Правила     Закладки     Карма    Календарь    Журналы    Помощь    Поиск    PDA    Чат   
        СМС-ки
   
Пейджер выключен!
 
Фильтр авторов:    показать 
  скрыть
  Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса

> Нефрология Кригер
Женя Шумак  
 ۩  [x] Дата
Цитировать сообщение

Пользователя сейчас нет на форуме



Новичок
*

Профиль
Группа: Пользователь
Сообщений: 9
Пользователь №: 41782
На форуме: 1 год, 4 месяца, 10 дней
Карма: 0




Нефрология__________
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ АНАЛИЗЫ
АНАЛИЗ МОЧИ
Нормальный цвет мочи - желтый, изменяется от светлого до темного в зависимости от состояния гидратации. Изменения цвета могут происходить при гемоглобинурии, гематурии или миоглобинурии и при употреблении некоторых лекарств типа phenazopyridine ( используемый при болезненном мочеиспускании), антитуберкулезных препаратов и при употреблении в пищу некоторых продуктов (например свеклы). Быстрый анализ мочи на pH и на присутствие крови, белка, сахара, кетонов, билирубина можно произвести с помощью индикаторов (dipsticks). Микроскопический анализ после центрифугирования показывает число эритроцитов и лейкоцитов в поле зрения; также могут быть идентифицированы кристаллы и цилиндры. Цилиндры это коагуляты белка, сформированные в почечных канальцах и имеющие цилиндрическую форму. Их идентификация производится в зависимости от вида преобладающих в них клеток - эритроцитов и лейкоцитов, эозинофилов, гиалиновых, восковых или почечных тубулярных клеток.
Анализ суточной мочи
Количество выделяемого с мочой белка меняется в течение суток. Таким образом, отдельный образец отражает только непосредственную ситуацию. Анализ мочи, собранной за 24 часа, является более точным отражением общего количества выделенного белка и нормальные значения концентрации белка основаны на этом анализе. Суточный анализ также используется для определения количества катехоламинов в моче.
Исследование функции почек:
Скорость гломерулярной фильтрации (GFR-glomerular filtration rate) отражает почечную функцию, определяя количество плазменного
ультрафильтрата в течение 24-часового периода Нормальные значения - 5-125 мл / мин. Скорость гломерулярной фильтрации не может быть определена непосредственно, и опосредованно определяется скоростью удаления креатинина (creatinine clearance rate), которая является отношением концентрации креатинина в крови и моче и зависит от общего объема мочи в течение 24 часов.
Визуальные методы исследования:
Ультразвуковое исследование (УЗИ) применяется для оценки размера, формы и локализации почек. При помощи УЗЙ можно определить нефроз или дилятацию мочеточников (hydroureter). Внутривенная пиелография (IVP) включает в себя внутривенное введение контрастного вешества с последующей серией рентгенограмм отображающих мочевыводящие пути. Анатомические изменения и обструкции - основные находки при внутривенной пиелографии, однако может также быть диагностирован гидронефроз и расширение мочеточников. Ретроградная пиелография проводится с введением контрастного вещества через мочевой пузырь, для отображения обструкций мочевыводящих путей.
Радиоизотопное сканирование с веществами типа DTPA (diethylenetriamine penaacetic acid) демонстрирует степень почечной перфузии и наличие помех оттоку мочи, оценивая количество изотопа, которое выделено за определенный промежуток времени. Оно особенно результативно при опенке функции пересаженной почки.

ПРОТЕИНУРИЯ
Определение
Выделение белка с мочой -более чем 150 мг за 24 часа.
Дифференциальная диагностика:
1. Ортостатическая протеинурия проявляется только тогда, когда пациент стоит. Почечная функция нормальна. Нет необходимости в лечении, и прогноз превосходен.
2. Тубулоинтерстициальный нефрит встречается при употреблении некоторых лекарств, при хронических воспалениях или нефропатии на почве приема анальгетических препаратов. Выделяется альбумин, протеин Tamm-Horsfall (мукопротеин, производимый thick ascending limb cells) и В2 иммуноглобулины.
3. При гломерулонефрите обычно наблюдается альбуминурия, этический синдром - выделение более 3 грамм белка в течение 24 часов


ГЕМАТУРИЯ (HEMATURIA)
Определение
Более 5 эритроцитов в поле зрения при микроскопическом исследовании мочи.
Этиология
1. Диффузный гломерулонефрит как при системной красной волчанке (SLE) или васкулите.
2. Очаговый гломерулонефрит как с IgA нефритом, болезнь тонкой базальной мембраны.
3. Сосудистые заболевания.
4. Другие причины включают в себя почечные камни, опухоли, травмы и нарушения коагуляции.
Дифференциальная диагностика:
1. Необходимо дифференцировать гематурию от гемоглобинурии или миоглобинурии (может показывать положительный результат на индикаторе, но не наблюдаются эритроциты при микроскопическом исследовании).
2. IVP может отображать новообразования в почках, сосудистые пороки развития или обструкцию мочевыводящих путей.
3. Цистоскопия может помочь, если физикальное обследование, анализ мочи и внутривенная пилелография недостаточны для установления причины гематурии.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
(ACUTE RENAL FAILURE)
Определение
Повышенный BUN (blood urea nitrogen - азот мочевины крови) и креатинин, быстрое развитие, потенциально реверсивный процесс.
Эпидемиология:
До 5 % от числа всех госпитализаций (в США); до 30 % всех госпитализаций в отделения интенсивной терапии.
Этиология
1. Причины разделяются на преренальные, ренальные или постренальные нарушения.
2. Преренальные причины - гиповолемия. уменьшенная перфузии почек или обструкция почечных артерий.
3. Ренальные причины - острый канальцевый некроз (acute tabular necrosis -ATN), нефротоксические поражения или почечные болезни типа гломерулонефрита, тубулоинтерстициального нефрита или васкулита.
4. Постренальные причины - обструкция любого из элементов, выводящих из почки до выхода мочевого пузыря включительно.
Проявления:
1. Азотемия - повышенные уровни мочевины и креатинина, которые являются признаками уменьшающейся скорости гломерулярной фильтрации. Белок, потребляемый в пищу или белок, появляющийся при тканевых поражениях и катаболизм также влияют на повышение уровня мочевины. Повреждения мышечной ткани и лекарства типа Cimetioine и Trimethoprim влияют на уровень креатинина.
2. Количество мочи. Полиурия (более чем 3 литра мочи в день) - признак умеренной острой почечной недостаточности, с компенсацией увеличивающейся мочевины и креатинина. Полиурия также может присутствовать при частичной обструкции мочевыводящих путей. Олигурия (менее чем 400 мл мочи в день) означает, что произведено недостаточное для поддержания осмотической нагрузки количество мочи. 50-75 % пациентов с острой почечной недостаточностью - олигуричны. Анурия это выделение меньше чем 100 мл мочи в день и - обычно плохой прогностический признак.
3. Острая почечная недостаточность вследствие острого канальцевого некроза встречается в трех стадиях - азотемической, мочегонной и восстановительной.
Диагностика:
1. Правильно собранный анамнез, физикальное обследование и лабораторное исследование может дать ключ к пониманию этиологии.
2. Присутствие гиалиновых цилиндров означает, что этиология пре- или постренальная. Эритроцитарные цилиндры характерны для острого гломерулонефрита. Присутствие эритроцитов предполагает возможную травму, почечные камни, инфекцию или опухоль. Эозинофилы замечены почти у всех пациентов с острым аллергическим интерстициальным нефритом. Лейкоциты замечены при инфекции, аллергии или иммунных воспалениях. Присутствие коричневых клеточных цилиндров отмечается у трех четвертей больных острым канальцевым некрозом.
3. Преренальная азотемия отличается от острого канальцевого некроза (наиболее частые этиологии для преренальных и почечных канальцевых проблем) соотношением натрия в моче и крови к креатинину в моче и крови. Формула - (Una/Pna) / (Ucr/Pcr) x 100. Преренальная недостаточность дает результат менее чем 1 %; острый тубулярный некроз более чем 1 %. Другой метод вычисляет индекс почечной недостаточности: Una / (Ucr/Pcr) x 100. Снова, результат ниже 1 % совместим с преренальной недостаточностью (и может быть при остром канальцевом некрозе как следствие сердечной хирургии) и более чем 1 %. совместимый с острым канальцевым некрозом.
4. Также помогают визуализирующие исследования. При ультразвуковом исследовании возможно распознать гидронефроз или расширение мочеточников а также аневризмы брюшного отдела аорты, почечные камни или тромбоз почечной вены. САТ-сканирование используется для оценки кистозных масс. IVP отображает анатомическое строение и помогает распознать обструкцию, гидронефроз и дилятацию мочеточников (hydrouretег).
Принципы терапии:
1. Первым делом должны быть устранены основные причины типа инфекции, обструкции и приема нефротоксических препаратов, необходимо восполнить дефицит жидкости у обезвоженных пациентов под контролем ЦВД (центрального венозного давления).
2. Острая почечная недостаточность - катаболический процесс, так что пациент нуждается в адекватной диете с соответствующей гидратацией и электролитным балансом. Могут быть необходимы белковые добавки. Потребление жидкости должно рассчитываться исходя из выделения плюс неощутимые потери (insensible loss), которые составляют приблизительно 400-500 ml/day. Потребление натрия и калия не должно превышать потери оных с мочой. Бикарбонат натрия назначают, если бикарбонат в сыворотке ниже 16 mEq/ml; гидроксид алюминия - если фосфат сыворотки превышает 6 mg/dl.
3. Диализ может понадобиться, если имеется избыточный объем жидкости или уремия, ацидоз и-или гиперкалиемия и нет адекватной реакции на лечение.
Прогноз:
1. При остром канальцевом некрозе, присутствие олигурии в первой стадии, сопутствует с увеличенным риском осложнений типа желудочно-кишечного кровотечения, сепсиса, метаболического ацидоза и неврологических нарушений Смертность - в два раза выше у пациентов с олигурией (50 % против 25 %).
2. Фон острого канальцевого некроза также определяет прогноз. Смертность - 60 %, когда заболевание наступает вследствие хирургического вмешательства или травмы, 30 % - вследствие болезни и только 10-15 % у беременных женщин. Смертность от ОКН вследствие нефротоксических воздействий составляет только половину от смертности ОКН вследствие ишемии.
3. Если течение болезни не осложняется, возможность полного восстановления почечной функции - 90 %.
4. Осложнения включают в себя нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипер- и гипокальцемия, гипонатремия), ацидоз, гиперуриемию, судороги и кровотечения (вторичные к дисфункции тромбоцитов или сепсису). Приблизительно 10 % пациентов будет страдать от умеренной почечной недостаточности в течение нескольких месяцев. У тех, у кого причиной послужило почечной заболевание, наиболее вероятным исходом является переход в хроническую форму почечной недостаточности.


ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
(CHRONIC RENAL FAILURE)
Определение
Перманентная утрата функции почек (функции почек падают до 20 % от нормальных), которое развивается в течение месяцев до нескольких лет и проявляется уремией.
Этиология:
1. Преренальная.- продолжительный стеноз почечной артерии, эмболия обеих почечных артерий.
2. Паренхиматозная - системное заболевание (SLE, диабет, амилоидоз, артериальная гипертензия), хронические заболевания почек, опухоли.
3. Постренальная - продолжительная обструкция мочевыводящих путей.
Проявления:
1. Синдром известен как уремия и состоит из неврологических, желудочно-кишечных, кардиальных и метаболических симптомов.
2. Неврологические симптомы - летаргия, сонливость, беспокойное состояние или раздражительность.
3. Желудочно-кишечные симптомы включают тошноту, рвоту и потерю аппетита, и очень неспецифичны.
4. Сердечно-сосудистая симптоматика - застойная сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и перикардит.
5. Метаболические нарушения обычно вследствие гиперпаратиреоза.
Принципы терапии:
1. Потребление белка, натрия, калия, магния и фосфора в должно быть ограничено. Потребление жидкости должно соответствовать выделенному количеству.
2. В терминальной стадии почечной недостаточности (скорость гломерулярной фильтрации меньше чем 10 ral/min, выраженная гиперкалиемия и ацидоз), функция почек должна поддерживаться диализом или пересадкой почки.
Прогноз:
Осложнения затрагивают большинство систем организма. Гематологические осложнения - серьезная анемия или кровотечения; сердечно-сосудистые проблемы - перикардит, кардиомиопатия, аритмии и застойная сердечная недостаточность; неврологические проблемы - судороги, миопатия и периферическая невропатия, а также синдром сдавления типа запястного туннельного синдрома. Желудочно-кишечные осложнения могут быть в виде язвы, колитов и ангиомы ЖКТ, метаболические осложнения - почечная остеодистрофия и изменения в лекарственном метаболизме; эндокринные нарушения - вторичный гиперпаратиреоз, гиперпролактинемия, гинекомастия и нарушения функции гипофиза, вызывающие аменоррею и импотенцию. Могут случаться нарушения функций иммунной системы и как следствие лимфоцитопения, анергии и усиленная деятельность против системы комплемента - однако не был доказан никакой риск повышенной восприимчивости к инфекции.

УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (UREMIC SYNDROME)
Определение:
Клинический синдром, вызванный глубокой потерей почечных функций включая выделительную, метаболическую и эндокринную функции Заключительная стадия хронической почечной недостаточности.
Патофизиология:
1. Некоторые из симптомов появляются вследствие повышенной мочевины в крови, в основном как результат невыделенных продуктов белкового распада.
2. Избыток РТН (паратгормон) также вызывает нарушения, связанные с увеличением уровня кальция.
Проявления:
1. Гематологические
♦ Анемия вследствие угнетенного эритропоэза, вызванного токсическим влиянием на костный мозг и на производство эритропоэтина.
♦ Патологический гемостаз.
♦ Повышенная восприимчивость к инфекции вследствие нарушения функции лейкоцитов.
2. Недоедание вследствие ослабленного метаболизма карбогидрата, жиров и белков.
3. Гипертриглицеридемия, пониженный HDL и повышенный липопротеин - без повышения общего уровня холестерина.
4. Уменьшенный транспорт ионов натрия ведет к гипотермии, гипонатремии и гиперкалиемии.
5. Нарушения остеогенеза - рахит, остит fibrosa cystica, остеосклероз
6. Задержка жидкости ведет к застойной сердечной недостаточности и даже отеку легких. Артериальная гипертензия - наиболее распространенное осложнение конечной стадии болезней почек. Перикардит - вследствие остаточных метаболических токсинов - редко встречается в наши дни благодаря раннему диализу.
7. Неврологические проблемы - обычно легкие нарушения функции центральной нервной системы - ослабленная концентрация внимания, сонливость и бессонница. Позже появляется высокоамплитудный тремор, миоклония, хорея и периферическая невропатия. Со временем наступает ступор, судороги и в конечном счете кома.
8. Желудочно-кишечные проявления включают тошноту, рвоту. анорексию и икоту. Уремическое зловоние - запах мочи при дыхании. Достаточно общим проявлением будет язвенная болезнь, без Helicobacter или повышенной секреции гастрина.
9. Кожные симптомы включают прурит (уремический налет) - слой белого порошка на коже вследствие испарения мочевины, и желтый оттенок. Прурит очень устойчив к медикаментозной терапии и даже к диализу.


НЕФРОЛИТИАЗ (NEPHROLITIASIS)
Определение:
Почечные камни образуются вследствие кристаллизации кальция и других веществ в моче.
Эпидемиология
Кальцевые камни (оксалаты) и камни из мочевой кислоты (ураты) чаще встречаются у мужчин, может иметь значение семейный фактор. Струвиты (магний, амоний, фосфат) чаше образуются у женщин.
Этиология
1. Образование камней фосфата кальция обычно связано с дистальным почечным канальцевым ацидозом, медуллярной спонгиозной почкой, идиопатической гиперкальцийурией и гиперпаратиреозом.
2. Оксалатовые камни - присутствуют при избытке оксалатов в питании, избытке витамина С, первичной гипероксалурии, идиопатической гиперкальцийурии и гиперкальцемии. Приблизительно у половины пациентов с камнями оксалата кальция не выявлено никакой специфической причины.
3. Камни мочевой кислоты образуются при подагре, концентрированной кислой моче и избытке пурина в питании.
4. Камни типа струвита (состоящие из фосфата или комбинации магния. аммония, кальция и фосфата) находят при инфекционных поражениях мочевых путей бактериями, которые производят уреазу (Klebsiella, Pseudomonas, Serratia и bnterobacter).
Проявления:
1. Проход маленьких камней может быть бессимптомным и обнаруживается случайно, при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании области живота.
2. Частое мочеиспускание и дизурия, как при инфекциях мочевыводящих путей, может сопровождать наличие камня в дистальном отделе мочеточника, или прохождение отстоявшейся мочи (моча, которая загустевает, так как содержит большое количество преципитата). Камень в среднем отделе мочеточника может вызвать почечную колику - боль В передних отделах живота, распространяющуюся в паховую область.
Камень в почечной лоханке характеризуется брюшной и ректальной болью, обычно с тенезмами.
3. Гематурия, микро - или макроскопическая, обычно появляется с движением камня, может протекать безболезненно.
4. Инфекция - это осложнение обструкции мочевых путей.
Дифференциальная диагностика:
Необходимо исключить другие причины боли в животе, спине и тазе. Диагностика:
1. Диагноз ставится клинически. Предшествующий анамнез, употребление больным лекарств и пищи, которые увеличивают риск образования камней, помогает в постановке диагноза. Анализ мочи обычно дает ключевые сведения.
2. Рентгенологическое исследование может определить природу камня, показывает протяженность и локализацию обструкции.
Принципы терапии:
1. Очень важна хорошая гидратация. Диурез должен быть по крайней мере 2 литра в день.
2. Специфическое лечение нацелено на тип камня и на основное заболевание
3. Экстракорпоральная литотрипсия (Extracorporeal shock wave Iithotripsy-ESWL) - разрушение камня под воздействием ударных волн, которые пропущены через водную среду. Методика атравматичная и безболезненная.
4. Хирургическое удаление (литотомия) может понадобиться, если камень слишком большой, и не может пройти через мочеточник, или имеется инфекция, проксимальная к камню.
Прогноз:
У 60 % больных с кальциевыми камнями образуются новые камни в течение 10 лет. Средний темп образования камней - один камень каждые пода


