DES is associated with cancer of the vagina,
- Рак эндометрия(аденокарцинома) – больш выявл на ранних стадиях. СЧ причина – повыш эстрогенов кАк и при раке груди
§
§
§
§
§
§
§
§
· Назофарингеальная карцинома – Эпшт. Бара вирус
· Т3 – паралич голосовой связки
· mucoepidermoid рак – СЧ рак слюнной железы
· Орофарингеальная карцинома – ВИЧ
· Карцинома почек 50-70 лет. мужчины в 2 раза чаще, операция –единств лечение
· Множественная миелома(боли в костях, гиперкальциемия, почечная недостаточность) – Д: более 30% плазматических клеток в костном мозге, М-пик при электрофорезе . Часто пневмония -Стреп пневмония.
· Синдром сдавления спинного мозга –ДВ МРТ позвоночника
· Безболезненная гематурия, без связи с инфекцией у курильщика. Простата норм- ДВ –Цистоскопия и ретроградная пиелография
РАКИ ЛЕГКИХ
· Мелкоклеточная карцинома распол центрально в главных бронхах, рано метастазирует- паранеопластич синдромы : Итон – Ламберт синдром – манифест мышечная слабость и на электромиографии – увеличение актив потенциалов с повторением стимуляции.Гепатомегалия, лимфаденопатия
· Чешуеклеточная карцинома - центральная легочная масса – распростр только локально, структура ячеистая. Вырабатывает паратгормонподобный гормон – гиперкальциемия
·
·
Аденокарцинома – СЧ у некурящих и
молодых
·
· Лучшее всего контролировать повторение рака кишечника Carcinoembryonic антиген.
·
·
·
Факторы способствующие раку молочной железы –
увеличенное воздействие
эстрогена
Уменьшают вероятность рака молочной железы- меньшее воздействие
эстрогенов – позднее менархе, ранней менопаузе, много родов, полная выношенная
беременность.
_____________
Бесплатному сыру в дырки не заглядывают...