ДРУГИЕ ВИДЫ ОБСТРУКЦИИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Определение:
Обструкция может произойти на любом уровне мочевого тракта и может
быть острой или хронической, частичной или полной, односторонней или двусторонней. Осложнения, развивающиеся вследствие обструкции: обструктивная уропатия (структурные изменения вследствие давления), гидронефроз и, если вовремя не проведено лечение, может наступить поражение паренхимы почки - нефропатия, обусловленная затруднением оттока мочи.
Этиология:
1. Причины могут быть механическими или функциональными. Механические причины могут быть внутренние или внешние.
2. Внутренние механические причины включают в себя кристаллы мочевой кислоты, камни, тромбозы, опухоли, стриктуры, инородное тело и уретральные клапаны.
3. Внешние механические причины - гипертрофия предстательной железы, маточный пролапс, эндометриоз, беременность, опухоль яичников, ретроперитонеальный фиброз, любая опухоль в области почек мочеточников, случайная перевязка в процессе хирургическойоперации.
4. Функциональные причины это повреждение спинного мозга, диабет, миелодисплазия, рассеянный склероз и автономная нейропатия.
Проявления:
1. Хроническая обструкция может быть бессимптомной. Острая обычно проявляется как боль в животе или в боку, с иррадиацией в область паха.
2. При обструкции более нижних отделов мочевого тракта симптомами будут частое мочеиспускание, уменьшенная сила потока мочи и капельное мочеиспускание.
Диагностика:
Диагноз ставится с помощью рентгенографического исследования. При помощи УЗИ или компьютерной томографии (СТ) можно определить гидронефроз; ретроградная урография может помочь диагностировать обструкцию мочеточников.
Принципы терапии:
1. Обструкция должна быть устранена хирургическим путем, либо с помощью чрезкожной нефростомии или установки мочеточникового стента.
2. После того, как обструкция устранена, начинается послеоперационный диурез, который должен тщательно возмещаться адекватным введением жидкости, чтобы избежать дегидратации и нарушений электролитного баланса
Прогноз:
Осложнения включают инфекцию, артериальную гипертензию, фоническую почечную недостаточность и полицитемию (вследствие повышенного эритропоэтина). Канальцевые дефекты типа ослабленной способности концентрировать мочу и выделять калий могут сохраняться течение года и более после устранения обструкции.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Определение
Соответственно вовлеченному органу - цистит (мочевой пузырь), уретрит (мочеточник), пиелонефрит (почечные канальцы и интерстициальная ткань), простатит (предстательная железа).
Этиология
1. Наиболее частая причина - Escherichia coli, но встречаются и другие бактерии типа Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, Serfatia. Neisseria gonorrhoeae а также микроорганизмы типа Candidal Trichomonas, и вируса Herpes simplex. Менее частые причины -Staphylococcus или Mycobacterium.
2. Обычный путь передачи - через уретру, особенно у женщин.
3. Факторы риска включает непроходимость и стаз, везикоуретральный рефлюкс, нозокомиальные инфекции (катетеризация, цистоскопия, хирургическое вмешательство), беременность, вагинит, диабет и иммунодефицитные состояния.
Проявления:
1. Частое болезненное мочеиспускание, боль над лобком, зловонная и-или мутная моча и проблемы с удержанием характеризуют инфекцию нижних отделов мочевого тракта
2. Острый пиелонефрит (pyelonephritis), в дополнение к вышеупомянутому, характеризуется болью в боку, лихорадкой, общим недомоганием и ознобом.
3. Уросепсис распространен в пожилом возрасте, особенно в домах престарелых. Обычно сочетается с гипотермией, нарушениями сознания и даже комой.
Диагностика:
1. Анализ мочи показывает наличие лейкоцитов и бактерий.
2. Посев мочи - наиболее точный метод. Образец должен быть взят чисто, из середины струи и посеян в течение 3 часов или охлажден. Рост больше чем 10 CFUS (colony-forming units - единицы формирующие колонию) в мл является диагностическим признаком.
3. Отрицательные посевы у симптоматических пациентов должны вызывать подозрение на Ureaplasma, Chlamydia N. gonorrhoeae, туберкулеза или вируса Herpes simplex, которые нуждаются в особых условиях или питательных средах.
4. Визуальные методы исследования применяются при возвратных инфекционных процессах у детей.
Принципы терапии:
1. Вообще, при росте меньше чем 105 CFUs/ml не требуются специального лечения, при условии, что болезнь не сопровождается тяжелыми симптомами, не протекает на фоне приема антибиотиков, в анамнезе больного нет многократных инфекционных заболеваний, нет почечных камней или беременности.
2. Антибиотики даются сначала эмпирически и должны быть заменены согласно результатам посева.
♦ Неосложненная инфекция нижних отделов мочевыводящего тракта -3 дня Amoxicillin или Trimethoprim-sulfamethoxazole.
♦ Рецидивирующая инфекция или пиелонефрит - 14 дней цефалоспорины первого поколения или Trimethoprim-sulfamethoxazole.
♦ Простатит -14 дней Carbenicilin или Trimethoprim-sulfamethoxazole.
♦ Многократная возвратная инфекция - Ciproxin, Cephalosporin или Nitrofurantoin один раз в день может использоваться как ежедневная профилактика.
3. У больных с катетером, катетер должен быть по возможности удален.
4. Может понадобиться хирургическое вмешательство для устранения обструкции.
Осложнения
1. Хроническая почечная недостаточность.
2. Параренальный или ретроперитонеальный абсцесс.
3. Эмфизематозный пиелонефрит встречается редко, но может быть фатальным. Обычно сопутствует диабету.
4. Ксантогрануломатозный пиелонефрит (Xanthogranulomatous pyelonephritis) - хроническая инфекция, обычно Proteus.


ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛОМЕРУЛЯРНОГО АППАРАТА
(GLOMERULAR DISEASE)
A. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ (HEREDITARY NEPHRITIS -ALPORTS SYNDROME)
Этиология:
Связанная с Х-хромосомой и аутосомная доминанта с переменной пенетрантностью.
Патофизиология: Дефект белка базальной мембраны
Проявления:
1. Анализ мочи показывает кровь, белок и гной в моче. Также встречаются красные цилиндры. Может встречаться прогрессирующая почечная недостаточность.
2. У многих пациентов сенсорно-невральная (sensorineural) потеря слуха без клинической глухоты.
Принципы терапии: Не существует эффективных методов лечения.
Прогноз - переменный.

B. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ (MINIMAL CHANGE DISEASE)
Определение
Также может называться липоидный нефроз, нефротический синдром с нулевым поражением.
Патофизиология:
Диффузное стирание основных процессов висцеральных эпителиальных
клеток.
Эпидемиология:
75 % идиопатического нефротического синдрома - у детей; 25 % - у взрослых.
Проявления:
1. Нефротический синдром - отек, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, протеинурия больше чем 3g/cynoi.
2. Артериальная гипертензия - у 10 % детей, 35 % взрослых.
3. Азотемия - одна четверть детей, одна треть взрослых.
Принципы терапии:
1. При лечении глюкокортикоидными гормонами в течение 4-8 недель 90 % достигают ремиссии после одного курса лечения. Длительная ремиссия замечена только в 10-60 %. Характерны рецидивы, часто множественные и обычно реагируют на лечение глюкокортикоидными гормонами.
2. Цитотоксические средства типа Cyclophosphamide или Chlorambucil эффективны в стероид-устойчивых случаях.
Прогноз:
Смертность очень низкая - особенно у детей


С. МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (MEMBRANOUS GLOMERULONEPHRITIS)
Этиология:
1. Первичный, или идиопатический мембранозный гломерулонефрит часто встречается у взрослых пациентов, но редок у детей.
2. Вторичный - сочетается с
♦ Злокачественными развитиями - NonHodgkin's лимфома, лейкоз, опухоль Вилмса, рак легкого, толстой кишки, желудка, молочной железы или почки.
♦ Инфекцией - хронический гепатит, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриатоз.
♦ Лекарствами -особенно ртуть, золотой -penicillamine и капотен (каптоприл).
♦ Ревматизмом.
Патофизиология:
Стадия 1 -нормальная микроскопия при исследовании под обычным микроскопом; субэпителиальные электронноплотные отложения в электронном микроскопе.
Стадия II- Обычный микроскоп - утолщение плотной пластинки базальной
мембраны клубочка.
Стадия III - Толстая базальная мембрана с поверхностью "швейцаркого сыра".
Стадия IV - Толстая капиллярная стенка с областями сегментального или глобального гломерулосклероза, может быть тубулинтерстициальный фиброз.
Проявления:
Протеинурия при нефротическом синдроме замечена в огромном большинстве взрослых больных. Скорость гломерулярной фильтрации остается нормальной в течение 4-5 лет после постановки диагноза.
Принципы терапии: Глюкокортикоидные гормоны или цитотоксические средства
Прогноз:
1. Примерно четверть больных самопроизвольно. Четверть остается с некоторой степенью постоянной протеинурии и азотемии, остальные прогрессируют в направлении терминальной стадии почечной недостаточности, обычно в течение 5 лет.
2. Плохим прогностическим фактором является принадлежность к мужскому полу, протеинурия больше чем 10 г/день и резистентность к лечению.
3. Осложнения включают гиперкоагуляцию, гиповолемию и ослабленную фильтрацию.

D. МЕЗАНГИАЛЬНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
(MESANGIAL PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS)
Этиология - Неизвестна.
Патофизиология: Увеличение количества мезангиальных клеток.
Проявления:
Бессимптомная протеинурия или гематурия, иногда нефротический синдром. У некоторых развивается артериальная гипертензия; у большинства нормальный клиренс креатинина. Сывороточный комплемент в норме.
Принципы терапии:
Лечение - высокие дозы глюкокортикоидных гормонов; если нет никакого прогресса, можно начать цитотоксические препараты.


Е. МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS)
Эпидемиология:
40 % идиопатического нефротического синдрома у детей, 30 % у взрослых
Этиология:
Может быть идиопатическим или вторичен к SLE (Systemic Lupus Erythematosis), криоглобулинемии, или хронической инфекции.
Патофизиология:
Тип I - неповрежденная базальная мембрана клубочка, субдэндотелиальные и мезангиальные отложения, иммунофлюоресценция положительна для IgG, комплемент Clq, С2 и С4 и properdin.
Тип 2 - болезнь плотного осаждения - внутримембранные и субэндотелиальные осаждения, мезангиальные осаждения
иммунофлюоресценция положительна для IgG, комплемент СЗ и properdin Тип 3 - смешанные проявления истинного мембранозного гломерулонефрита и типа I мембранопролиферативного гломерулонефрита
Проявления:
1. Не имеется никакой стандартной картины заболевания. У некоторых больных наблюдается быстрая прогрессия к почечной недостаточности. сопровождающаяся отеками и тяжелой артериальной гипертензией.
2. Могут встречаться низкие уровни комплемента в крови.
3. Большинство случаев развивается в хронический гломерулонефрит с терминальной стадией почечной недостаточности.
Принципы терапии:
Некоторое улучшение может наступить на фоне приема глюкокортикоидных гормонов, алкилирующих цитостатиков, противосвертывающих средств разных типов, но никакое лечение не оказывается действительно эффективным.

F. ОЧАГОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ
(FOCAL GLOMERULOSCLEROSIS)
Эпидемиология:
Нехарактерно для взрослых. Наиболее частая причина устойчивого к стероидам нефротического синдрома у детей.
Этиология:
Неизвестна. Сопутствует внутривенному использованию наркотиков, СПИД и хроническому везикоуретеральному рефлюксу, но не ясно, каким образом.
Патофизиология:
Типичное поражение протекает в три стадии, которые включают в себя умеренную мезангиальную экспансию с потерей гломерулярной клеточной структуры и коллапсом капиллярных петель.
Проявления:
Характерен нефротический синдром, с протеинурией обычно больше чем 15 г/день. Артериальная гипертензия и почечная недостаточность более распространены у взрослых пациентов.
Принципы терапии:
Может помочь длительная стероидная терапия. Однако, даже после трансплантации, в 30-40 % случаев болезнь рецидивирует в новой почке.

G. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (GOODPASTURE'S SYNDROME) Определение:
Синдром, который характеризуется гломерулонефритом, кровотечениями В ткани легкого и наличием циркулирующих антител к базальной мембране что является отличительным признаком болезни.
Патофизиология:
Серповидно-клеточный пролиферативный гломерулонефрит,
затрагивающий 80-100 % гломерул.
Проявления:
1. Проявления и течение болезни крайне разнообразные, могут быть незначительными в течение многих лет или молниеносными с полной почечной недостаточностью и асфиксией вследствие легочных кровотечений в течение считанных дней или часов.
2. Обычно присутствуют лихорадка и миалгия.
3. Легочные признаки и симптомы включают инфильтраты на рентгеновских снимках грудной клетки, кровохарканье, кашель, ОДЫШКУ
4. Почечное участие - быстро прогрессирующая почечная недостаточность с эритроцитарными цилиндрами и умеренной протеинурией.
5. Больше чем у 90 % больных имеется в крови IgG и антигломерулярные антитела.
Принципы терапии:
1. Глюкокортикоидные гормоны и алкилируюшие цитостатики.
2. Плазмоферез и химиотерапия могут быть полезны для контроля легочного кровотечения.

H. ЦДИОПАТИЧЕСКИИ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
(IDIOPATHIC CRESCENTIC GLOMERULONEPHRITIS)
Определение
Идиопатический быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
Эпидемиология:
1. Одна треть случаев серповидно-клеточного гломерулонефрита идиопатическая; в остальных случаях обнаружено сочетание с инфекцией или системным заболеванием (SLE, раком легкого, криоглобулинемия).
2. Встречается у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.
Проявления:
1. Быстрое развитие почечной недостаточности - в пределах 3 месяцев. Размер почек и кровяное давление обычно нормальны. Приблизительно половина больных уже имеет олигурию и азотемию на момент установления диагноза заболевания.
2. Системные неспецифические симптомы могут быть представлены лихорадкой, слабостью, тошнотой, кашлем, потерей веса, суставными и мышечными болями.
3. Приблизительно у половины больных обнаруживается поражение легких - переходные инфильтраты или кровохарканье.
Диагностика:
ANCA - antineutrophilic cytoplasmatic antibody (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) тест положителен.
Принципы терапии:
Стандартный подход к лечению отсутствует - глюкокортикоидные гормоны, алкилирующие цитостатики, плазмоферез, противосвертывающие средства, антитромбоцитарные средства - все может использоваться.
Прогноз:
В течение полугода больше чем половина больных нуждается в диализе или трансплантации почки.

I. ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (POSTSTREPTOCOCCAL GLOMERULONEPHRITIS)
Многие локальные и системные инфекции могут быть причиной острого гломерулонефрита. Наиболее характерным является постстрептококковый.
Эпидемиология:
Обычно заболевают дети в возрасте старше 2 лет, но могут болеть и взрослые. В два раза чаще встречается у мужчин.
Этиология:
1. Обычно вызывается В -гемолитическим стрептококком группы А, особенно типом 12 - но менее чем у 20 % больных имеются положительные культуры.
2. Латентный период между инфекцией и клинически выраженной почечной болезнью может быть до 3 недель, но обычно - 7-15 дней,
Патофизиология:
Диффузная пролиферативная болезнь с мезангиальной и эндотелиальной экспансией. При электронной микроскопии - электронноплотные осаждения и слияние основных процессов. Могут иметься СЗ осадки в базальной мембране клубочка.
Проявления:
1. Внезапная гематурия и отеки. Меньше чем у 15 % больных возникает нефротический синдром.
2. Характерные признаки - азотемия, низкие уровни СЗ или СН50 в крови, лейкоцитурия и протеинурия.
3. Повышенные уровни антистрептолизина - О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы - антитела являются доказательством стрептококковой инфекции.
Принципы терапии:
1. У детей - агрессивное лечение артериальной гипертензии, чтобы предотвратить энцефалопатию, которая развивается при более низких цифрах кровяного давления чем у взрослых.
2. Использование антибиотиков спорно.
Прогноз:
1. Повторные случаи заболевания крайне редки.
2. Типичное течение болезни у детей - полное выздоровление после нефрита в течение 1-3 недель. Протеинурия и микрогематурия могут сохраняться в течение нескольких месяцев.
3. Некоторые случаи стрептококкового гломерулонефрита могут прогрессировать до терминальной стадии почечной недостаточности. Факторами риска являются тяжелая олигурия или анурия, постоянная тяжелая протеинурия, более старший возраст и серповидно-клеточные эритроциты в биопсии.


ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ ГЕМАТУРИЯ
(IgA GLOMERULONEPHRITIS - BERGER'S DISEASE)
Эпидемиологния:
Изменяется с географической локализацией. В 3-4 раза чаще встречается у мужчин. Типичный возраст от 20 до 40 лет.
Патофизиология:
1. Диффузные мезангиальные отложения IgA. IgG или IgM может присутствовать.
2. Очаговый и сегментарный гломерулонефрит с мезангиальной пролиферацией.
Проявления:
1. Возвратная гематурия, которая может быть макроскопической с нормальной скоростью гломерулярной фильтрации и нормальной канальцевой функцией.
2. Биопсии кожи показывают иммунофлюоресценцию, положительную для IgA в половине случаев.
Принципы терапии:
Не существует эффективных методов лечения данного заболевания.
Прогноз:
1. 50 % пациентов переживает 20 лет.
2. У меньшей части больных заболевание переходит в почечную недостаточность. Факторы риска - пожилой возраст пациента, тяжелая протеинурия, артериальная гипертензия и серповидно-клеточный или сегментарный склероз на биопсии.


К. ПУРПУРА ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА (HENOCH-SCHONLEIN PURPURA)
Определение:
Системное заболевание, характеризующееся пурпурой, артритом, болями в животе, кровавым поносом и нефритом.
Эпидемиология:
1. В основном болеют дети.
2. У 30 % больных сопровождается клиническим нефритом, но почти у всех больных будут патологические результаты биопсии.
Патофизиология:
Диапазон поражения - от умеренной диффузной мезангиальной экспансии до очагового и сегментарного пролиферативного гломерулонефрита с диффузной мезангиальной пролиферацией. Проба - позитивная иммунофлуоресценция для IgA в мезангии.
Проявления:
1. Заболеванию обычно предшествует инфекция - герпетический опоясывающий лишай, микоплазма, или заражение стрептококком при укусе насекомого или при использовании лекарственных средств парэнтерально.
2. Начинается как высыпание, которое становится пурпурой, обычно на ногах и ягодицах.
3. Умеренный недеформирующий артрит; желудочно-кишечные кровотечения и боль.
4. Высокий уровень IgA в сыворотке.
Принципы терапии:
Не существует эффективных методов лечения данного заболевания.
Прогноз:
1. Факторы риска - возвратная пурпура, тяжелая протеинурия. клинически тяжелый нефрит и серповидные эритроциты на биопсии.
2. У детей, 15-летняя выживаемость составляет 90 %. По прошествии 10 лет у 15 % из них продолжается болезнь, и у 8 % наступает поражение почек.
3. У 50 % взрослых наступает полное выздоровление, у 15 % больных болезнь прогрессирует в почечную недостаточность и у 35 % переходит в хроническую форму.

L. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ (DIABETIC NEPHROPATHY)
Эпидемиология:
1. У 5-15 % больных диабетом развивается терминальная стадия почечной недостаточности.
2. У 35 % больных диабетом первого типа развивается поражение почек в течение 20 лет.
Патофизиология:
1. На ранних стадиях диабета скорость гломерулярной фильтрации увеличена. Со временем появляется микроальбуминурия и через 15-20 лет развивается протеинурия. 3-5 годами позже возникает нефротический синдром с азотемией. Терминальная стадия почечной недостаточности развивается через 1-5 лет после появления азотемии.
2. Диффузный гломерулосклероз - одно из двух характерных поражений.
3. Другой - узелковый гломерулосклероз, также известный как синдром Kimmeistiel-Wilson. Этот синдром специфичен для диабета, но встречается только у половины пациентов с диабетической нефропатией.
Принципы терапии:
1. Лечение только поддерживающее. Строгий контроль за уровнем сахара в крови, кажется, не помогает. Может оказать положительное влияние ограничение потребления белка.
2. Ингибиторы АПФ (АСЕ inhibitors) могут улучшить состояние, особенно у больных с первым типом диабета и почечной дисфункцией.
3. Терминальная стадия почечной недостаточности лечится диализом или трансплантацией.
Прогноз:
Факторы, способствующие ухудшению прогноза - артериальная гипертензия, обструкция мочевыводящих путей, инфекция, нефротоксические лекарства и внутривенное использование радиоконтрастных веществ.

М. ВОЛЧАНОЧНЫИ НЕФРИТ (LUPUS NEPHRITIS)
Определение:
Существуют четыре главных и три вторичных поражения.
Главные поражения:
1. Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит
♦ У половины пациентов развивается в течение первого года.
♦ Почти во всех случаях присутствует протеинурия и гематурия, не отмечен нефротический синдром. Отсутствует артериальная гипертензия.
♦ У 50 % больных наступает ремиссия. Рецидивы сочетаются с внезапными обострениями основной болезни (SLE). Переход к другой форме волчаночного нефрита встречается в 20 % случаев.
♦ Редко развивается почечная недостаточность. Пятилетняя выживаемость - 90 %.
2. Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит:
♦ Также развивается в течение первого года
♦ Всегда - наличие протеинурии и гематурии. Более чем у 50 % -наличие нефротического синдрома; в конечном итоге - у 100%. Азотемия появляется в ранних стадиях и может достигать высоких уровней. Артериальная гипертензия не характерна.
♦ У одной трети наступает ремиссия. Может встречаться переход к мезангиальному волчаночному нефриту
♦ Пятилетняя выживаемость - 50 %.
3. Мембранозный волчаночный нефрит
♦ В течение первого года развивается в 50 % случаев.
♦ Всегда присутствует протеинурия, характерна гематурия. У половины обнаруживается нефротический синдром еще в стадии диагностики и в конечном счете развивается у 80 % больных. Артериальная гипертензия в начале встречается редко.
♦ У одной трети наступает ремиссия, но характерны рецидивы. Переход к другим формам практически не встречается.
♦ Пятилетняя выживаемость - 90 % для пациентов с артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.
4. Мезангиальный волчаночный нефрит.
♦ Самая ранняя форма волчаночного нефрита.
♦ Обычно бессимптомный или с умеренными мочевыми расстройствами.
♦ В 15 % случаев болезнь переходит в диффузный пролиферативный или в мембранозный волчаночный нефрит.
♦ Клинически прогрессирует только в случаях вышеуказанных трансформаций.

Вторичные поражения:
1. Гломерулосклероз - обычно при диффузном пролиферативном волчаночном нефрите.
2. Интрастициальный волчаночный нефрит - обычно с гломерулярной болезнью, но может быть и без оной.
3. Некротический васкулит - обычно сопутствует диффузному пролиферативному волчаночному нефриту, сочетается с тяжелой артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.
Принципы терапии:
Глюкокортикоидные гормоны и - или цитотоксические препараты.


N. ВАСКУЛИТ (VASCULITIS)
Почечное участие в системном васкулите варьируется от капиллярного при аллергическом васкулите до участия среднего размера сосуда при полиартериите (polyarteritis nodosa.)
1. Узелковый полиартериит
♦ Этиология - первичный (идиопатический) или вторичный (как осложнение при приеме лекарств, вирусных заболеваниях или ревматизме).
♦ Проявления - неспецифичны: лихорадка, артралгия, миалгия, потеря в весе.
♦ Диагностика - почечная ангиография.
♦ Принципы терапии - высокие дозы глюкокортикоидных гормонов и циклофосфамид вместе повышают выживаемость в течение года более чем до 80%.
♦ Прогноз - прогрессирующее разрушение органа и смерть.
2. Гранулематоз Вегенера (Системный некротизирующии васкулит).
♦ Эпидемиология - более распространено у людей среднего возраста.
♦ Проявления - воздействие на почки и верхние дыхательные пути.
♦ Принципы терапии - высокие дозы глюкокортикоидных гормонов и циклофосфамид вместе повышают выживаемость в течение года более чем до 80%.
♦ Прогноз - иногда наблюдаются долгосрочные ремиссии.


0. КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ (CRYOGLOBULINEMIA)
Определение:
1. Белки, которые преципитируют при низких температурах и распадаются при нагревании.
2. Тип I - моноклональные криоглобулины.
3. Тип II смешанные - моноклональный компонент против многоклонального IgG.
4. Тип III смешанные многоклональные криоглобулины.
Этиология:
1. Тип I сопутствует злокачественным гематологическим заболеваниям.
2. Тип П криоглобулинемия сопутствует имунно - комплексному васкулиту, 50 % больных которым имеют поражение почек.
3. Тип III сопутствующий SLE, гепатиту В или С и системным инфекционным заболеваниям.
Проявления:
1. Тип I - тяжелая протеинурия, гематурия и иногда анурия. Гистология - обычно мембранопролиферативный гломерулонефрит.
2. Тип II - спектр клинических признаков. Фактор риска, отягощающий прогноз - артериальная гипертензия, азотемия и анурия. Гистология - показывает эндокапиллярную пролиферацию и мезангиальное утолщение.
3. Тип III - может быть как с почечной болезнью так и без.
Диагностика: Криоглобулины в сыворотке.
Принципы терапии - Плазмоферез.


Р. МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
(MULTIPLE MYELOMA)
Определение:
Малигнизация моноклонального В - лимфоцита в плазматическую клетку, которая затем производит избыточные количества иммуноглобулинов или фрагментов иммуноглобулина (paraproteins).
Патофизиология:
1. Bence-Jones протеинурия имеет токсическое влияние на канальцы и формирует цилиндры, которые блокируют канальцы.
2. Амилоидоз воздействует на гломерулы и канальцы.
3. Гиперкальцемия вызывает осаждение фосфата кальция и почечную вазоконстрикцию.


ПОЧЕЧНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ (RENAL CYSTIC DISEASE)
A. ПОЛИКИСТОЗНАЯ ПОЧЕЧНАЯ БОЛЕЗНЬ ВЗРОСЛЫХ (ADULT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE)
Определение:
1. Детская поликистозная почечная болезнь аутосомно рецессивна и дает летальный исход к третьему десятилетию жизни.
2. Встречается также врожденный поликистозный вариант почечной дисплазии.
3. Взрослая поликистозная болезнь - аутосомно доминантна с пенетрантностью 100 % по сроку жизни пациента. В большинстве случаев ген находится в хромосоме 16. Это - наиболее частая причина почечной недостаточности и смертности при взрослом почечном поликистозе.
Проявления:
1. Типичные признаки: почки прощупываются с обеих сторон, боль в животе, медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Обычно признаки болезни появляются к четвертому десятилетию жизни. Как правило, в течение 10 лет пациенту необходимы диализ и трансплантация. Типичными являются артериальная гипертензия, полиурия, ночное мочеиспускание, эритроцитоз и нефролитиаз.
2. У третьей части пациентов также развиваются печеночные кисты. Печеночная недостаточность при этом во взрослой форме наблюдается редко, но присутствует в детской.
3. Приблизительно у 12 % больных наблюдаются внутричерепные аневризмы.
Диагностика: Ультразвуковая.
Принципы терапии:
1. Генетическая консультация играет важную роль.
2. Лечение терминальной стадии почечной недостаточности.


B. КИСТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ МОЗГОВОГО СЛОЯ ПОЧЕК (NEPHRONOPHTHISIS, MEDULLARY CYSTIC DISEASE)
Определение:
1. Наиболее общая причина терминальной стадии почечной недостаточности у детей и подростков.
2. Присутствует семейный аспект.
Патофизиология:
Формирование кист в кортикомедуллярном слое или в губчатом веществе почек, интерстициальный фиброз без кальциноза.
Проявления
1. Размер почки меньше, чем в норме.
2. Ранние признаки - потеря концентрирующей способности, и способности сохранять натрии. Пациенты демонстрируют полиурик полидипсию и энурез.
3. В конечном счете болезнь прогрессирует к почечной недостаточности
Принципы терапии
1. Сохранение натрия и водного гомеостаза.
2. Генетическая консультация.

C. МЕДУЛЛЯРНАЯ СПОНГИОЗНАЯ ПОЧКА
(MEDULLARY SPONGE KIDNEY)
Определение
Эктазия почечного собирательного канальца, фактически не является поликистозом.
Эпидемиология – встречается в 1 из 200 рентгенограмм почки.
Проявления:
1. Превосходный прогноз без потери почечной функции.
2. Гиперкальцийурия и общий нефрокальциноз.





D. ПРОСТАЯ ПОЧЕЧНАЯ КИСТА (SIMPLE RENAL CYST)
Определение
1. Простая киста - наиболее распространенная форма почечного поликистоза и более чем половина людей старше 50 лет имеют по крайней мере ОДНУ макроскопическую почечную кисту.
2. Почечные кисты могут быть единичные или множественные, односторонние или двусторонние. Многокамерные кисты редки.
3. Обычно они располагаются в коре, но могут встречаться в губчатом веществе.
Проявления:
1. Протекает обычно бессимптомно и обнаруживается случайно.
2. Кисты обычно не растут, но могут регрессировать.
3. Единичные кисты редко претерпевают злокачественное преобразование. В геморрагических кистах этот процесс более вероятен, по сравнению с 1 %).
4. Множественные простые кисты обнаружены у пациентов, проходящих диализ в течение 7 лет и более.
Диагностика:
1. Визуализация - ультразвук, урография, СТ, ангиография.
2. Если киста большая и есть патологический результат ультразвукового исследования,- аспирация кисты и цитология.
Принципы терапии:
Не проводится никакого специфического лечения за исключением случаев, когда киста инфицируется или претерпевает злокачественное преобразование.


ЗАБОЛЕВАНИЯ КАНАЛЬЦЕВОГО АППАРАТА (TUBULOINTERSTITIAL DISEASE)
А. ОСТРЫЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ACUTE INTERSTITIAL NEPHRITIS)
Определение:
Аллергическая реакция почки.
ЭТИОЛОГИЯ
1. B-lactam антибиотики - Methicillin, Oxacillin, Cephalothin.
2. Препараты группы сульфаниламидов.
3. Нестероидные противовоспалительные средства.
4. Мочегонные средства - тиазидового ряда и фуросемид.
5. Другие - Phenytoin, Cimetidine, Sulfinpyrazone, Methyldopa, Фенобарбитал.
Проявления:
Острая почечная недостаточность с лихорадкой, высыпаниями и
эозинофилией.
Диагностика:
1. Анализ мочи - умеренная протеинурия, микрогематурия, пиурия, эозинофилия. Нестероидные противовоспалительные средства могут вызвать нефротический синдром.
2. Биопсия - интерстициальная инфильтрация моноцитами и лимфоцитами. Эозинофилы могут не присутствовать,
Принципы терапии:
1. Прекращение использования лекарственного средства
2. Введение стероидов иногда помогает, но механизм не ясен.
3. Временно может быть необходим диализ.
Прогноз:
Превосходный, если устранена причина. Редко прогрессирует к терминальной стадии почечной недостаточности.

ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ
(CHRONIC INTERSTITIAL NEPHRITIS)
Определение:
Группа коллагенозов, при которых в раннем периоде болезни повреждается канальцевая функция, гломерулярная же функция сохраняется в течение
более длительного периода.
Эпидемиология:
Нефропатия при приеме анальгезирующих средств более распространена у женщин, обычно в 45-летнем возрасте и старше и с низким социально-экономическим уровнем. Они могут также иметь психиатрические
нарушения.
Этиология:
1. Лекарства - анальгезирующие средства (использование больше чем 3 g day), золото, литий, нестероидные противовоспалительные препараты.
2. Токсины - кадмий, свинец, медь, ртуть.
3. Кристаллы - мочевая кислота, оксалат.
4. Амилоидоз, саркоидоз.
Проявления:
1. Нефропатия при приеме анальгезирующих средств - 90 % больных имеют патологическую IVP, больше чем половина с папиллярным некрозом, половина с артериальной гипертензией. Характерна анемия, причем ее тяжесть может быть хуже, чем тяжесть почечного поражения.
2. Парентерально введенное золото, которое используется при ревматоидном артрите, вызывает имунно - комплексный мембранозный гломерулонефрит и нефротический синдром. Не известно, имеет ли пероральный прием золота то же самое воздействие.
3. Литий вызывает ADH-нечуствительный нефрогенный несахарный диабет с неполным дистальным почечным канальцевым ацидозом. Редко, это вызывает азотемию.
4. Нестероидные противовоспалительные средства вызывают нефротический синдром, уменьшают скорость гломерулярной фильтрации путем вазоконстрикции, вызывают папиллярный некроз и отек,
5. Кадмий вызывает терминальную стадию почечной недостаточности.
6. Хроническая интоксикация свинцом вызывает уменьшение скорости фильтрации, уменьшенный почечный кровоток, гиперурикемию с низким клирансом урата, нормальным мочевым осадком и минимальной или никакой протеинурией. Иногда, артериальная гипертензия, гиперкалиемия или ацидемия.
7. Отравление ртутью обычно ассоциируется с мембранозным и пролиферативным гломерулонефритом, нефротическим синдромом, атрофией проксимальных канальцев и синдромом Фанкони. Приводит к хронической почечной недостаточности и олигурическому острому канальцевому некрозу.
8. Мочевая кислота вызывает образование почечных камней, непроходимость почечных канальцев и подагрическую нефропатию (интерстициальный фиброз и уменьшенную почечную функцию).
9. Щавелевая кислота вызывает тубулоинтерстициальную болезнь, также как и синдром, подобный вызванному мочевой кислотой. Первичная гипероксалурия - генетическая болезнь, которая вызывает депонирование кристаллов щавелевой кислоты в теле и заканчивается почечной недостаточностью. Этиленгликоль и метоксифлюран (methoxyflurane) -оба могут вызывать гипероксалурию.
10. Амилоидоз может быть ограничен почкой или быть системным. Почечные проявления включают протеинурию (100%), нефротический синдром (76 %) и артериальную гипертензию (50 %).
11. Патологический процесс при саркоидозе - неказеозные гранулемы и гиперкальцемия и-или гиперкальцийурия. При почечном процессе отмечается острая почечная недостаточность и нефролитиаз.
Принципы терапии:
1. Устранение или лечение причины останавливает дальнейшее прогрессирование, однако не может возвратить почечную функцию.
2. Токсины реагируют на комплексообразователи.
3. Поддерживающее лечение.
4. Диализ (если необходим).
5. Не имеется никакого эффективного лечения для амилоидоза; колхицин и алкилирующие цитостатические средства были выявлены как неэффективные.
6. Гиперкальцемия при саркоидозе лечится стероидами.


ПАПИЛЛЯРНЫЙ НЕКРОЗ ПОЧКИ (RENAL PAPILLARY NECROSIS) Определение:
Ишемический некроз мозгового вещества почек или почечных сосочков.
Этиология:
Сопутствует диабету, обструкциям мочевого тракта, тяжелому пиелонефриту, злоупотреблению анальгетиками, серповидноклеточной гемоглобинопатии, чрезвычайной гипоксии и тяжелой гиповолемии у младенцев и отторжению почечного трансплантата.
Проявления:
1. Зависит от основного заболевания.
2. У пациентов с особенностями серповидных клеток может быть бессимптомным.
Диагностика: IVР
Принципы терапии:
1. Лечение основного заболевания.
2. Может понадобиться хирургическое лечение для остановки кровотечений или устранения причин обструкции.


ДЕФЕКТЫ КАНАЛЬЦЕВОГО ТРАНСПОРТА
(RENAL TRANSPORT DEFECTS)
1. Мелитуриаз (Meliturias)
♦ Избыток сахара в моче вследствие гипергликемии или недостаточности реабсорбции в нефроне.
♦ При некоторых аутосомных рецессивных нарушениях возможны -первичная почечная глюкозурия, существенная pentosuria и существенная fructosuria
2. Аминоацидурия (Aminoacidurias).
♦ При некоторых аутосомных рецессивных нарушениях возможны -цистинурия, аминоацидурия (которая также имеет аутосомную доминантную форму), iminoglyucinuria, и Hartnup болезнь.
3. Синдром Фанкони.
♦ Дефекты проксимальных канальцев, наследственные или приобретенные.
♦ Наследственные причины - цистиноз, синдром Лоу, гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона), тирозинемия (tyrosinemia), галактоземия, гликогеноз и отсутствие толерантности к фруктозе.
♦ Приобретенные причины - трансплантаты, миеломная болезнь, синдром Съёогрена, гиперпаратиреоз, калиевое истощение, амилоидоз, нефротический синдром, интерстициальный нефрит, отравление тяжелыми металлами и устаревший тетрациклин.
♦ Встречается также идиопатическая форма.
♦ Проявления: повышенный уровень сахара, аминокислоты, потери калия и бикарбоната с мочей, ADH-устойчивая полиурия, рахит, остеопороз, низкорослость и уремия.
♦ Лечение должно быть направлено на восполнение потерь с мочей.


ПОЧЕЧНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ (RENAL VASCULAR DISEASE)
А. ИШЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ
Определение
Окклюзия почечной артериальной системы, которая может возникать в любом месте.
Этиология:
1. Почечный артериальный тромбоз может сочетаться с атеросклерозом, аневризмой, артериитом, гиперкоагуляцией, серповидноклеточными поражениями эритроцитов или тромботической микроангиопатией. Также может встречаться как осложнение тяжелой травмы, сосудистой хирургии, катетеризации сосудов или трансплантации почек.
2. Эмболии почечных артерии могут возникать при попадании свободных , тромбов, фрагментов опухоли или инфекционного материала.
♦ Предраспологающие кардиальные факторы включают расширенное левое предсердие, искусственные клапаны, инфаркт миокарда, инфекционный эндокардит и миксому.
♦ Экстракардиальные условия - атеромы и опухоли.
3. Холестериновые эмболии могут быть самопроизвольными или в результате сосудистой хирургии или радиографии.
4. Прогрессивный почечный атеросклероз.
Проявления:
1. При острой окклюзии боль в боку, гематурия, лихорадка, тошнота и
острая почечная недостаточность с высокими цифрами LDH и SGOT в крови. 2. Хроническая или сегментарная окклюзия имеет признаки и степень почечной недостаточности согласно степени ишемического
повреждения.
3. При холестериновой эмболии, острая почечная недостаточность может быть единственным признаком, иногда встречаются петехии или сетчатая мраморность кожи (livedo reticularis).
Диагностика:
Ангиографическое исследование и радионуклидное сканирование.
Принципы терапии:
1. При почечном артериальном тромбозе - хирургическое удаление сгустка.
2. При почечной артериальной эмболии - терапия противосвертывающими средствами и устранение причины эмболии.
3. При холестериновой эмболии - не существует определенной терапии. Эмболия обычно разрешается спонтанно и восстанавливается адекватная почечная функция.
4. Вообще, терапия при ишемической нефропатии может включать в себя
чрескожную чрезпросветную ангиопластику, размещение стента или хирургическую реваскуляризацию.


В. ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ (RENAL VEIN THROMBOSIS)
Этиология
Тромбы, опухолевые ткани, серьезная дегидратация у младенцев, амилоидоз, мёмбранозный гломерулонефрит.
Проявления:
1 Медленное развитие тромбоза может протекать бессимптомно.
2. Острый тромбоз характеризуется болью, гематурией, болезненностью
реберно-позвоночного угла, и со временем ухудшением почечных функций
Диагностика:
1. Селективная венография.
2. Допилеровекое исследование.
Принципы терапии:
1. Потребность в лечении спорна, поскольку не ясно, увеличен или нет риск легочной эмболии.
2. В настоящее время, даются противосвертывающие препараты в течение 3-6 месяцев

С. СТЕНОЗ ПОЧЕЧНОЙ АРТЕРИИ (RENAL ARTERY STENOSIS) Этиология
1. Причина номер один у детей препубертатного возраста - медиальная фиброзно-мышечная дисплазия.
2. У более чем 50% взрослых причина - атеросклероз почечной артерии. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин.
3. Более редкие причины - артериит Такаясу, болезни артериальной стенки и внешняя компрессия артерии.
Проявления:
Почки различных размеров, гипокалемия. умеренный метаболический ацидоз и практически постоянный брюшной или боковой шум при выслушивании, однако может не давать никаких симптомов кроме артериальной гипертензии,
Диагностика:
1. IVP.
2. Ангиография почки -(при необходимости хирургического
вмешательства для уточнения диагноза).
Принципы терапии:
1. Гипотензивные препараты.
2. Чрескожная чрезпросветная ангиопластика почечной артерии.
3. Хирургическое вмешательство с целью восстановления нормального кровотока.


С. ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (MICROANGIOPATHIC HEMOLYTIC ANEMIA)
Определение: Гемолитико-уремический синдром и тромбоцитопеническая пурпура (TТР).
Проявления:
1.Лихорадка, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, периодические неврологические симптомы, пурпура и почечная недостаточность характеризуют ТТР. Затронут ЖКТ (GIT). Болезнь молниеносна и более чем 50 % больных умирают в течение первых 6 недель. 2. Гемолитико - уремический синдром обычно возникает у детей и характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Имеется связь к шигеллезом, и может встречаться при эпидемиях веротоксин-производящего Е. coli.
Диагностика:
1. Кровь - анемия, лейкоцитоз, высокий уровень продуктов распада фибрина, высокий сывороточный LDH и непрямой билирубин, тяжелая тромбоцитопения (< 20.000/mI) и азотемия.
2. Моча - гематурия, пиурия, гемоглобинурия и зернистые кисты.
3. Костный мозг - эритроидная гиперплазию
4. Биопсия - показывает эозинофилический и гиалиновый тромбы и микроинфаркты.
Принципы терапии:
1. Не опубликовано никаких данных по упорядоченному исследованию и лечению.
1. Лекарства антитромбоцитарного действия типа аспирина, Sulfinpyrazone и Dipyridamole, а также глюкокортикоидные гормоны.
2. Обменное переливание крови, плазмоферез или спленэктомия.

D. СКЛЕРОДЕРМА (SCLERODERMA)
Эпидемиология:
Вовлечение почек в патологический процесс отмечено в 40-80 % случаев.
Проявления
1. Острая почечная болезнь со злокачественной артериальной гипертензией. Почечная недостаточность может быть быстропрогрессирующей. Патологически, это заболевание подобно другим микроангиопатиям.
2. Хроническая почечная болезнь может протекать с минимальными или вообще без клинических признаков Самый ранний симптом - протеинурия в 30 %.У 25-50 % больных имеется артериальная гипертензия. Почечная недостаточность может встречаться без любого из этих симптомов.
Принципы терапии
1. Лечение острого заболевания основано на лечении артериальной гипертензии.
2. Лечение хронической болезни не ясно. Лечение артериальной гипертензии, если таковая присутствует. Не ясно, эффективно ли лечение у бессимптомных пациентов с патологическими биопсиями.


E, СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ НЕФРОПАТИЯ (SICKLE CELL NEPHROPATHY)
Патофизиология
Медуллярные инфаркты повреждают канальцы и ухудшают процесс концентрации мочи. Большинство повреждений происходит в сосочках.
Проявления
1. Гиперкалиемия и метаболический ацидоз с нормальным анионовым промежутком (anion gap).
2. Гематурия.
3. Гломерулярная болезнь, включая нефротический синдром.
4. Постепенное ухудшение почечной функции ведет, в конечном счете, к терминальной стадии почечной болезни.
Принципы терапии
1. Сохранение внутрисосудистого объема.
2. Уменьшение потребления белка и калия.
3. Гемодиализ.

F. РАДИАЦИОННЫЙ НЕФРИТ (RADIATION NEPHRITIS)
Этиология:
Облучение по крайней мере 2000 rads в течение нескольких недель. Проявления
1. Непосредственная нефротоксичность уменьшает почечный кровоток при нормальной канальцевой функции и артериальном давлении.
2 Острый радиационный нефрит возникает через 6-12 месяцев после облучения и характеризуется отеком, артериальной гипертензией, головной болью, усиленной одышкой, анемией, протеинурией, микрогематурией и цилиндрами в моче.
3. Хронический радиационный нефрит может следовать за острым радиационным нефритом или может развиваться как самостоятельное заболевание в течение 10 лет после облучения. Проявления неспецифические, включая утомление, ночное мочеиспускание, артериальную гипертензию, гиперурикемию и подагру, уремию, анемию и протеинурию.
Прогноз:
1. Смертность при остром радиационном нефрите - приблизительно 50 % вследствие серьезной азотемии и артериальной гипертензии.
2. Даже пациенты, которые благополучно выходят из острой стадии, обычно страдают постоянной протеинурией.

ОПУХОЛИ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
(TUMORS OF THE URINARY SYSTEM)
А. РАК МОЧЕЗОГО ПУЗЫРЯ (BLADDER CANCER)
Эпидемиология
1 Четвертый из наиболее распространенных видов рака у мужчин, девятый -уженщин.
2. Средний возраст при диагностике - 65 лет.
3. Факторы риска - курение сигарет (50 % случаев), профессиональная подверженность воздействию канцерогенных веществ типа полициклических ароматических углеводородов (25 %), постоянное воздействие циклофосфамида и шистосомоз. Диетический фактор -употребление в пищу жареного мяса и жиров увеличивает риск заболевания; витамин А уменьшает.
4. 90-95 % - переходноклеточные опухоли. 3 % сквамозные клетки, 2 % аденокарциномы и меньше чем 1 % мелкоклеточные опухоли.
Проявления:
1. В 80-90 % первый признак - гематурия, позже сопровождаемая частым мочеиспусканием и-или раздражением.
2. Опухолевая обструкция мочеточников может вызвать боль или дискомфорт.
Диагностика:
- Цитологическое исследование мочи.
- Цистоскопия.
Организация и Классификация:
Классификация - от I, высоко - дифференцированного к III, низко -
дифференцированному.
Организация - TMN.
Принципы терапии:
1. Стадии ТО и Т1 лечатся эндоскопической резекцией. Возвратные ОПУХОЛИ могут нуждаться во внутрипузырной химиотерапии,
2 Стадии Т2 и более прогрессивные требуют проведения радикальной цистэктомии.
3 Метастатическая болезнь также требует системной химиотерапии.
Прогноз:
Пятилетняя выживаемость - 90 % в Т1} 70 % в Т2 и ТЗа, 35-50 % в ТЗЬ и только 10-20% в Т4.


П.РАК ПАРЕНХИМЫ ПОЧКИ (RENAL CELL CARCINOMA)
Эпидемиология
1. 90-95 % почечных злокачественных развитии.
2. Сопряжено с курением сигарет (20-30 % случаев) и ожирением.
3. Две формы являются генетическими - редкая форма с аутосомным доминантным наследованием и фон Hippel-Lmdau синдром.
4 Повышенному риску подвержены люди, страдающие поликистозной почечной болезнью, узелковым склерозом и приобретенным поликистозом почки с терминальной стадией почечной недостаточности.
Проявления:
Классическая триада - гематурии, боли в животе и пальпируемая опухоль в 5ок> или животе- найдена в 10-20 %, Другие признаки - лихорадка, потеря Е весе, анемия или варикозное расширение вен семенного канатика.
Диагностика:
Оценка включает ВПГ; УЗИ, КТ брюшной полости и таза, рентген груди и цитологию мочи
Классификация - Классификация по хирургическим признакам.
Принципы терапии:
1. Лечение для стадий I, 2а и 3а - радикальная нефрэктомия.
2. Не имеется никакого эффективного лечения для метастатической болезни. Интерферон и интерлейкин~2 использовался с некоторым недолговременным успехом.
Прогноз:
Пятилетняя выживаемость - 65 % при стадиях I и П. 42 % в стадии Ш и 11 % в стадии IV.


ДИАЛИЗ
1. Тяжелая уремия, гиперкалиемия и ацидоз с застойной сердечной недостаточностью характеризует терминальную стадию почечной недостаточности. Окончательное лечение - трансплантация почки, но в процессе ожидания почки, большинство пациентов проходят лечение диализом, часто в течение нескольких лет.
2. Доступны два типа диализа: гемодиализ, где кровь забирается из вены, пропускается через систему фильтров и возвращается в тело непрерывным циклом; и CAPD (chronic ambulatory peritoneal dialysis) где фильтрование и обмен происходит внутри брюшины пациента.
3. Оба метода могут давать осложнения инфекцией из аппаратов, аллергические реакции или проблемы баланса жидкости, но при САРD) также имеется риск перитонита.

ПЕРЕСАДКА ПОЧКИ (RENAL TRANSPLANTATION)
1. Донорская почка может быть от живого донора (так как одна функционирующая почка может заменить две) или от трупа. При пересадке почки очень важна тканевая совместимость, и тщательный подбор органа значительно увеличивает успех пересадки.
2. Реципиенты получают иммуносупрессивную терапию до и после трансплантации. Кроме того, что эти лекарства уменьшают сопротивляемость организма инфекции, они также имеют определенные побочные эффекты, которые включают гепатит (azathioprine), геморрагический цистит (cyclophosphamide), диабет, артериальную гипертензию, некроз кости нёсосудистого генеза, панкреатит, язвенную болезнь (все prednisone).
3. Инфекционные болезни - обычно условно-патогенные инфекции типа CMV, Cryptococcus, Listeria, Pneumocystis carinii, и Legionella pneumophila.
4. Отторжение трансплантата может быть сверхострым - в процессе или сразу после хирургии, острым - в течение первых двух месяцев, или хроническим - больше чем через два месяца после трансплантации.
♦ Острое отторжение характеризуется лихорадкой, артериальной гипертензией, протеинурией и олигурией. Также отмечается напряжение брюшной стенки, уменьшение клиренса креатинина и задержка натрия, Лечение - высокая доза иммуносупрессивных препаратов или моноклональные антитела. Может быть необходима нефрэктомия
♦ Хроническое отторжение намного более умеренное и может проявляться субфебрильной лихорадкой и гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, а также вышеупомянутыми симптомами. Большинство пациентов переносит через какое-то время хроническое отторжение - 5 % почечных трансплантаций терпит неудачу вследствие хронического отторжения в первые 5 лет. Нет никакого эффективного лечения.
5. Некоторые заболевания имеют способность рецидивировать в пересаженной почке - например серповидноклеточная анемия, амилоидоз, очаговый гломерулосклероз и диабетические изменения.
6. Реципиенты имеют приблизительно стократно увеличенный риск злокачественной болезни по сравнению с остальным населением. Наиболее распространены - рак кожи и губы, лимфомы, рак шейки матки, рак легкого, сопровождаемый метастазами в голову и шею и рак толстой кишки.


ПОЧКА И БЕРЕМЕННОСТЬ (THE KIDNEY AND PREGNANCY) Физиология
1. Гормональные изменения вызывают дилятацию почечной лоханки, собирательных канальцев и мочеточников. Происходит ускорение фильтрации в гломерулах и увеличение почечного кровотока. Увеличивается выделение глюкозы почками, но уровни в крови остаются нормальными у не-диабетической женщины, Клиренс мочевой кислоты почти удваивается.
2. Мочевина и креатинин понижены, как и бикарбонат, мочевая кислота и осмотическое давление плазмы.
Инфекции мочевыводящих путей:
1. Симптоматическая бактериурия - наиболее общая почечная проблема у беременной женщины. Бессимптомная бактериурия, более вероятно, будет развиваться в клиническую инфекцию.
2. Тетрациклин и sulfa лекарства' служат противопоказанием. Лекарства выбора - amoxicillin и cephalosporins. Бессимптомная бактериурия должна лечиться в течение 10-14 дней. Клинический пиелонефрит - в течение 6 недель, так как он имеет высокий риск рецидива.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
1. Осложнение 1 из каждых 2000-5000 беременностей. Имеются два пика - первый в первом триместре, связанный с септическими абортами; второй - между 34-40 неделями и связан с преэклампсией. кровотечениями и уменьшением внутри сосудистого объема жидкости
2. Кортикальный некроз более распространен у беременных женщин (10-30 % против 5 %) и может появляться в любой стадии беременности. Это заболевание сопутствует, как правило, abruptio placentae Большинство случаев заканчивается терминальной стадией почечной недостаточности
3. Идиопатическая послеродовая почечная недостаточность редка, но специфична для беременности. У женщины развивается почечная недостаточность и тяжелая артериальная гипертензия через несколько недель после обычно неосложненного родоразрешения. Патологически, состояние идентично гемолитико - уремическому синдрому/ТТР комплексу. Лечение - выскабливание полости матки (D&C), чтобы удалить любые плацентарные остатки; антикоагуляция.
4. Прогноз почечной недостаточности, связанной с беременностью, лучше. Смертность 10-25%.


НАРУШЕНИЯ ПРОСТАТЫ (DISORDERS OF THE PROSTATE)
ПРОСТАТИТ (PROSTATITIS)
Этиология:
Обычно бактериальный, грамм - отрицательный. Может быть хронический или острый.
Проявления:
1. Боль в пояснице и перинеуме.
2. Частое мочеиспускание, недержание и дизурия.
3. Острая форма обычно протекает с ознобом и лихорадкой,
4. Хроническая может быть идентифицирована при многократных возвратных инфекциях мочевыводяших путей (UTI).
5. При ректальном исследовании, простата теплая, болезненная, мягкая на ощупь.
Принципы терапии:
1. Trimethoprim-sulfamethoxazole или Ciprofloxacin
2. Мужчины моложе 35 лет должны также пролечиться от гонореи и хламидии.


ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (BENIGN PROSTATIC HYPERPLASIA BPH)
Эпидемиология: Очень распространена у пожилых мужчин.
Проявления:
1 Признаки обструкции мочевыводящих путей: уменьшение калибра и силы струи мочи, колебания в начале мочеиспускания и капельное выделение к концу.
2. Частые инфекции мочевыводящих путей.
3. Позже может развиваться растяжение мочевого пузыря и гидронефроз.
4. Повышенный уровень PSA (prostate specific antigen).
5. Простата на ректальном исследовании мясистая и увеличенная.
Принципы терапии
1. Лечение альфа - блокаторами, чтобы уменьшить сокращения сфинктера.
2. Если не наступает улучшения - показано хирургическое лечение -трансуретральная простатэктомия.

РАК ПРОСТАТЫ (PROSTATE CANCER)
Эпидемиология
18 % всех новых раковых образований в США. Частота заболевания увеличивается у выходцев из африканских стран; наблюдается также увеличение с возрастом. У 14-16 % мужчин сгарше 50 лет найден рак простаты при аутопсии.
Патофизиология:
1. Почти все опухоли - аденокарциномы (adenocarcinomas Классификация - в соответствии с Gleason, между 0-5.
2. Большинство опухолей берет начало в периферийной зоне и толькс 2: % в центральной зоне.
3. Больше чем 90 % метастаз распространяется в кости. Остальные Б лимфатические узлы, легкие и печень.
Проявления:
1. Более чем у 50 % больных пальпируемый узел.
2. Дизурия, задержка мочи, гематурия в конце мочеиспускания, капание, частота и неотложность.
3. Приблизительно половина при постановке диагноза находятся на стадии D.
Диагностика:
1. Пальцевое исследование - золотой стандарт. Простата устойчива. узловатая или неоднородная.
2. Кислая фосфатаза (Acid phosphatase) повышается, когда опухоль выходит за рамки капсулы, также и в более чем 80 % случаев с отдаленным метастазированием. Анализы крови должны быть взяты перед пальцевым исследованием, поскольку массаж простаты может вызвать ложный положительный результат.
3. Уровни PSA более полезны для последующего лечения, чем для диагностики.
4. Трансректальное ультразвуковое исследование помогает В отображении и в направленной биопсии.
Классификация:
Стадия А - клинические проявления отсутствуют.
Al - три или меньшее количество хорошо-дифференцированных очагов
А2 - нет клинических проявлений, плохо-дифференцированы ИЛИ более чем три очага.
Стадия В - ограничена объемом предстательной железы.
В1 - одна доля, диаметром меньше 1.5 см.
В2 - диффузная, больше 1.5 см.
Стадии С - распространенная в таз.
Стадии D - отдаленные метастазы.
Принципы терапии:
1. В ранних стадиях болезнь лечится радикальной простатэктомией, внешним направленным облучением или внедренной радиацией.
♦ Простатэктомия производится тем, у кого ожидается по крайней мере 10-летний срок выживаемости и в стадиях не выше В2.
♦ Нервосберегающая радикальная простатэктомия имеет максимальный процент сохранения половой функции (40-60%) но также и постхирургического недержания мочи (5-15%) и используется при опухолях небольших размеров.
♦ Радиация - для более старших пациентов, с большими опухолями, с другими сопутствующими заболеваниями и для тех, кто желает сохранить половую функцию.
2. Стадия D инкурабельна, и лечение паллиативное - нехирургическая или хирургическая орхиэктомия. Нехирургическая орхиэктомия производится при помощи DES, leuprolide, fiutamide ка aminoglutethimide.

PMПисьмо на e-mail пользователю
    0   Для быстрого поиска похожих сообщений выделите 1-2 слова в тексте и нажмите сюда Для быстрой цитаты из этого сообщения выделите текст и нажмите сюда
1 Пользователей читают эту тему (1 Гостей и 0 Скрытых Пользователей)
0 Пользователей:

Опции темы Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса