Правила     Закладки     Карма    Календарь    Журналы    Помощь    Поиск    PDA    Чат   
        СМС-ки
   
Пейджер выключен!
 
Фильтр авторов:    показать 
  скрыть
  Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса

> Педиатрия Кригер
Женя Шумак  
 ۩  [x] Дата
Цитировать сообщение

Пользователя сейчас нет на форуме



Новичок
*

Профиль
Группа: Пользователь
Сообщений: 9
Пользователь №: 41782
На форуме: 1 год, 8 месяцев, 19 дней
Карма: 0




Педиатрия__________

НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ РЕБЁНКА

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

1) Для новорожденного является нормальным явлением потеря около 10% его массы тела при рождении в первые несколько дней, однако в течение 10 дней он должен вернуть этот потерянный вес. К шести   месяцам ребенок должен удвоить свою массу тела при рождении. К году эта масса должна утроиться, а рост ребенка должен составлять полтора его роста при рождении.

2) После двух лет дети должны прибавлять приблизительно 2-3 кг в массе и 5-8см в росте в год, вплоть до скачка в росте, связанного с переходом в подростковый период. Если имеются отклонения от этих норм (как в сторону уменьшения, так и в сторону увеличения), то это является основанием для обследования ребенка.

3) Задний родничок закрывается приблизительно через 6-8 недель после рождения; передний (большой, лобный) родничок зарастает приблизительно к 8-18 месяцам.

 

 ВЕХИ В РАЗВИТИИ РЕБЁНКА

Ниже   приведены   приблизительные   возраста,   являющиеся   вехами   в

развитии ребенка, и большинство детей развиваются в соответствии с

этими вехами. Отставание на несколько недель обычно не является указанием   на   нарушение   развития,   однако   более   продолжительные

запаздывания должны быть изучены и исследованы. Необходимо при этом

учитывать, что другие факторы, такие как зрение, слух или мышечно-скелетные нарушения,  могут играть определенную роль в подобном

отставании.

2месяца-          может поднимать головку дна угол в 45 градусов, глаза могут следовать до средней линии фиксации, издает звуки, улыбается

4 месяца -          может поднимать головку на угол в 90 градусов, сидит при

поддержке, глаза переходят за среднюю линию, смеется, смотрит на свою

ручку

6 месяцев •       может переворачиваться, схватывает предмет ладонью

руки, поворачивается на звуки, сам берет грудь или держит бутылочку,

опознает незнакомых людей как чужих

9месяцев-       говорит слова, такие как    «мама» или «папа», умеет

ползать,   сидит  без   поддержки,   схватывает   предметы   сознательным

хватательным   движением   и   удерживает   их,   начинает   обследовать

окружающую его среду, понимает слово «нет»

12месяцев-      говорит несколько слов, умеет объяснить свои желания,

стоит, начинает ходить, начинает проявлять беспокойство, когда уходят

близкие ему люди или когда появляются чужие

18месяцев"-      хорошо ходит один, может построить башнюз двух

кубиков, умеет пользоваться ложкой и чашкой, хочет независимости,

склонен проявлять характер и злиться

2 года -              использует местоимения и умеет строить простые фразы, умеет бегать и ходить направленно, умеет построить башню из четырех кубиков, умеет держать чашку и пить из чашки, умеет раздеваться, может играть, когда в этой же комнате есть другие дети, но не с ними, начинает обнаруживать постоянство цели.

3 года -              использует предложения, умеет ездить на трехколесном велосипеде, умеет играть в группе детей

4 года -              может удерживать равновесие на одной ноге в течение 2 секунд, может нарисовать круг, речь вполне понятна, умеет объяснить, что нарисовано на картинке, умеет сам одеваться, мышление является магическим мышлением, без осознания точки зрения других людей

б лет -               может удерживать равновесие на одной ноге в течение 6

секунд, способен построить фигуру из шести частей, понимает противоположные мнения и может объяснить слова, начинает мыслить логически

 

ОБСЛЕДОВАНИЕ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ БОЛЬНЫХ

1)      Косоглазие, катаракта, слепота и ретинобластома (retinoblastoma -злокачественная нейроэпителиома сетчатки) должны быть выявлены в раннем детском возрасте. Острота зрения должна быть оценена, самое позднее, перед поступлением в детский сад.

2)      Глухота должна "быть выявлена в раннем младенческом возрасте, а слух формально проверяется перед поступлением в детский сад.

3)      Железодефищттная анемия наиболее вероятна в возрасте между 9 месяцами и 2 годами - поэтому в этот период должны регулярно проверяться гематокритное число и гемоглобин, и, при необходимости, должны даваться железистые добавки. Физиологическая анемия обусловлена переходом от фетального (плодного) гемоглобина к гемоглобину постнатального периода и появляется между 3 и 6 месяцами (для недоношенного ребёнка - в возрасте 1-2 месяцев).

 

    ГРАФИК ВЫПОЛНЕНИЯ ПРЕДОХРАНИТЕЛЬНЫХ ПРИВИВОК

(Использованные условные обозначения: HBV = гепатит В; Hib = гемоглобинофильная инфлюэнца, тип В /Hemophilus influenza type В/; MMR = корь /measles/ (живой аттенунрованныи "вирус), эпидемический паротит /mumps/ и (коревая) краснуха /rubella/; DTP = дифтерийный токсоид /diphtheria toxoid/, столбнячный токсоид /tetanus toxoid/ и убитые коклюшные бактерии /killed pertussis bacteria/)

   При рождении -              HBV

   В 2 месяца - HBV, DTP, Hib, полиовакцина (polio) (первая доза обычно инактивирована)

   В 4 месяца - DTP, Hib, полиовакцина

   В 6 месяцев - DTP, HBV

   В 12-15 месяцев-MMR, Hib

   В 15-18 месяцев-DTP

   При поступлении в школу - DTP, полиовакцина

   В 11-12 лет - MMR (в особенности, девочкам)

   Столбнячный токсоид должен прививаться каждые 10 лет жизни на протяжении всей жизни.

   Если ребенок принимает антибиотики или немного нездоров, то нет причин не делать ему в это время предохранительную прививку.

Особые случаи

1)      Недоношенным младенцам следует делать предохранительные прививки в хронологически точно выдержанном возрасте и давать им ту же самую дозу, что и обычным детям.

2)      Дети после спленэктомии (splenectomy - удаление селезенки) должны получать пневмококковую вакцину, Hib и менингококковую вакцину'. Пневмококковая вакцина эффективна только в возрасте старше 24 месяцев.

3)      Дети с иммунологической недостаточностью или с подавленным иммунитетом должны получать антигриппозную вакцину. Таким детям противопоказаны прививки живыми вакцинами.

 

Противопоказания против DTP (коклюша)

1)      Безусловно-прогрессирующее          неврологическое          нарушение, энцефалопатия (encephalopathy), которая началась в течение недели после введения предыдущей вакцины DTP

2)     Температура выше 40.5 градусов; приступ плача, который продолжается более 3 часов; припадок, который случился до истечения 3 дней с момента введения предыдущей вакцины DTP

3)      Дети, входящие в эту группу, должны получать дифтерийно-столбнячную вакцину (DT) без коклюшной вакцины (Р).

Противопоказания против MMR

I)    Эту вакцину нельзя вводить беременной девушке или тому лицу, чей иммунитет находится под сомнением. ВИЧ - вирус иммунодефицита

человека (HTV) - не является противопоказанием.

2)   Вакцина MMR может привести к тому, что тест на туберкулезную палочку (ТВ тест) покажет ложно отрицательный результат. Поэтому следует подождать и отложить этот тест на 3-4 недели.

3)    Не следует вводить эту вакцину ребенку с аллергией  на яйца, поскольку этот вирус выращен на эмбрионах цыпленка. Эта вакцина также      противопоказана     тому     ребенку,      который      обладает

анафилактической реакцией (аллергией) на неомицин.

 

Противопоказания против полиовакцины

1)     Анафилактическая реакция на стрептомицин.

2)     Живая оральная полиовакцина (oral polio vaccine - OPV) не должна вводиться детям со злокачественной болезнью, с вирусом HTV (вирусом иммунодефицита человека) или иммунологической недостаточностью, а также тем, кто был в контакте с такими детьми или взрослыми Эти дети должны получать инактивированную вакцину (IPV), поскольку этот вирус выделяется с испражнениями и может заразить подверженных к нему людей.

 

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

(период с 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного)

 

Эритро6ластоз (Erythroblastosis Fetalis)

Обусловлен наличием у матери резус-отрицательной крови, а у плода - резус положительной крови и фетоматеринским переносом крови

Организм матери образует антитела против резус-положительных клеток плода, которые затем проходят через плаценту и начинают разрушать кровяные клетки плода, вызывая гемолиз, водянку и даже

Hа сегодняшний день большинство женщин с резус-отрицательной кровью получают Anti-D инъекции во время беременности, как это требуется, а также во время 28 недели беременности и после родоразрешения плодом с резус-положительной кровью. Эти меры почти полностью исключили эритробластоз.

   Если, тем не менее, это состояние разовьется, то необходимы переливания крови, часто внутриутробные переливания крови.

 

Коньюнктивит новорожденных

1.    Этиология может быть:

- Бактериальная    -    Пневмонийный    стрептококк    (Streptococcus pneumoniae), Гемоглобинофильные бактерии инфлюэнции (Hemophilus influenzae).  Нейсерия  гонорейная  (Neisseria gonorhoaea),  Хламидия (Chlamydia)

- Вирусная - обычно это виpyc HSV (вирус герпеса)

- Химическая - от капель ляписа (нитрата серебра), применяемых для предотвращения гонорейного конъюнктивита

2. Проявлениями и симптомами обычно являются конъюнктивальная инъекция, опухшие веки и выделения.

3. Диагноз ставится по окраске по Граму (Gram), и при этом время заражения является характерным признаком, который может помочь в постановке диагноза. Химический конъюнктивит обычно имеет место в первых 2 дней жизни; бактериальный - в 2-5 дней, кроме хламидийного конъюнктивита, который наблюдается через 5-10 дней после рождения. Герпесный конъюнктивит может появляться в возрасте до 2 недель.

4. Лечение:

Химический   конъюнктивит   является   самокупирующимся   и   не требцет лечения.

       При хламидиальных инфекциях вводимый перорально эритромицин предотвратит более позднюю хламидиальную пневмонию; гонорейный конъюнкгивит требует госпитализации и лечения с помощью цефалоспоринов (cephalosporins - природные и полусинтетические антибнотики) третьего поколения.

Бактериальный конъюнктивит, вызванный другими бактериями, может лечиться с помощью капель или кремов, содержащих антибиотик, действующий локально.

5. Профилактика  -   в   большинстве   родовых   центров,   ребенку   при рождении,    для    предотвращения    конъюнктивита,    вводятся    капли. Поскольку нитрат серебра может вызвать химический конъюнктивит, то

многие   центры   используют   для   этой    цели   эритромицин   или хлорамфеникол (синтамицин).

 

Внутричерепное кровоизлияние новорожденных

' 1. Кровоизлияние может быть субарахноидальное, в желудочки головного мозга или субдуральное.

- Субарахноидальное     кровоизлияние     наблюдается     обычно     у

доношенного ребенка и связано с родовой травмой или кровотечением вследствие фетальной патологии.

- Кровоизлияние в желудочки головного мозга наблюдается у порядка 40% недоношенных детей и оно вызывается гипоксией (кислородным

голоданием) или механическим давлением во время родов.

- Субдуральное         кровоизлияние          обусловлено         разрывом соединительных вен, что обычно связывается с трудными родами и большим размером новорожденного.

2.    Проявления

- Субарахноидальное кровоизлияние проявляется в форме кратковременных припадков; может иметь место кровь в цереброспинальной жидкости (CSF).

Кровоизлияние в желудочки головного мозга может не дать никаких признаков, или же младенец может быть синюшным, с приступами удушья.

- Субдуральное кровоизлияние проявляется в форме припадков, рвоты и распухания головы.

- Необходимо проверить и исключить другие причины припадков. Диагноз   ставится   с   помощью   ультрасаунда   или   компьютерной томографии (СТ) 4. Поддерживаюшая терапия обычно бывает достаточна

5. Кровоизлияние   в   желудочки   головного   мозга   может  вызвать   у младенца неврологические остаточные явления.

 

 

Гипогликемия новорожденных

1) Содержание глюкозы в крови меньше, чем 25 мг/дл, у недоношенного ребенка или меньше, чем 35 мг/дл, в первые 72 часа у доношенного ребенка; или меньше, чем 40 мг/дл, после этого срока.

2) Этиология    включает   в    себя    эритробластоз,    синдром    Бекуит-

Уайдеманна (Beckwith-Weidemann) (гигантизм, эмбриональная грыжа

(омфалоцеле), макроглоссия и спланхномегалия  /гигантизм внутренних органов),  однако   самой  распространенной   причиной  гипогликемии новорожденных является рождение от матери, больной диабетом.

3) Проявления - повышенная частота сокращений сердца и учащенное дыхание, прилив крови к лицу, пониженный уровень сознания, припадки, проблемы с кормлением

4) Лечение - глюкоза.

5) Прогноз осложняется  и  становится  более  неблагоприятным,  если имеют место    припадки;     могут     обнаружиться     нарушения     в неврологическом развитии.

 

 

Недоношенность

1)    Определяется как роды до достижения гестационного возраста в 37 недель (при этом масса тела при рождении не играет роли).

2)    Связывается с повышенным    риском    респираторного   дистресс-

синдрома новорожденных      (дыхательной      недостаточности      у новорожденных), кровоизлияния в желудочки головного мозга, гипогликемии,  некротического энтероколита, приступов апноэ (apnea spells - остановки дыхания, удушья), сепсиса новороженных и гипербилирубинемии (hyperbilirubinemia).

 

Переношенность

1)      Определяется как роды после гестационного периода в 42 недели

2)      Связана с повышенным риском гипогликемии и синдрома мекониевой аспирации.

 

Ребёнок,   маленький   для   данного   гестационного   возраста   (SGA ребёнок)

1)      Определяется как ребенок с массой тела при рождении ниже 10 -го процентиля для данного гестационного возраста.

2)      Этиология может быть отнесена за счет внутриутробной инфекции, плацентарной недостаточности, злоупотребления лекарственными препаратами или наркотиками, курения сигарет или системного заболевания.

3)      Связывается с повышенным риском асфиксии при рождении, синдрома мекониевой аспирации и гипогликемии.

 

Ребёнок, чрезмерно большой для данного гестационного возраста (LGA ребёнок)

1)      Определяется как ребенок с массой тела при рождении выше 90 -го процентиля для данного гестационного возраста.

2)      Этиологией, как правило, является материнский диабет.

3)      Связывается         с повышенным         риском         гипогликемии, гипербилирубинемии и респираторного дистресс-синдрома новорожденных.

 

Плодный алкогольный синдром

1)      Обнаруживается у младенцев, рожденных от матери-алкоголички.

2)     Результат связан с количеством алкоголя, поглощенного в период беременности.

.3) Проявления включают в себя IUGR, пороки сердца и суставные пороки, микроцефалию (голова чрезмерно малого размера) с микрогнатией (верхняя челюсть чрезмерно малого размера). В более позднее время часто наблюдаются умственная отсталость и гиперактивность.

 

 

ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Предпосылки

1) Около 1% младенцев рождаются с врожденным пороком сердца. Факторы риска включают в себя использование оральных контрацептивов алкоголя, запрещенных лекарственных средств или лития во время беременности, а также внутриутробная инфекция.

2) В системе гемоциркуляции возникает сброс крови «справа налево», и эта кровь включается в артериальную циркуляцию без обогащения ее кислородом. Это вызывает дефицит кислорода в тканях.

3) Сброс крови «слева направо» приводит к тому, что кровь дважды насыщается кислородом и не имеет клинической ценности.

4) Врожденные пороки сердца синего типа представляют собой тетраду Фалло и полную транспозицию больших артерий.

5) Нецианотичные пороки сердца - это VSD, ASD и PDA.

6) Самым распространенным кардиологическим нарушением является недоразвитый левый желудочек, но этот порок обычно заканчивается летальным исходом в утробном периоде.

 

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ СЕРДЦА

(VSD - Ventricular Septal Defect)

1)    Самый распространенный порок сердца; дефект перегородки между желудочками сердца.

2)    Сброс крови «слева направо»

3)    Дети имеют тенденцию быстро уставать, медленно набирают вес и у них может развиться застойная сердечная недостаточность. Часто наблюдаются повторные респираторные инфекции. Причина этого явления не ясна.

4)    Аускультация      (выслушивание)              -              пансистолический

(голосистолический) шум часто вместе с дрожанием грудной стенки (шум ощущается рукой; обозначается 4/6), слабый или отсутствует вовсе Si мид-диастолический гул (mid-diastolic rumble).

5)    ЭКГ (ECG) - гипертрофия правого и левого желудочков.

6)     Диагностика ультразвуковая.

7)    Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют тенденцию закрываться самопроизвольно, и тогда лечением является последующий контроль. Более крупные дефекты VSD могут не закрываться самопроизвольно и часто нуждаются в коррекции хирургическим путем.

8)    Осложнения включают в себя синдром (комплекс) Эйзенменгера, при котором шунт инвертируется из-за гипертензии малого круга кровообращения и вызывает цианоз и сердечную недостаточность.

 

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

 (ASD - Atrial Septal Defect)

1) Дефект в перегородке, которая разделяет предсердия, часто это продолжение овального отверстия межпредсердной перегородки.

2)     Создается сброс крови «слева направо».

3) Аускультация обнаруживает систолический шум в месте нахождения лёгочной артерии и & с фиксированным расщеплением. ЭКГ может показывать правую межжелудочковую блокаду, гипертрофию правого желудочка сердца (RVH)  и гипертрофию левого желудочка сердца

4)     Диагноз ставится с помощью ультразвука.

5) Небольшие дефекты обычно являются незначительными с клинической точки зрения. Более крупные дефекты должны быть скорректированы хирургическим путем, чтобы предотвратить в более позднее время легочную гипертензию.

 

 

ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЬШ (AV - Atrioventricular) КАНАЛ

1)    Обычно наблюдается при синдроме Дауна.

2) Из-за повреждения закладки эндокарда; может быть вместе с дефектами в обоих перегородках или частичным.

3) Частичный дефект проявляется как ASD; полный проявляется как повторяющиеся пневмониты и застойная сердечная недостаточность (CHF). ЭКГ имеет левую ось.

4) Шумы не помогают при диагностике; для диагностики используются ультразвук и ангиография.

5) Лечение является хирургическим и применяется для предотвращения синдрома Эйзенменгера и CHF.

 

 

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

1)    Сужение дуги аорты сразу после левой подключичной артерии; может сопровождаться двустворчатым аортальным клапаном; наблюдается при синдроме Турнера (Turner's syndrome)

2)    Имеются расхождение между верхними и нижними конечностями - в руках кровяное давление выше, а в ногах пульсация слабее.

3)    Через спину пациента можно слышать мидсистолический, (midsystolic) или постоянный шум, а также диастолический шум, если имеет место двустворчатый аортальный клапан.

4)    ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка. Рентгеновский снимок грудной клетки показывает характерную картину - фестончатые края ребер из-за увеличенных коллатеральных кровеносных сосудов.

5)    Диагностика осуществляется с помощью MRI или ангиографии.

6)    Баллонная реконструкция (пластика) сосудов (balloon angioplasty) является временной мерой; окончательное решение проблемы дает хирургия.

 

СТЕНОЗЫ ЛЁГОЧНОГО СТВОЛА (PS)

1)    Обусловлены слипанием створок клапана легочного ствола или недостаточной пластичностью лёгочного ствола; часто сочетается с VSD или ASD.

2)    Если существуют дефекты (незаращение) перегородки сердца, то существует сброс крови «слева направо».

3)    Если стенозы незначительные, то у младенца симптомы отсутствуют. Более серьезные стенозы могут вызвать цианоз и застойную сердечную недостаточность   (CHF)   с   гипертрофией   правого  желудочка  сердца

4)    Прослушивание обнаруживает систолический шум на высоких тонах со слабым S2' можно также услышать щелчок при выбросе крови. Если имеет место RVH, то она дает вибрацию и окологрудинный (parasternal) подъем, и это видно на ЭКГ.

5)    Диагностика с помощью ультразвука.

6)    Невыраженные стенозы обычно не требуют лечения. Пациенты с серьезными стенозами нуждаются в баллоновой вальвулопластике.

 

ТЕТРАЛОГИЯ ФАЛЛО

1.    Тетрада (тетралогия) Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки сердца (VSD), стенозы легочного ствола (PS), гипертрофию правого желудочка сердца (RVH) и «верхом сидящая» аорта («аорта-наездник» на межжелудочковой перегородке - overriding aorta).

2.    Присутствует сброс крови «справа налево».

3.    Цианоз не является немедленным. Другие симптомы включают в себя беспокойство, потребность в воздухе и сидение на корточках (squatting), эти дети поступают так инстинктивно, так как это помогает им лучше дышать. Рентген грудной клетки и ЭКГ показывают признаки RVH, типичным рентгенологическим признаком тетрады Фалло является сердце в виде «деревянного башмака».

4.    Аускультация (выслушивание) обнаруживает левый систолический шум изгнания крови, одинарный S2.

5.    Диагностика - ультразвуковая и ангиография.

6.    Лечение хирургическое, выполняется этапами. При рождении может даваться простагландин для предотвращения закрытия артериального протока (ductus arteriosus) и увеличения процента оксигенированной крови.

 

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

1)    Аорта отходит от правого желудочка, а легочные сосуды от левого желудочка - что противоположно нормальному расположению. Для того чтобы младенец выжил, у него должен был быть дефект (незаращение) перегородки сердца или открытый ductus arteriosus.

2)    Младенец синюшный от рождения, и у него быстро развивается застойная сердечная недостаточность (CHF).

3)    Диагностика - ультразвуковая или ангиография.

4)    Окончательным лечением является хирургическое лечение, которое выполняется позже, в раннем детском возрасте. Немедленные меры включают в себя простагландины для предотвращения закрытия артериального протока (ductus arteriosus) и баллоновая септостомия (balloon septostotomy) для расширения или создания незаращения перегородки.

 

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

(PDA - Patent Ductus Arteriosus)

1)    В обычных детях, артериальный проток (ductus arteriosus) (который соединяет легочную артерию с аортой) закрывается при рождении, поддерживая циркуляцию крови по двум кругам кровообращения раздельно. В некоторых случаях он не закрывается, создавая сброс крови «слева направо».

2)    Выслушивание обнаруживает постоянный шум и повышенное пульсовое артериальное давление. На ЭКГ видны гипертрофия левого желудочка и увеличенный левый синус.

3)    Диагностика ультразвуковая.

4)    Введение и'ндометацина или другого антипростагландина обычно вызывает закрытие. Если закрытие не происходит, то прибегают к хирургии.

 

 

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

ВРОЖДЁННЫЕ И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

 

Токсоплазмоз

1.      Этиология - источник инфекции: кошки, кошачьи экскременты и сырое мясо. Передача внутриутробная.

2.      Проявления

      хориоретинит, гидроцефалия (водянка головного мозга), кальциноз головного мозга (brain calcifications), желтуха, гепатоспленомегалия (hepatosplenomegaly)

      новорожденные обычно бессимптомны при рождении, однако позже начинаются припадки, развивается слепота, глухота и умственная отсталость.

3.      Диагностика-серологическая.

4.      Не имеется сколько-либо эффективного лечения; некоторую пользу могут принести пириметамин и сульфадиазин.

 

(Коревая) краснуха (rubella)

1)      Опасность передачи особенно высока во время первого триместра (до 80%), что соответствует периоду органогенеза, т.е. тому времени, когда наносимый ущерб особенно большой.

2)     Поражение зависит от того, в какой триместр произошло заражение. Наиболее часто встречаемыми поражениями являются пурпура (purpura), умственная отсталость, задержка внутриутробного роста, катаракты, ретинопатия (поражение сетчатки невоспалительного характера), тромбоцитопения, пороки сердца, желтуха и гепатоспленомегалия. Если передача инфекции произошла в третьем семестре, поражение может быть минимальным и может проявляться как потеря слуха.

3)     Диагностика серологическая или посев культуры.

4)     Нет эффективного лечения.

5)     Женщины должны проверить титр анти-рубеллы до наступления беременности, поскольку вакцина при беременности противопоказана. Если женщина с низким титром окажется подверженной действию этой инфекции во время беременности, то может помочь лечение иммунноглобулином, однако во многих случаях рекомендуется рассмотреть возможность прекращения беременности.

 

Вирус цитомегални (CMV - Cytomegalovirus)

1)     Самым вероятным способом заражения является передача вируса плоду в период его внутриутробного развития.

2)     Инфекция может быть передана внутриутробно, во время родов или при грудном вскармливании.

3)     Большая часть инфицированных детей бессимптомна в момент рождения, но позже у них могут начать возникать всякого рода неврологические осложнения, и, в первую очередь потеря слуха

4)     Около 10% зараженных детей обнаруживают IUGR (внутриутробная задержка роста), недоношенность, гепатоспленомегалию, желтуху, хориоретинит микроцефалию, петехиальное (точечное) кровоизлияние и пневмонит. Около пятой части этих детей умирают, и почти все остальные будут страдать от умственной отсталости, глухоты, дефектов зрения и припадков.

5)     Перинатальные заражения являются слабыми и редко обнаруживают неврологические осложнения.

6)      Диагностика серологическая или посев культуры.

7)      Нет эффективного лечения. Существует теория, что гансикловир (ganciclovir) может уменьшить интенсивность осложнений этого заболевания, но это все еще только вопрос дискуссий.

 

Вирус герпеса, тип 2

1) Обычно передается во время родов, и такая передача наиболее вероятна, когда материнская инфекция является первичной.

2) Около половины инфицированных младенцев обнаруживают везикулы (vesicles - пузырьки) в первый месяц жизни. Такие везикулы могут появляться только на коже лица, рта и глаз или быть частью синдрома включающего в себя летаргию, припадки, пневмонит, гепатит D1C (диссиминированное внутрисосудистое свертывание) и проблемы дыхания. У некоторых 'младенцев может развиться энцефалит, без кожных проявлении, но с более поздними неврологическими осложнениями.

3) Диагностика серологическая или посев культуры.

4) Лечение видарабином (vidarabine) или ацикловиром (acyclovir) может уменьшить смертность наполовину.

 

Гепатит В

1) Обычно передается во время родов, и женщины обычно бессимптомны и не знают, что они являются переносчиками этой инфекции.

2) У младенцев, подвергнутых действию этой инфекции, может развиться острый самокупирующийся гепатит, хронический гепатит, или, что представляется самым вероятным, они сами станут переносчиками этой инфекции. Хронический гепатит и носительство гепатитовой инфекции повышают риск злокачественной гапатомы.

3) Диагностика серологическая.

4) Лечение симптоматичное. Младенцы, рожденные от женщин с гепатитом В, должны получать как пассивные, так и активные иммунизации после рождения.

 

Сифилис

1)     Передается внутриутробно. Риск передачи высок для первичного и вторичного сифилиса, и низок для скрытого (латентного) или третичного (гуммозного) сифилиса

2)     При рождении младенцы бессимптомны, и в течение месяцев у них появляется на подошвах ног и ладонях рук красная пятнисто-папулезная сыпь. Позже появляются анемия, желтуха и гепатоспленомегалия, не достигающие, в конечном счете, своего полного развития. Скелетные проявления включают в себя воспаление, некроз и псевдопаралич. Характерным признаком является «гнусавость», кровянистые выделения из носа, являющиеся результатом некроза носовой кости. Другими характерными особенностями являются Parrot's псевдопаралич, зубы Гетчинсона (Hutchinson teeth) и седловидный нос. Младенцы обычно остаются в латентной фазе.

3)      Диагностика выполняется с помощью темнопольного микроскопа или серологически. Рентген показывает костные проявления.

4)     Пенициллин является предпочтительным лекарственным средством.

 

Вирус иммунодефицита человека (HIV, AIDS)

1)      У около трети младенцев, рожденных от женщин с положительной серологической реакцией, будет развиваться AIDS (СПИД).

2)      Проявления этого заболевания включают в себя частые инфекции, увеличенные лимфатические узлы и задержку в развитии.

3)      Найдено, что AZT приносит положительный результат, но прогноз неблагоприятный.

 

Ветряная оспа (varicella) и Опоясывающий лишай (zoster)

1)     Внутриутробное заражение является редким, перинатальная передача встречается чаще.

2)     Внутриутробное заражение проявляется как микроцефалия (голова чрезмерно малого размера), атрофия головного мозга, недоразвитые конечности, хориоретинит и кожные поражения. Перинатальная инфекция часто оказывается фатальной.

3)      Диагностика серологическая или через культуру.

4)     Женщинам, оказавшимся в период беременности в контакте с больным ветряной оспой, назначаются иммуноглобулины. Если женщина оказывается заражена, то ей следует дать ацикловир.

 

 

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ

Определение

Генерализованная бактериальная инфекция в первый месяц жизни.

Частота возникновения

Повышенным риском этого заболевания обладают младенцы с малым для своего гестационного возраста весом, мальчики и младенцы с угнетением дыхания.

Этиология

1)     Ранний сепсис обычно является либо трансплацентарным, либо возникает в результате передачи инфекции во время родов - в особенности, это относится к Стрептококку группы В.

2)     Более поздний сепсис обычно вызывается следующими видами бактерий: Streptococcus epidermidis, Staphilococcus aureus, E. Coli или Listeria.

Проявления

1)     Ранний сепсис - в течение 72 часов после рождения - проявляет себя в форме менингита, DIC, шока, нарушения дыхания и острого тубулярного некроза (в сущности, множественного поражения органов).

2)      Поздний сепсис - после четвертого дня - обычно является неспецифичным, с брадикардией (пониженной частотой сердечных сокращений), апноэ (остановкой дыхания), проблемами при кормлении и неспособностью ребёнка поддерживать постоянной температуру тела.

Принципы лечения

1)    Поскольку сепсис очень быстро может привести к летальному исходу, то все младенцы с лихорадкой в первый месяц жизни проходят полное обследование на сепсис, которое включает в себя поясничную (люмбальную) пункцию, выращивание гемокультуры и надлобковую пункцию мочевого пузыря.

2)    Если обнаружен патогенный микроорганизм или фактор, должно быть начато специфичное лечение. Если этого не произошло, то до того времени, пока не будут получены результаты, лечение должно быть эмпирическим, с применением широкого спектра антибиотиков.

 

МЕНИНГИТ НОВОРОЖДЕННЫХ

Заболеваемость

Появляется на первом месяце жизни; наиболее часто встречается у мальчиков и у младенцев с весом, малым для их гестационного возраста.

Этиология

Стрептококк групп А и В, коли (coli) и Листериа (Listeria).

Проявления:

1)    Менингит является осложнением для порядка четверти новорожденных, больных сепсисом.

2)    Симптомы включают в себя апатию, рвоту и фокальные (локальные, парциальные) эпилептические припадки. Классические признаки менингита у более старших детей (жесткость шеи) или у более старших малышей (выбухание родничка) в данном случае обычно не присутствуют.

Диагностика

Поясничная       (люмбальная)       пункция;       гемокультуры       обычно

идентифицируют патогенный микроорганизм.

Принципы лечения

Лечением является внутривенный ввод антибиотиков широкого спектра действия.

Прогноз

Смертность составляет 25%, и приблизительно треть из тех, кто выжил,

будут иметь постоянное неврологическое поражение.

 

 

РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Пневмония новорожденных

1.    Этиология

       Передача инфекции трансплацентарная или при родах

      Самым распространенным болезнетворным микроорганизмом является Стрептококк группы В; другие возбудители заболевания включают в себя CMV, HSV, Mycoplasma hominis и грамотрицательные бактерии, такие как Klebsiella

         Chlamydia также может вызвать пневмонию, которая обычно начинается через 2-6 недели после рождения и сопровождается конъюнктивитом

2.  Наблюдается   учащенное   дыхание,   ретракции   и   цианоз;   изредка переходит в нарушение дыхания или сепсис

3. Дифференциальная диагностика и выделение этого заболевания из других респираторных состояний новорожденного затруднительно, пока не будет выделен микроорганизм.

4. Лечение осуществляется антибиотиками широкого спектра действия и кислородом.

 

 

Пневмония

1.      Этиология - обычно вирусная (вирус гриппа, вирус парагриппа или аденовирус) или заражение стрептококком (Streptococcus pneumoniae) или гемоглобинофильными бактериями (Hemophilus influenzae); в детях школьного возраста и в молодом подростковом возрасте причиной заболевания обычно является плевропневмониеподобныи микроорганизм (Mycoplasma).

2.      Проявления

      Лихорадка, головная боль, миалгия (боль в мышцах), кашель в вирусном заболевании. Рентгенограмма грудной клетки показывает инфильтраты.

       Бактериальное заболевание характеризуется лихорадкой, ознобом, продуктивным кашлем и плевритной болью. Рентгенограмма грудной клетки может показывать признаки лобарной пневмонии или бронхопневмонии. Выслушивание обнаруживает хрипы, притупленность, вибрации и ослабленные шумы при дыхании.

       Признаком микоплазменной пневмонии является несоответствие между выраженной рентгеновской картиной и неяркой клинической симптоматикой (нечеткие физикальные данные).

3.      Принципы лечения

      Вирусная пневмония самокупируется и нуждается только в симптоматическом лечении.

      Пневмококковая пневмония может лечиться пенициллином, цефалоспоринами или эритромицином.

      Для гемоглобинофильных бактерий (Hemophilus) предпочтительным лекарственным препаратом является ампициллин.

      Микоплазма реагирует на эритромицин, но может также быть вылечена без антибиотиков.

 

 

 

 

Бронхиолит (капиллярный бронхит)

1)      Почти всегда вызывается вирусом RSV (respiratory syncytial virus -респираторно-синцитиальный вирус) и поражает дыхательные пути малого калибра (бронхиолы) у детей младше 2 лет; поражает до 60% малышей.

2)      Симптомами этого заболевания являются ринорея (runny nose), кашель, стерторозное дыхание (сопение с присвистом) и учащение дыхания. При выслушивании грудной клетки слышны свисты, затяжной выдох и трески. Наблюдается обычно зимой и весной.

3)      Это состояние сохраняется обычно 3-5 дней, и поддерживающая терапия бывает достаточной. Часто оказываются необходимыми госпитализация и оксигенация.

4)      У младенцев имеется высокий риск развития в дальнейшем астмы.

 

Фолликулярная ангина

1)      Возбудителем заболевания обычно является стрептококк группы А: накладываются также вирусы (EBV, аденовирус, вирус гриппа).

2)      У детей болит горло (фарингит), наблюдается жар, увеличенные лимфатические узлы и кашель.

3)     Нёбные миндалины красные, увеличенные и могут иметь белые выделения, если инфекция бактериальная.

4)      Окончательный диагноз может быть поставлен путем выращивания микроорганизмов, присутствующих в горле больного ребенка; многие врачи предпочитают лечить, основываясь только на клиническом подозрении.

5)      Вирусная инфекция является самокупирующейся. Бактериальная инфекция должна лечиться антибиотиками в течение 10 дней. Предпочтительным лекарственным средством является пенициллин.

6)      Если не провести лечение до конца, то стрептококковый тонзиллит может вызвать ревматическую атаку или гломерулонефрит.

 

Синусит

1)      Появляется во всех возрастах и во все времена года.

2)      Этиология обычно связывается со стрептококком Streptococcus pneumoniae, гемоглобинофильными бактериями Hemophilus influenzae или Moraxella catarrhalis.

3)     Проявления включают в себя лихорадку, головную боль в лобной части, гнойные выделения из носа, хронический кашель и застойные носовые ходы.

4)      Лечение осуществляется антибиотиками; обычно оказывается достаточным амоксициллин, применяемый в течение 10 дней.

 

Воспаление     надкостницы     глазницы

(Periorbital     Cellulitis надкостничный целлюлит)

1)      Этиология - может быть из-за вторичного инфицирования раны или укуса насекомого или как осложнение после синусита или как следствие бактериемии (bacteremia - наличия бактерий в крови). Обычными возбудителями заболевания являются гемоглобинофильные бактерии Hemophilus influenzae type В, стафилококковая инфекция Staphylococcus aureus или стрептококковая гнойная инфекция Streptococcus pyogenes.

2)      Проявления болезни - лихорадка, красные и распухшие веки, часто сопровождается конъюнктивитом и ринореей. Почти всегда инфекция локализуется.

3)     Принципы лечения - госпитализация и внутривенный ввод антибиотиков; может потребоваться хирургический дренаж.

 

Глазничный целлулит (Orbital cellulit)

1)     Этиология сходна с этиологией надкостничного целлюлита

2)     Проявления болезни аналогичны проявлениям при надкостничном целлюлите, с добавлением офтальмоплегии (паралича мышц глаза,), ухудшенного зрения, проптоза (смещения глазного яблока вперед) и болезненности глаз.

3)      Лечение то же, что и при надкостничном целлюлите.

4)      Осложнения включают в себя тромбоз центральной ретинальной артерии или вен и повреждение из-за повышенного внутриглазного давления, мозговые абсцессы, кавернозные синусные тромбозы и менингит.

 

Острый средний отит (Acute otitis media)

1) Наблюдается обычно у младенцев и детей младшего возраста из-за наличия у них короткой прямой слуховой (евстахиевой) трубы; с возрастом, угол изменяется, и ушные инфекции встречаются значительнее реже; появляются обычно зимой.

2)     Этиология - стрептококк Streptococcus pneumoniae, гемоглобинофштьные бактерии Hemophilus influenzae и Branhamella (Moraxella) catarrhalis являются самыми частыми возбудителями. Можно увидеть также гнойный стрептококк Streptococcus pyogenes, стафилококк Staphylococcus aureus и Chlamydia, а также некоторые вирусы.

3)     Обычной картиной является малыш с температурой, громко плачущий и дергающий себя за одно ухо. При этом из-за отека может быть временная потеря слуха. Ребенок обычно раздражен и, очень возможно, что недавно он перенес инфекцию верхних дыхательных путей. Около половины случаев заболевания могут быть бессимптомными.

4)      Отоскоп обнаруживает красную и распухшую барабанную перепонку, без её обычного рефлекса.

5)     Диагностика клиническая.

6)     Лечение антибиотиками - самым эффективным является амоксициллин (amoxicillin) с клавулиновой кислотой (clavulinic acid), принимаемый в течение 10 дней.

7)     Осложнения включают в себя пневмонию, мастоидит, менингит и постоянную потерю слуха.

 

 

 

Повторяющийся средний отит

1)      Определяется как три инфекции в течение 6 месяцев или как 4 инфекции за 12 месяцев.

2)     Может быть из-за хронического синусита, анатомических аномалий, иммунологической недостаточности, аллергической болезни или пассивного курения.

3)     Требует лечения продолжительностью в 6 месяцев или ввода тимпаностомических трубок (tympanostomy tubes).

 

Серозный средний отит

1)     Истечение среднего уха, которое не поддается лечению в течение 6 недель.

2)     Причиной может быть аллергия, механическое препятствие, пассивное курение или инфекция, как в случае острого среднего отита, включающая в себя те же самые патогенные микроорганизмы и дифтероиды, а также стафилококк Staphylococcus epidermidis.

3)      Проявления включают в себя кондуктивную тугоухость и «хлопки» («popping») в ушах. Отоскоп показывает приглушенную, непрозрачную барабанную перепонку.

4)     Лечение - антибиотиками, на протяжении 4-6 недель. Если реакция будет неудовлетворительной, то призывают на помощь тимпаностомию с миринготомией (myringotomy - рассечение барабанной перепонки и помещение трубок для дренажа в барабанной перепонке). Если это также оказывается неэффективным, то следует рассмотреть возможность удаления аденоидов.

5)      Холестеатома (cholesteatoma) является обычным осложнением, вместе с тугоухостью и эрозией слуховой косточки.

 

Хронический средний отит

1)      Средний отит, который продолжается более 12 недель, при должном лечении, или же если имеет место постоянное повреждение среднего уха.

2)  Обычными возбудителями этого заболевания являются микроорганизмы Pseudomonas или стафилококк Staphylococcus aureus .

3)      Характеризуется хроническим, непрерывно образующимся выделением из уха и тугоухостью. Отоскоп показывает грануляционную ткань на утолщенной барабанной перепонке и тимпаносклероз.

4)      Лечением является внутривенный ввод антибиотиков и хирургия.

 

Мастоидит

1)      Почти всегда является последствием незалеченного или частично залеченного среднего отита; появляется несколькими неделями позже.

2)      Симптомами являются воспаление сосцевидного отростка (височной кости) -покраснение, разбухание, боль и лихорадка; тугоухость не является редкостью в случае этого заболевания.

3)     Рентген показывает разрушение воздухоносных ячеек сосцевидного отростка; компьютерная томография (СТ) является лучшей техникой при диагностике.

4)     Лечением являются внутривенно вводимые антибиотики; может потребоваться хирургический дренаж.

 

Эпиглоттит (воспаление надгортанника) (Epiglottitis)

1)      Типичным возбудителем являются гемоглобинофильные бактерии вида Hemophilus influenzae, тип В; появляется обычно у маленьких детей, в зимний период.

2)      Признаки и симптомы начинаются с хрипоты, больного горла, высокой температуры, дисфагии (нарушения глотания) и слюнотечения. Характерным является положение «принюхивания» - наклон вперед, с вытянутой шеей, что позволяет лучше дышать. Стридор (stridor -свистящий шум, обусловленный резким снижением просвета гортани, трахеи или бронхов) представляет собой обычное явление для данного заболевания.

3)      Рентгеновское излучение показывает «симптом отпечатка большого пальца». Для диагностики используется бронхоскопия.

4)      Обструкция может быстро прогрессировать, и поэтому эпиглоттит является' состоянием, требующим неотложной помощи. Ребёнок должен быть госпитализирован, интубирован (должна быть введена трубка), и ему должны даваться внутривенно антибиотики.

 

Круп (ларинготрахент) Croup Oaryngotracheitis)

1)    ' Появляется в возрасте от 6 месяцев и до 3 лет и обычно ночью.

2)     Обычной причиной является вирус парагриппа, но в процессе заражения могут участвовать также респираторно-синцитиальныи вирус (RSV), аденовирус или вирус гриппа

3)      Может сопровождать инфекцию верхних дыхательных путей и часто является сезонным заболеванием.

4)      Характеризуется хриплым, лающим кашлем, с инспираторным стридором. Слюнотечение является редким явлением.

5)      Диагностика клиническая, но при этом следует исключить эпиглоттит.

6)      В    качестве   лечения    применяется поддерживающая   терапия - кислородные и стероидные ингаляции.

 

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ

 Острый гастроэнтерит

1)     Этиология - вирусы (такие как ротавирус /rotavirus/) и бактерии (такие как сальмонеллы /Salmonella - род кишечных бактерий/, Шигелла (Shigella) и Кампилобактер (Campylobacter).

2)      Проявления - рвота и понос.

3)      Лечение сводится к гидратации и коррекции ацидозных или электролитических нарушении, если это требуется. Если терапевтическое лечение будет начато достаточно быстро, то в госпитализации нет необходимости.

4)      Поскольку организм детей обезвоживается очень быстро, то гастроэнтерит может иметь летальный исход.

 

 

ДРУГИЕ ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

 

Эпидемический паротит (Mumps)

1.         Болезнетворным микроорганизмом является парамиксовирус (paramyxovirus).

2.         Распространение капельное (воздушно-капельная инфекция), инкубационный период составляет 14-24 дня.

3.         Проявления

      В трети случаев заболеваний имеет место инаппарантная (бессимптомная, субклиническая) инфекция

      Патологический процесс обычно билатеральный, но может быть и односторонний,

      Начинается с температуры, головной боли, потери аппетита и озноба

      В течение 24 часов становится очевидным распухание околоушной (слюнной) железы, и жевание и глотание становятся болезненными.

4.      Лечение симптоматическое.

5.      Орхит (воспаление яичника) является серьезным осложнением, встречающимся у мальчиков после пубертатного периода, и это осложнение может стать причиной мужской стерильности" в будущем. Другие осложнения включают в себя менингоэнцефалит и панкреатит, реже встречаются миокардит, простатит, нефрит и полиартрит.

 

Синдром Рейе (Reye's syndrome)

1.      Связывается с комбинацией вирусной инфекции (в особенности, вируса гриппа, ветряной оспы, EBV и энтеровирусов) с приемом аспирина; может быть генетическая предрасположенность к этомл заболеванию.

2.      Чаще всего наблюдается поздней осенью и зимой.

3.      Проявления

      Начинается с вирусной инфекции, за которой, после 4-6 дней, наступают сильная тошнота и рвота, а также изменения в психическом состоянии. Острая энцефалопатия вызывается отеком головного мозга и давлением на желудочки головного мозга. Многие дети входят в коматозное состояние.

      Жировая дегенерация внутренних органов брюшной полости и гепатомегалия с нарушениями функции печени

      Более редкими являются электролитический дисбаланс и высокие уровни аминокислот и аммиака в крови

4.      Лечение является поддерживающей терапией: жидкости, электролиты, кислород, мониторинг за внутричерепным давлением и газами в крови. Состояние самокупируется.

5.      Прогноз зависит от уровня потери сознания. Рецидивы не типичны Необратимое неврологическое повреждение зависит от степени тяжести комы.

 

Корь Measles (rubeola)

1.      Возбудитель заболевания - парамиксовирус (paramyxovirus).

2.      Распространение капельное, заразна 2-4 дня до высыпания и во время высыпания, инкубационный период -1-2 недели.

3.      Проявления

      Коревая сыпь слизистой оболочки щеки и языка (Koplik's spots -пятнышки Коплика) - это очень маленькие белые пятнышки, окруженные красным ореолом, которые появляются на внутренних поверхностях щек, и являются патогномоничными (т.е. характерными для данной болезни); они появляются через 2-4 дня после началг системных симптомов

        Пятнисто-популезные высыпания появляются через день или два после этого, начинаясь вокруг ушей на шее и распространяясь в течение 48 часов по всему телу и конечностям. К тому моменту, когда эти высыпания достигнут тела, сыпь на лице начинает исчезать.

      Самыми типичными признаками являются высокая температура. кашель, конъюнктивит и признаки инфекции верхних дыхателькых путей. Фотофобия и воспаление надкостницы глазницы (периорбитальный целюлит) также могут появляться. Обычными являются лейкоцитопения (пониженное лейкоцитов в крови) со слабым лимфоцитозом.

4.      Лечение симптоматичное.

5.      Корь может перейти в пневмонию, средний отит и даже в энцефалит Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит (болезнь Ван-Богарта может случиться несколькими годами позже.

 

(Коревая) краснуха Rubella (German measles)

1.      Возбудителем болезни является вирус RNA

2.      Распространение капельное; заразна за одну неделю до появления сыпи и одну неделю после появления сыпи; инкубационный период составляет 2-3 недели.

3.      Проявления

      Начинается с общего недомогания, лихорадки и распухших лимфатических узлов задней части шеи и за ушами

      Пятнисто-папулёзная    сыпь    начинается    на   лице    и    быстрс

§аспространяется по телу и конечностям. Нёбо и горло красные, но не олят,

4.      Лечение симптоматичное. Предотвращение распространение заболевания очень важно, поскольку врождённая краснуха вызывает серьезные мальформации (нарушения в развитии) плода Женщины, дс наступления беременности, должны проверить свой титр антител, и для подрастающих девочек очень важно получить профилактические прививку живым, ослабленным вирусом.

5.      Редко эта инфекция переходит в средний отит или энцефалит.

Розеола инфантум    (внезапная экзантема, шестая болень№п,?ео)з infantum (exanthum subitum, sixth disease)

1.      Наиболее вероятным возбудителем заболевания является вирус герпеса человека б.

2.      Инкубационный период составляет 5-15 дней.

3.      Проявления

      Высокая температура, часто сопровождаемая припадками

      Позже появляются лейкопения и слабо выраженный лимфоцитоз с опухшими шейными лимфатическими узлами и слабая спленомегалия.

      Пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь появляется после того, как спадает температура; она видна, главным образом, на груди и животе, и слабее - на лице и конечностях. В этот момент ребенок уже не чувствует себя больным.

4.      Лечение симптоматическое. Лечение конвульсий ведется диазепамом.

 

Инфекционная эритема (пятая болезнь) (Erythema infectiosum /fifth disease/)

1.      Возбудителем заболевания является парвовирус человека В19.

2.      Инкубационный период составляет 4-12 дней. Болезнь наиболее часто встречается весной.

3.      Проявления

      Слабая лихорадка

      Сыпь высыпает двумя стадиями. Первая стадия представляет собой стадию красных щёк (картина «пощёчины»). Спустя день - два, на конечностях и на туловище появляется пятнисто-популезная, напоминающая кружево, сыпь, которая на захватывает ладони и подошвы.

4.      Лечение симптоматическое.

5.      Парвовирус В19 известен как вирус, способный создавать неиммунную водянку у плодов женщин, которые подверглись инфицированию во время беременности.

 

Ветряная оспа (Chickenpox)

1.      Возбудителем этого заболевания является вирус ветряной оспы (varicella zoster virus). Первичной инфекцией является ветряная оспа, после чего вирус остается в теле в скрытом состоянии. Реактивация этого вируса происходит в форме вируса опоясывающего герпеса (herpes zoster - опоясывающий герпес, опоясывающий лишай).

2.      Самая заразная детская болезнь, она передается с момента прохождения приблизительно двух недель после подверженности инфекции (несколько дней до того, как появляются поражения) и вплоть до того времени, пока все поражения не покроются струпьями. Инкубационный период равен 14-16 дням. Болезнь распространяется капельно-воздушным путём.

3.      Проявления

      Жар, головная боль и общее недомогание появляются за 2-3 дня до появления сыпи и, как правило, чем старше ребёнок, тем все эти проявления сильнее.

      Сыпь начинается как пятнышки, которые переходят в папулы, а затем в везикулы (пузырьки). Затем эти везикулы покрываются струпьями. Везикулы очень сильно чешутся и вызывают зуд. Отличительным признаком сыпи ветряной оспы является то, что её находят в различных стадиях в одно и то же время, и поэтому заразный период оказывается очень продолжительным. Эти высыпания могут поражать слизистые оболочки, соединительную оболочку глаза и гениталии.

4.      Обычными являются вторичные бактериальные инфекции, такие как мозжечковая атаксия (cerebellar ataxia). Другие осложнения, такие как энцефалит, миокардит или артрит, редки.

5.      Лечение симптоматическое. Представляется важным избежать расчесывания мест поражения, так как это повышает риск бактериального заражения, а также может оставить следы навсегда. Антигистамины могут быть полезны в этих случаях.

 

Дифференциальная диагностика детской сыпи

1)     Сыпь появляется после того, как спадает температура - розеола инфантум

2)     Сыпь появляется двумя стадиями - инфекционная эритема

3)     Сыпь находится на различных стадиях в одно и то же время - ветряная оспа

4)     Сыпь начинается с тела- розеола инфантум, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз

5)     Сыпь начинается с лица - корь, (коревая) краснуха, инфекционная эритема, скарлатина

6)     Ребенок уже болен - корь, ветряная оспа

7)     Пятна Коплика - корь

8)     «Земляничный», малиновый язык - скарлатина

9)     Бледность кожи вокруг рта - скарлатина

 

 

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

 

Пищеводно-трахеальный свищ (Tracheoesophageal fistula)

1)     Соединение между трахеей и пищеводом, обычно возникающее в связи с атрезией (отсутствием естественного отверстия или канала) пищевода.

2)      Это состояние проявляется во время кормления - младенец давится и кашляет. При нормальном пищеводе, воздух может скапливаться в брюшной полости.

3)     Диагноз на основе клинического предположения, которое подтверждается бронхоскопией.

4)     Лечение хирургическое.

 

Расщелина губы («заячья губа») и расщелина нёба (Cleft lip and palate)

1)     Появляется 1 случай на 1000 случаев рождения живого ребенка; эта вероятность резко возрастает с семейной предрасположенностью и связью с другими врожденными пороками.

2)     Часто диагностируется с помощью ультрасаунда, выполняемого в утробный период развития плода.

3)  " Симптомы включают в себя частые средние отиты, дефекты речи и проблемы, связанные с кормлением.

4)     Лечение хирургическое.

 

Грыжа Бохдалека (Bochdalek hernia)

1)      Диафрагмальная грыжа слева; если эта грыжа большая, то она может вызвать недоразвитие левого лёгкого.

2)      Проявления   включают   в   себя   респираторный   дистресс-синдром, ладьевидный живот и перистальтику, которая слышна над диафрагмой.

3)      Диагностика выполняется с помощью рентгеновских лучей.

4)      Если легкое недоразвито, то прогноз неблагоприятный. Если дефект незначителен и   легкое   нормальное,   то   достаточна   хирургическая коррекция.

 

Пилоростеноз (сужение привратника желудка) (Pyloric stenosis)

1)    Врожденный стеноз, вызванный гипертрофией мышцы привратникового клапана (между желудком и двенадцатиперстной кишкой).

2)    Наиболее часто встречается у первенцев мужского пола и у доношенных детей, и появляется через 2-4 недели после рождения.

3)   Признаки и симптомы включают в себя рвоту «фонтаном», видимую перистальтику, напоминающую оливки массу в эпигастрии (надчревной области), плохой прирост в весе и запоры.

4)      Диагноз ставится после глотания бария - показывается характерный «волокнистый симптом», обозначающий суженный просвет.

5)      Лечение хирургическое - пилоромиотомия.

6)      Прогноз благоприятный.

 

Дуоденальная атрезия (Duodenal atresia)

1)      Наблюдается обычно у недоношенных детей или у младенцев с трисомией 21

2)      Проявления во время внутриутробного периода включают в себя многоводие и вздутие живота. Новорожденный может не пройти через меконий.

3)      Рентген и ультрасаунд показывают характерные два газовых пузыря, два уровня жидкости («double bubble»),

4)      Лечение хирургическое.

Врожденный   аганглноз   толстой    кишки   (болезнь   Гиршспрунга) Hirschsprung's disease (congenital megacolon)

1)      Врожденный недостаток автономного нервного сплетения в ободочной кишке, обусловленный приостановленной миграцией клеток нервного гребешка; частота возникновения болезни редка; у мальчиков встречается в четыре раза чаще.

2)      Патологической физиологией этого заболевания является непрерывный спазм гладкой мышцы, который вызывает обструкцию, и, со временем, кишка над обструкцией становится сильно увеличенной.

3)      Проявления включают в себя вздутие живота, стойкий запор и рвоту, но обычно эти проявления не появляются месяцами или годами. Это состояние начинает подозреваться, если меконий не выходит в течение первой недели.

4)      Диагноз ставится с помощью бариевой клизмы и/или ректальной биопсии, показывающей отсутствие нервного сплетения ганглий.

5)      Лечением является незамедлительная колостомия с последующей резекцией пораженной кишки.

6)      Если заболевание не будет лечиться, то может развиться токсический энтероколит.

 

Неперфорированный анус (Imperforate Anus)

1.      Врожденный порок, при котором в прямой кишке отсутствует наружное отверстие.

2.      Одна из самых часто встречающихся кишечных аномалий.

3.      Обычными при этом являются свищи во влагалище, в мочевой тракт или в мошонку.

4.      Классификация;

      Нижние аномалии - Лонно-ректальная мышца, а также внутренний и внешний сфинктер (круговая мышца) присутствуют и хорошо развиты для нормального функционирования

     Промежуточные аномалии - Прямая кишка располагается рядом с лонно-ректальной мышцей или ниже её, ректальное отверстие впереди в промежности, может быть постоянным отверстием, ведущим ■ мочеполовой тракт

       Верхние аномалии - прямая кишка заканчивается над лонно-ректальной мышцей, отсутствие внутренних и внешних сфинктеров

5.      Проявления: неспособность пропустить первородный кал в первую неделю жизни, невозможность установки ректального термометра-или катетера, увеличение вздутия живота

6.      Диагностика с помощью радиографического обследования доказывает наличие аноректальной аномалии.

7.      Лечением является хирургическая коррекция, если только не имеется фистула, или возможна колостомия (наложение свища) с поэтапной пластикой.

 

 

Мекониевая непроходимость кишечника (Муковисцидоз) (Meconium ileus)

1)      Осложнение в виде фиброзно-кистозной дегенерации часто является признаком этого заболевания. Из-за трудно перевариваемых белкоь. меконий оказывается более плотным, чем это бывает обычно, и может вызвать непроходимость и заворот кишок, при этом часто еще ■ внутриутробном состоянии. Сегменты кишечника, которые претител!-омертвение, могут стать атрезивными (т.е. в них будет отсутствовать какое-либо естественное отверстие или канал) или образовывать кисты е период внутриутробного развития.

2)      Диагностика - тест на содержание хлорида натрия в потовой жидкости (при муковисцидозе).

 

Дивертикул подвздошной  кишки (Меккелев дивертикул) (Meckel-diverticulum)

1)      Соединение между кишкой и пупком, являющееся физиологических для внутриутробного периода, может остаться и после рождения ребеню.

2)      Может симулировать признаки аппендицита, если такое соединение находится в области аппендикса, или вызвать непроходимость кишечника.

3)      Лечение хирургическое.

 

Незавершённый поворот (мальротация) кишечника и заворот кишок

Malrotation and Volvulus)

1)    Кишка не делает свой второй поворот должным образом.

2)    Заворот кишок обладает теми же признаками, что и непроходимость кишечника, и может представлять собой экстренный случай с перфорацией и сепсисом.

3)    Диагноз ставится с помощью бариевой клизмы.

4)    Лечение хирургическое.

 

Глютеиовая болезнь (Celiac disease)

1.Наследственная чувствительность к глютену (клейковине, растительному белку). Иммунная реакция на плотен вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника.

2.Признаками этого заболевания являются отсутствие здорового вида, вздутие живота, анемия, бесплодие, аменорея (отсутствие менструаций в течение шести месяцев и более), низкорослость, повторяющийся дерматит и стоматит.

2.    Диагностика с помощью тощекишечной биопсии, которая покажет вялую слизистую оболочку до аглютеновой диеты и нормальную слизистую после такой диеты.

3.    Лечением является аглютеновая диета.

 

 

НАРУШЕНИЯ МЛАДЕНЧЕСКОГО ВОЗРАСТА

Некротический энтероколит (Necrotizing enterocolitis)

1.    Этиология не выяснена.

2.    Повышенный риск для недоношенных детей и младенцев, маленьких для их гестационного возраста, а также для младенцев с недостаточностью или нарушениями питания или с гастроэнтеритом.

3.    Характеризуется апатией, желчной рвотой, плохой регуляцией температуры, вздутием живота и испражнениями с кровью.

4.    Может иметь место тромбоцитопения (пониженное содержание тромбоцитов в крови), лейкоцитоз и метаболический (обменный) ацидоз.

5.    Диагноз ставится с помощью рентгеноскопии - видно вздутие тонкой кишки, и часто имеет место пневматоз (воздух между слоями кишечной стенки).

6.     Лечением является поддерживающая терапия - NG трубка, TPN и антибиотики внутривенно. Часто бывает необходима хирургическая резекция.

7.      Может иметь место перфорация, она может быть видна на рентгеновском снимке.

 

Инвагинация (Intussception)

1)      Причина номер один непроходимости кишечника у младенцев младше года.

2)      Вхождение одного сегмента кишки в другой, расположенный перед или после первого сегмента, чаще всего, терминального илеуса (terminal ileus) в восходящую ободочную кишку (right colon).

3)      Этиология в 95% случаев не выяснена. Оставшиеся случаи связываются с аденовирусной инфекцией и гипертрофией групповых лимфатических фолликул («пейеровых бляшек»). Имеется связь с муковисцидозом (фиброзно-кистозной дегенерацией - cystic fibrosis) и пилоростенозом.

4)     Причина номер один непроходимости кишечника у детей младше 2 лет.

5)      Характеризуется внезапной, имеющей характер колики, болью в животе, наличием «черно-смородинного» стула (с кровью и слизью). Рвота обычно появляется позже. У самых маленьких младенцев могут иметь место потение, рвота и бледность. Обычным является гемоконцентрация (сгущение) крови, и лейкоцитоз со сдвигом влево.

6)      Диагностика - с помощью бариевой клизмы.

7)      Бариевая клизма имеет также терапевтический эффект. Если диагностическая клизма не помогает, попробуйте поставить клизму еще раз, прежде чем обращаться к хирургии.

(желудочно-пищеводный) рефлюкс

 

Гастроэзофагеальный (Gastroesophageal reflux)

1)      Обычно появляется на первом году жизни

2)      Одна из основных причин апноэ (удушья, остановки дыхания) новорожденных

3)       Диагностика - посредством рН мониторинга

4)      Лечение - поддерживающая терапия: после кормления, держать головку ребенка вертикально; Н2 блокаторы, антациды, метоклопрамид для повышения тонуса сфинктера (круговой мышцы), и, в некоторых случаях, лечение может быть хирургическим (фундопликация, операция Ниссена).

 

Желтуха (Jaundice)

1.      Физиологическая желтуха (физиологическая гипербилирубинемия, желтуха новорожденных) происходит в силу того, что незрелая печень испытывает трудности при связывании желчи, и типична для недоношенных младенцев, но встречается также и у доношенных детей. Такая желтуха продолжается 1-2 недели и, как правило, не требует лечения. Билирубин обычно находится между 6-8 мг/дл.

2.      Желтуха грудного молока не имеет достаточно обоснованного объяснения, и диагноз часто ставится методом исключения. Пик билирубина находится в период между 7 и 14 днями. Лечение заключается в прекращении кормления грудью на 1-2 дня, в течение которых билирубин возвращается к нормальному уровню. Возвращение к грудному вскармливанию не вызывает второго возрастания в билирубине.

3.      Патологическая желтуха означает билирулин выше 5 мг/дл в первые 24 часа ИЛИ увеличение" билирубина более, чем на 0,5 мг/дл/час, ИЛИ билирубин 'больше, чем 13мг/дл у доношенного ребенка. Нормальный пик билирубина соответствует 12-13 мг/дл в возрасте 3 дней. У недоношенных детей пиковые уровни билирубина наступают позже и они выше, чем у доношенных детей.

4.      Этиология:

      Повышенная выработка - несовместимость крови по системе АВО или резус-несовместимость, аномальное количество эритроцитов, G6PD дефицит, кровоизлияние, полицитемия (эритроцитоз), наследственный сферошггоз (наличие сфероцитов в крови), талассемия

      Пониженная экскреция - синдром Джильберта (Gilbert), синдром Криглера - Найяра (Crigler - Najjar), атрезия желчных протоков

      Также - сепсис, респираторный дистресс-синдром (RDS), внутриутробная инфекция

5.      Признаки и симптомы включают в себя ядерную желтуху (билирубиновую   энцефалопатию),   т.   е.   осаждение   непрямого,   или свободного билирубина, в базальных ядрах головного мозга и гиппокампе, которая обычно является фатальной, крик на высоких тонах, припадки, увеличенный тонус мышц и апноэ. Некоторые из проявлений, в частности, такие как умственная отсталость и задержка развития, тугоухость, корковый паралич и глазодвигательный паралич взгляда, направленного вверх, могут быть необратимыми.

6.      Билирубин свыше 15 мо/дл подлежит исследованию. Физиологическая желтуха обычно дает менее высокие уровни билирубина. Такое исследование должно включать в себя гематокритное число, группу крови, антиглобулиновый тест (реакцию Кумбса) и фракционирование билирубина.

7.      Лечение в большинстве случаев включает в себя фототерапию с использованием ультрафиолетового света, которая преобразует в билирубин в форму, растворимую в воде, которая затем выделяется в моче. Билирубин выше 20 мг/дл обычно требует обменного переливания крови.

 

Отставание в развитии (Failure to thriveKIT)

1)     Плохая прибавка младенцев в весе, в силу органического заболевания и/или небрежности и невнимания в уходе за младенцем, проявляется обычно примерно в 6 месяцев.

2)     Органические причины включают в себя: врожденный порок сердца, соль-теряющие формы врожденной гиперплазии надпочечников и врожденное нарушение обмена веществ (генетическая недостаточность какого-либо из свыше 40 энзимов, необходимых для нормального функционирования тела).

3)     Вес таких младенцев составляет менее 80% от среднего показателя веса и они не способны удовлетворительно взаимодействовать с другими детьми.

4)      Поскольку в этом часто виновато домашнее окружение, то госпитализация таких младенцев может быть как диагностической, так и терапевтической.

 

НАРУШЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Острый аппендицит (Acute appendicitis)

1)     Причина номер один операций на брюшной полости у детей

2)      Начиная приблизительно с 18 месяцев, признаки аппендицита у детей те же самые, что и у взрослых, а именно: тошнота, рвота, боль в области живота, отсутствие аппетита и легкая лихорадка. У детей младше 2 лет, признаки не столь специфичны, и может наступить прободение аппендикса до того момента, когда будет поставлен диагноз.

 

Энкопрез (Encopresis - недержание кала)

1)     Отсутствие контроля над перистальтикой, так что сокращения стенок кишечника могут происходить в неподходящие моменты времени.

2)      Обычно непроизвольно, это может быть осложнением после запоров, проблем перехода к пользованию туалетом или поведенческим нарушением.

3)      Если это явление сопровождается запором, то могут быть трещины заднего прохода. Ребенок обычно чувствует себя смущенно и старается избегать этого.

4)      Этот диагноз относится к детям старше 4 лет (до этого возраста, это явление физиологическое), и когда это происходит, по меньшей мере, раз в месяц, в течение трех месяцев.

5)    Лечение заключается в обеспечении регулярных кишечных отправлений.

 

Кишечная лимфангиэктазия (Intestinal lymphangiectasia)

1)     Может быть врожденной или приобретенной.

2)    Симптомами являются понос, тошнота, боль в области живота и тяжёлый отёк конечностей.

3)      Диагноз ставится с помощью тощекишечной (еюнальной) биопсии.

4)     Лечением является диета с низким содержанием жиров. Хирургическое вмешательство требуется нечасто.

 

 

РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

 

Муковисцидоз (Фиброзно-кистозная дегенерация) Cystic fibrosis (CF)

1)      Аутосомный рецессивный дефект хлоридных насосов (хромосома 7)

2)     Проявления - густые внешние (эндокринные) секреты. Характерными являются хронические обструктивные заболевания лёгких (COPD), высокие концентрации электролитов в поте и недостаток панкреатических энзимов. Больные мужского пола обычно оказываются стерильными.

3)      В младенческом возрасте, обычными являются мекониевая непроходимость кишечника, повторяющиеся респираторные инфекции, плохое прибавление в весе и жирный (масляный) стул с плохим запахом.

4)      Диагноз ставится с помощью теста на содержание хлорида натрия в потовой жидкости, который показывает высокие уровни натрия и хлорида в поте, или с помощью PCR.

5)      Лечение симптоматическое - назначение панкреатических энзимов. физиотерапия и антибиотики в качестве профилактики. Генная терапия находится ещё только на стадии исследования. Многие дети являются кандидатами для сердечно-легочной трансплантации.

 

НАРУШЕНИЯ МЛАДЕНЧЕСКОГО ВОЗРАСТА

 

Синдром мекониевой аспирации (MAS - Meconium aspiration syndrome)

1)     Меконий (первая дефекация плода) может отойти до или после рождения младенца. Отхождение мекония во внутриутробный период может быть признаком патологического состояния плода или его переношенности. В редких случаях, меконий всасывается плодом и может вызвать пневмонию и обструкцию.

2)     Проявления включают в себя учащенное дыхание, ретракции и цианоз

3)     Диагностика клиническая, и подозревается это заболевание в том случае, когда меконий виден через ларингоскоп. Рентген грудной клетки подтверждает этот диагноз, если присутствуют ателектаз или инфильтраты.

4)     Превентивные меры при рождении, такие как глубокое и незамедлительное отсасывание, могут помочь. Лечением является интубация (введение трубки).

 

Транзиторная тахипноэ новорожденного (TIN)

1)      Этиология - жидкость в легких, которая должна была быть абсорбирована или выплюнута

2)      Типична для доношенных детей, рожденных через кесарево сечение

3)      Симптомами является учащенное дыхание, с использованием дополнительных мышц и испусканием дополнительных шумов

4)      На рентгенограмме грудной клетки видны чрезмерно вздутые легкие.

5)      Это состояние, как следует из его названия, является временным, самокупируемым и продолжается 2-3 дня. Однако, обычно дается кислород.

 

Респираторный дистресс-синдром (RDS - Respiratory distress syndrome)

1)      Исторически сложилось так, что этим именем называлась гиалиново-мембранная болезнь новорожденных (или асфиктическая пневмония, или синдром гиалиновых мембран).

2)      Типична для недоношенных детей и младенцев с небольшой массой, из-за недостатка у них поверхностно-активного вещества (сурфактанта), необходимого для нормального дыхания.

3)      Признаками и симптомами этого заболевания являются признаки и симптомы, присущие большинству респираторных заболеваний младенческого возраста, а именно: учащенное дыхание с межреберной ретракцией и использованием дополнительных мышц, и цианоз.

4)      Диагностика клиническая; рентген грудной клетки имеет вид «измельченного стекла» из-за диффузного ателектаза (нерасправления лёгких).

5)      Лечение осуществляется инжекцией синтетического сурфактанта, вместе с поддерживающими мерами, такими как СРАР.

6)      Необходимо контролировать положение, чтобы не допустить гипероксигенации (более, чем 100 мм Hg ), которая может вызвать ретинопатию (поражение сетчатки) у недоношенных детей (ROP -retinopaty of prematurity), которая является одной из основных причин детской слепоты.

7)      Смертность у младенцев, не прошедших курса лечения, может достигать 75%. Бронхолегочная дисплазия (BPD - bronchopulmanory dysplasia) появляется вместе с ателектазой и отеком легких и представляет собой осложнение респираторного дистресс-синдрома BPD часто прогрессирует в хронический фиброз легких и COPD (обычно эмфизему).

8)      Превентивные меры включают в себя назначение стероидов для женщин с повышенным риском преждевременных родов, а также предупреждение родов всеми возможными средствами.

 

Синдром внезапной смерти внешне здорового ребенка (SIDS)

1)      Этот синдром известен также как «Смерть в колыбели», синдром неизвестной этиологии, который приводит к внезапной смерти ребенка в возрасте меньше года.

2)     Причина номер 1 смерти младенцев в возрасте от 2 недель и до 1 года.

3)      Факторы риска включают в себя зимнее время года, низкий социально-экономический статус семьи, недоношенность, родные братья и сестры с этим же синдромом, матери, злоупотребляющие наркотиками

4)      Может быть связан с сердечными или респираторными заболеваниями.

5)     Предотвращение включает в себя контроль за апноэ и положением ребенка (избегать класть младенца спать на животе.

 

УРОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

Гипоспадия (Hypospadia)

1)     Наружное отверстие мочеиспускательного канала находится вблизи его нормального места, обычно на передней стороне пениса.

2) Может сопровождаться частичной крайней плотью или искривлением полового члена (вентральное искривление пениса) или какими-либо другими врождденными пороками мочевых путей.

3)     Лечение хирургическое

4)   Младенцы с гипостадией не должны подвергаться обрезанию (иссечению крайней плоти), так как крайняя плоть может потребоваться для исправления гипостадии.

 

Задние уретральные клапаны (Posterior urethral valves)

1)      Причина номер один закупорки мочевых путей у мальчиков.

2)      Складки слизистой оболочки блокируют заднюю уретру.

3)     Проявления включают в себя слабый поток мочи, рвоту, вспученный живот и отставание ребенка в развитии. Если этот порок не лечить, то может развиться хроническая почечная недостаточность и гидронефроз.

4) Диагноз ставится с помощью цистоуретрографии во время мочеиспускания.

5)      Лечение хирургическое.

 

Везикоуретеральный           (пузырно-мочеточниковый)           рефлюкс

(Vesicoureteral reflux)

1)     Врожденный дефект соединения между мочеточником и мочевым пузырем вызывает обратный ток мочи.

2)     Отброшенный поток, из-за мочевого стаза, обычно вызывает повторные инфекции мочевых путей. Пиелонефрит обычен для этого явления, поскольку бактерии могут легко подниматься в почку. Может быть бессимптомным.

3) Диагноз ставится с помощью цистоуретрографии во время мочеиспускания.

4) Обычно рекомендуется хирургия; слабый рефлюкс может быть самокупирующимся.

 

 

НАРУШЕНИЯ В МЛАДЕНЧЕСКОМ ВОЗРАСТЕ

 

Крипторхизм (неопущение яичка) (Cryptorchidism)

I) Может быть истинный крипторхизм (яичко в забрюшинном пространстве) или неполное опускание яичка (яичко находится в паховом канале). Западение (retractile) относится к яичкам, которые могут втягиваться в паховый канал, но обычно находятся в мошонке.

2)      Хирургическая операция (орхидопексия - orchiopexy, фиксация яичка к соседним тканям) должна быть в возрасте до 2 лет, для того чтобы обеспечить правильное функционирование и предотвратите злокачественную трансформацию неопустившегося яичка или яичек Если это состояние не будет диагностировано до 5 лет, то яичко. страдающее крипторхизмом, должно быть удалено, чтобы предотвратить его превращение в злокачественное образование.

3)  Крипторхидизм связан с высоким риском перекрута яичка, недостаточности репродуктивной функции и развития злокачественной опухоли яичка.

 

НАРУШЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Энурез (Enuresis - ночное недержание мочи)

1)   Если ночное недержание мочи имеет место до 4 лет, то это рассматривается как физиологическое явление.

2)      В этом заболевании присутствует семейный элемент, и ночное недержание мочи более характерно для мальчиков. Этиология обычно физиологическая; очень редко имеет место органическая причина (например, может быть обнаружен уменьшенный размер мочевого пузыря).

3)      Искусство лечения этого нарушения включает в себя поведенческие модификацию, фармакологическое средство имипрамин, семейную терапию и привычку поднимать ребенка в течение ночи, чтобы он помочился.

 

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Ревматическая атака (Rheumatic fever)

1)      Этиология - стрептококк группы А; ревматическая атака является осложнением приблизительно для 3% стрептококковых фарингитов или тонзиллитов, наступая приблизительно через 1-4 недели после первичной инфекции.

2)      В процесс могут быть замешаны аутоиммунные антитела.

3)      Симптомами ревматической атаки являются мигрирующий артрит и воспаление сердечной мышцы и клапанов. Могут иметь место подкожные узелковые утолщения, хорея и перикардит. Ревматоидная эритема (Erythema marginatum) представляет собой безболезненные высыпания, которые обычно быстро проходят.

4)      Результаты лабораторных анализов включают в себя повышенную скорость оседания эритроцитов (ESR) и высокие титры (титр - единица измерения активности биопрепаратов) анти-стрептококковых антител.

5)      Лечением является аспирин и стероиды, если потребуются.

6)      Ревматическая атака может стать причиной необратимых повреждений сердечных клапанов; митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия) является распространенным, но и другие клапаны могут обнаруживать сужение или регургитацию (перемещение содержимого в направлении, противоположном физиологическому).

 

Болезнь Кавасаки (Kawasaki disease)

1)      Этиология неизвестна. Наблюдается обычно у детей младше 5 лет.

2)      Проявлениями являются высокий жар, артрит, конъюнктивит, отек рук и ног, красная кожная сыпь и шелушение кожи на ладонях рук'н подошвах ног. Также обычным является воспаление коронарных артерий с повышенным риском аневризмы и ишемии миокарда.

   3)      Диагностика клиническая.

4)      Лечение  -  внутривенный   ввод  иммуноглобулинов   и   аспирин.   В дальнейшем ребенок должен проходить врачебное наблюдение по поводу осложнений на сердце.

 

МЫШЕЧНО-СКЕЛЕТНЫЕ НАРУШЕНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

 

Врождённый вывих бедра (CDH - Congenital hip dislocation)

1)      Называется также «Congenital hip dysplasia» (врожденная дисплазия бедра).

2)      Этиология - многосторонняя.

3)     Полный или частичный сдвиг головки бедренной кости из вертлужной впадины.

4)      Факторы риска включают в себя роды при ягодичном предлежании плода, маловодие, семейный фактор, женский пол и ребенок, рожденный первыми родами. Вывих левого бедра встречается чаще, чем правого.

5) Это состояние обнаруживается путем клинического обследования: когда проверяющее лицо пытается отвести бедро назад, согнув его в колене, то, при вхождении головки бедренной кости на свое место, слышится щелчок (симптомы Барлоу и Ортолани). «Щелчок» при таком маневре не является диагностическим, а является обычно временным. Односторонний CDH может быть виден по асимметрии кожных складок на бедрах. Рентген подтверждает диагноз.

6)  Это   состояние  не   всегда является  очевидным   при   рождении, и нуждается в повторной проверке при всех обследованиях, выполняемых в течение года.

7)      Лечение заключается в накладывании шины на ногу, с тем чтобы дать возможность вертлужной впадине развиваться правильно.

8)  Если не лечить этот дефект, то типичной картиной является бессосудистый некроз (avascular necrosis).

 

НАРУШЕНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Эпифизеолиз (Slipped capital femoral epiphysis)

1)      Головка бедренной кости смещается вниз по телу бедренной кости Встречается в подростков в возрасте 13 -19 лет. имеющих избыточный вес.

2)  Симптомы развиваются медленно, начиная с незначительной жесткости, которая затем прогрессирует в хромоту, а, в конечном счете развивается боль, распространяющаяся до колена При обследовании видно,  что нога поворачивается  во  внешнюю ctoрohу, но имеется   ограниченный     внутренний     поворот     и     абдукция     (отведение) тазобедренного сустава.

3)      Диагноз ставится с помощью рентгена.

4)      Необходима операция. Даже в этом случае, обычным является артрит и бессосудистый некроз (avascular necrosis).

 

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

 

Церебральный паралич (СР - Cerebral palsy)

1)      Обусловлен повреждениями CNS (центральной нервной системы), которые обычно происходят во внутриутробном периоде, но могут также произойти во время родоразрешения; встречается преимущественно у недоношенных детей, но может иметь место также и у доношенных детей с IUGR.

2)      Это нарушение может не быть очевидным при рождении, но со временем даст о себе знать.

Проявления

1)      Спастический СР - мышечная спастичность конечностей, гиперрефлексия, слабость - наблюдаются в большинстве случаев церебрального паралича.

2)      Хорея-атетоз - часто с дизартрией (расстройством артикуляции)

3)         СР с атаксией (расстройством координации движений) - из-за повреждения мозжечка

4)      В некоторых случаях сохраняется нормальный интеллект, в других случаях имеют место различные степени умственной отсталости, Характерной является гиперактивность с короткими интервалами сохранения внимания.

5)      Физическая терапия, обучение речи, ортопедическая хирургия и пр. могут быть полезными для поддержания, насколько это представляется возможным, нормальной жизни.

 

Болезнь Тея - Сакса (Tay-Sachs disease)

1)      Аутосоматическое рецессионное расстройство, особенно известное среди ашкеназских евреев и франко-говорящего населения Канады

2)      Недостаток ферментной гексозаминидазы A (enzyme hexosaminidase А) приводит к образованию ганглиозных разрастаний в мозгу и дегенерации серого вещества.

3)      Эти изменения проявляются в отсталости развития, параличе, слабоумии, избыточной реакции на звуки и слепоте. Характерными являются вишнёво-красные пятна на ретине.

4)      Диагноз ставится по уровням фермента.

5)      Нет какого-либо лечения, кроме назначения глюкоцеребросидазы, и дети обычно умирают до возраста 4 лет.

6)      Существуют генетический скрининг и пренатальная (внутриутробная) диагностика.

 

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна (Dushenne's  muscular dystrophy)

1)      Дистрофический ген, локализованный в Х-хромосоме

2)      Проявления - общая (proximal) слабость до пятилетнего возраста, с прогрессирующей потерей способности функционировать, пока к возрасту в 11 лет ребенок не окажется полностью прикованным к инвалидному креслу. Для этого заболевания типична также умственная отсталость, вместе со сколиозом, сердечной болезнью и контрактурами. Классическим признаком заболевания является жировая инфильтрация мышцы задней части голени, называемая ложная гипертрофия.

3)      Смерть наступает обычно до 20 лет. Лечение отсутствует. Поддерживающая терапия, как физиотерапия и ортопедические приспособления, могут быть полезными.

 

Пороки нервной (медуллярной, мозговой) трубки (Neural tube defects)

1)      Нервная трубка обычно закрывается к 4 неделям гестационного периода.

2)      Этиология множественная; в значительной части, эти дефекты связаны с дефицитом фолиевой кислоты.

3)      Порок может находится в любой части спинного мозга или головного мозга (анэнцефалия) и может быть открыт доступу воздуха (менингоцеле - грыжа мозговых оболочек, миелоцеле - спинномозговая грыжа, или менингомиелоцеле), или может быть покрыт кожей (расщелина позвоночника - spina bifida occulta). Степень вовлечения спинного мозга определяет проявления болезни, от их отсутствия и до недержания с серьезными нарушениями моторной функции. Анэнцефалия (врожденное отсутствие головного мозга) несовместима с жизнью вне утробы матери. Гидроцефалия (водянка головного мозга) - это общее явление при менингомиелоцеле, что обычно связано с мальформацией Арнольда -Киари.

4)      Кустовой рост волос можно часто увидеть при наличии расщелины позвоночника (spina bifida occulta).

5)      Диагностика должна быть пренатальной (внутриутробной). Высокий альфа-протеин - это отсеивающий тест, а дефекты нервной трубки видны при ультрасаунде, в особенности, если есть подозрение на них и они ищутся.

6)     Лечение хирургическое или поддерживающее.

7)      Предотвращение - назначение женщине добавок фолиевой кислоты до наступления беременности и во время беременности снижает частоту появления дефектов нервной трубки.

 

Припадки новорожденных (Neonatal seizures)

1.      Этиология

      Проблема центральной нервной системы (CNS) - опухоль, менингит, внутричерепное кровоизлияние

      Метаболическая - сепсис, гипоксия, гипогликемия, гипокальцемия, гипонатремия и другие элетролитические нарушения

2.      Проявления " обычно локализованные

5. Необходимо идентифицировать причину и лечить ее. После этого проводится поддерживающая лекарственная терапия с применением фенобарбитала (phenobarbital) и фенитоина (phenytoin).

4.     Смертность    и          распространенность     болезни     высокие,     но

приблизительно половина тех, кто выжил, будут неврологически нормальными к 5 годам.

 

 

НАРУШЕНИЯ МЛАДЕНЧЕСКОЮ ВОЗРАСТА

Фебрильные припадки (Febrile seizures)

1)     Самый распространенный тип припадков у детей; встречается в возрасте от б месяцев до 6 лет, с пиком заболевании в 18 месяцев. Факторы риска включают в себя семейный анамнез, недоношенность, отставание в развитии и мать, курившую во время беременности

2)      Большие тонико-клонические припадки, обычно связанные с температурой свыше 40 ° С.

3)      Простые фебрильные судороги обычно продолжаются меньше 15 минут; комплексные припадки длятся дольше или повторяются.

4)      Представляется важным исключить менингит и выявить причину жара, поскольку фебрильные судороги являются симптомом, а не патологическим процессом.

5)      Лечением является поддерживающая терапия - снизить жар, диазепам для остановки припадка, воздуховод, если есть необходимость.

6)      В большинстве случаев, это явление одноразовое, но приблизительно в трети случаев имеет место повторение эпизода, и небольшой процент, в конечном счете, развивается в эпилепсию.

 

Миоклоническая   эпилепсия   младенческого   возраста      (Myoclonic epilepsy of infancy)

1)     Связана с умственной отсталостью.

2)      Характеризуется головкой младенца, падающей на грудь, со сгибанием ног и рук; электроэнцефалограмма (EEG) показывает характерную картину, называемую гипсаритмия (hypsarrythmia).

 

 

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Умственная отсталость (Mental retardation)

1.      Обычным определением является коэффициент «Ай-Кью» (ТО - mental qualities -«умственные способности») равный или ниже 70. Эта группа детей составляет около 3%; менее 5% из них имеют очень высокую степень отсталости и не способны ухаживать сами за собой.

2.      Этиология включает в себя;

      Генетический фактор - трисомии 13,18 и 21, синдром «хрупкого X» (fragile X syndrome), врожденные нарушения метаболизма, туберозный склероз, нейрофиброматоз, дистрофическая миотония

      Врожденный фактор - гидроцефалия (водянка головного мозга), микроцефалия (голова чрезмерно малого размера), церебральный паралич

      Токсические вещества - плодный алкогольный синдром, сатурнизм или меркуриализм, синдром плодного гидантоина (fetal hydantoin syndrome)

      Инфекционный характер - инфекционные болезни центральной нервной системы (CNS), врожденная (коревая) краснуха, врожденный CMV (вирус цереброспинального менингита), врожденный сифилис, токсоплазмоз

»     Травматический характер - родовая травма или травма головы.

      Наблюдаются также проблемы, связанные с адаптацией к изменениям окружающей среды, и другие психические расстройства.

»     Ребенок явно отстает в достижении известных вех развития.

      Посещение школы зависит от возможностей конкретного ребенка, и решение вопроса, не лучше ли ребенку не посещать школу, а быть в специальном заведении, должен решаться в каждом конкретном случае родителями и социальным работником.

 

Болезнь   (синдром)   Дауна   (синдром   21-й   пары   хромосом)   Down syndrome (trisomy 21)

1.      Распространенность заболевания

      Наиболее часто наблюдается у детей, рожденных немолодыми женщинами, возможно, из-за физиологического старения яйцеклетки.

      Сбалансированные транслокации наиболее вероятны у более молодых женщин.

2.      Этиология

3.      Главным образом, классическая трисомия; небольшое число случаев -транслокации (обычно сбалансированные)

4.      Проявления

      С синдромом Дауна сочетаются многие физические аномалии. Классическим является синдром «монголоидного лица»: маленький нос, эпикантус (вертикальные кожные складки, прикрывающие медиальный угол глазной щели), плоский затылок и глазные щели, раскошенные кверху. Язык обычно большой и выступает, в ладонях видны «обезьяньи складки», большинство имеют низкую, приземистую фигуру. Мышечный тонус слабый.

      У детей с синдромом Дауна, с большой степенью вероятности, могут иметь место разнообразные врожденные пороки, и, в особенности , пороки сердца, такие как: дефект закладки эндокарда (endocardial cushion defect), дефект межжелудочковой перегородки (ventricular septal defect. VSD), дефект межпредсердной перегородки (atrial ceptal defect, ASD), а также другие пороки, такие как неперфорированный анус и дуоденальная атрезия.

      Дети с синдромом Дауна отстают в умственном развитии, и эта умственная отсталость может быть от слабой до значительной. Существует повышенный риск ранней болезни Альцгеймера, острого лейкоза, болезни щитовидной железы и стерильности у лиц мужского пола.

      Как правило, эти дети имеют характер нежный, любящий и жизнерадостный.

5.      Основы ведения больного ребенка с синдромом Дауна

      Некоторые из симптомов нуждаются в лечении - хирургия для сердечных пороков, специальное обучение для детей, не способных обучаться в обычных школах образовательной сети.

      Трисомия 21 может быть обнаружена скринингом (отбором) в период внутриутробного развития плода (амниоцентезом - пункция плодного пузыря или взятием проб хориальных ворсин), и этот скрининг рекомендуется проходить женщинам старше 35 лет, а также женщинам с тримосомами в прошлом или в семейном анамнезе. Во всех этих случаях важно получить генетическую консультацию.

6.      Прогноз

      Большинство из этих детей имеют непродолжительную жизнь из-за сердечных пороков.

 

Расстройства познавательной способности (Learning disorders)

I) Расстройства познавательной способности диагностируются как неспособность ребенка к обучению в школе в той мере в какой этого можно было бы ожидать, исходя из его Ай-Кью (IQ), возраста и образовательного уровня.

2)      Это состояние обычно является болезнью неясного происхождения; причиной может быть плодный алкогольный синдром или сатурнизм (хроническое отравление свинцом). Могут также часто присутствовать нарушения, выражающиеся в дефиците внимания из-за повышенной активности, и тяжелые депрессивные нарушения.

3)      Проблемы могут быть с письмом, чтением и математикой и называются одним общим именем «дислексия» (dyslexia), которое дословно обозначает проблему чтения.

4)       Диагнозом является оценка ниже, чем 2 стандартных отклонения от того, что можно было бы ожидать. При этом необходимо исключить или откорректировать такие физические проблемы, как зрение или слух, или такую проблему, как наличие родного языка, отличного от языка, на котором ведется обучение.

5)      Если расстройства познавательной способности будут обнаружены в раннем возрасте, то дети могут получить пользу от индивидуального внимания к ним и специального инструктирования.

 

Расстройства, связанные с неадекватной тревогой при расставании (Separation anxiety disorder)

1)     Дети выражают непропорциональное беспокойство при отделении их от дома или от родителей

2)     Может быть связано с травматическим эпизодом в прошлом

3)      Дети могут плохо спать и обычными являются ночные кошмары

4)      Диагноз ставится после проявления такого симптома в течение, по меньшей мере, 4-х недель

5)      Проблема обычно решается сама собой.

 

Аутизм (Autistim)

1)' Дети не умеют должным образом общаться и не проявляют общественных навыков

2)     Частота наблюдения этого явления у мальчиков в 4-5 раз выше, чем у девочек

3)     Появление симптомов, как правило, происходит в возрасте до 3 лет. Серьезным образом нарушена как словесная, так и несловесная коммуникация, и ребенок не имеет связей с другими. Ребенок находит удовлетворение и чувствует себя комфортно в выработавшихся стереотипах поведения и рутинных делах, могут иметь место также неврологические нарушения и отсталость в умственном развитии.

4)      Лечение - симптоматическое: галоперидол применяется для повышения активности и энергичности, поведенческая и речевая терапия, если это возможно.

 

ОТРАВЛЕНИЕ

 

Сатурнизм (Lead Poisoning)

1)     Проявления обычно имеют место на уровнях выше 60 мкг/дл в сыворотке крови. У детей начало заболевания острое, со рвотой, атаксией (расстройством координации движений), припадком и пониженным уровнем сознания. Однако, этому часто предшествует период раздражительности. Наблюдается также анемия.

2)      Диагноз основывается на уровнях свинца в сыворотке крови и на свободном от эритроцитов протопорфирине, содержание которого повышается с повышением уровня свинца в сыворотке,

3)     Дифференциальная диагностика включает в себя опухоль мозга, менингит, энцефалит, припадки

4)     Лечение осуществляется с помощью хелаторов - кальция этилендиаминтетрауксусной кислоты           (кальций EDTA) или пеницилламина.

 

НАСИЛИЕ НАД РЕБЕНКОМ (CHILD ABUSE)

Определение

1)     Нанесение ребенку младше 18 лет физической, психической или сексуальной травмы взрослым лицом, ответственным за благополучие ребенка (таким лицом может быть родитель, другой родственник, преподаватель и пр.).

2)      По закону, любой профессионал, вступивший в контакт с ребенком, который, по его подозрению, является жертвой злоупотребления власти над этим ребенком, должен обращаться к властям. Соседи и пр. также обязаны информировать власти, однако, наказание за невыполнение этого требования в этом случае менее строгое.

Частота возникновения

1.    Не наблюдается различий в частоте возникновения этого явления между расами, однако низкий социально-экономический статус семьи является фактором риска Другие факторы риска включают в себя отсутствие семейной гармонии дома, преждевременное развитие, оскорбителя, который, будучи ребенком, сам стал жертвой такого насилия, социальную изоляцию семьи, злоупотребление алкоголем и наркотиками.

2.    Родитель-одиночка не является таким фактором риска.

3.    Около четверти случаев связаны с детьми в возрасте меньше 2 лет. Пол ребенка в этом случае не играет какой-либо роли. Примерно в 20% случаев дети постоянно терпят такое отношение к себе.

Проявления

1.    Есть    несметное    число    подобных    проявлений,    начиная    от действительного физического насилия над ребенком (которое легче всего опознать) и до принуждения ребенка хранить молчание,  с вытекающими отсюда психическими расстройствами.  

2.    Ребенок может жаловаться на боли в животе, противиться идти в школу, начать мочиться в постель (уже после того, как с мочевым пузырем все проблемы улажены) или страдать от энкопреза (недержания кала). Такой ребенок, как правило, не может иметь цветущий и здоровый вид (у него есть синдром отставание в развитии).

Диагностика

Диагностикой является клиническое подозрение, которое в некоторых их   может   быть   подтверждено   самим   оскорбителем,   лицом-наблюдателем или самим ребенком.

2) Подозрительным поведением являются случаи, когда ребенка с физическими повреждениями приводят каждый раз к новому врачу или в другую больницу; когда повреждения более значительны, чем те, которые могли бы иметь место на основании тех причин, которые родители выставляют как причину для данного повреждения; а также ребенок, чрезмерно зависящий от своих родителей.

Особые случаи

1)     «Мюнхаузен по доверенности» - отличается от синдрома, наблюдаемого у взрослых, в соответствии с которым ребенок удовлетворяет потребность родителя во внимании к нему, в результате чего он оказывается доставленным в клинику или в госпиталь.

2)      Сексуальное насилие - в большинстве случаев родственником, и этот вид насилия возрастает от года к году. Ребенка, обычно это бывает девочка, заставляют молчать, и зачастую она не говорит ни слова, пока не пройдет много лет. Признаками такого вида насилия является отказ раздеваться перед другими, зуд или выделения из влагалища, повторные инфекции половых путей, а также ребенок, превращающийся в немого, если при этом присутствует оскорбитель.

3)      Синдром ребенка, которого трясли (Shaken baby syndrome) -наблюдается в случае родителей или бэби-ситтера, которые трясли ребенка, стремясь заставить его перестать плакать. Такое поведение может вызвать неврологическое нарушение. Самым характерным признаком являются кровоизлияния в сетчатку (retinal hemorrhages), которые можно увидеть при обследовании офтальмоскопом.

 

 

НАРУШЕНИЯ ПЕРИОДА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ

 

Преждевременное половое созревание

1.      До 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков

2.      В пять раз чаще встречается у девочек.

3.      Этиология

Изосексуальное, или истинное преждевременное половое созревание (зависимое от гонадотропного гормона) - когда нормальный порядок следования имеет место в более ранние сроки - часто является конституциональным (органическим), но может также происходить по причине' опухоли гипоталамуса или гипофизарного хода, травмы головы, инфекции центральной нервной системы или радиотерапии головного мозга. Большинство случаев являются идиопатическими (неясного происхождения) (к ним относятся 3/4 случаев преждевременного полового созревания у девочек и 40% - у мальчиков). Истинное преждевременное половое созревание наблюдается у 80% девочек и 67% мальчиков с преждевременным половым созреванием.

• Преждевременное ложное половое созревание (не зависимое от гонадотропного гормона) - вhCG-, андроген- или эстроген-выделяющие опухоли - причинами могут быть грандулоцит яичка (опухоль из клеток Лейдига), опухоли надпочечников, врожденные надпочечниковые гиперплазии (САН), опухоли яичников, синдром Олбрайта - Мак-Кьюна - Штернберга (сочетание гиперпигментации кожи, патологических переломов, преждевременного полового созревания); а также проглатывание эстрогенов и использование эстрогеновых кремов.

4.      Репродуктивная функция является нормальной, и менопауза не наступает раньше. Поскольку эмоциональное развитие таких детей отвечает их хронологическому возрасту, у них часто возникают проблемы, связанные с их половым созреванием и теми изменениями, которые происходят в их теле. Другой проблемой истинного преждевременного полового созревания является недостижение такими детьми потенциально возможного для них роста, из-за раннего закрытия эпифизов костей.

5.      Поскольку опухоли центральной нервной (CNS tumors) системы могут угрожать жизни, каждый ребенок с преждевременным половым созреванием должен пройти тщательное исследование, чтобы выяснить, что у него нет проблем с CNS. Другой важной диагностической процедурой является ультрасаунд (УЗИ) брюшной полости, который предназначен для выявления наличия злокачественных опухолей надпочечников и яичников.

6.      Лечение заключается в лечении причины, лежащей в основе этого явления, в попытке замедлить этот процесс и довести до возможного максимума окончательный рост ребенка Особое внимание также должно быть уделено проблемам сексуальности и другим проблемам эмоционального характера. Считается, что, в случае истинного преждевременного полового созревания, положительные результаты дает использование гонадотропного гормона, а в случае преждевременного псевдосозревания следует применять прогестагены (такие как ацетат медроксипрогестерона) или ароматазные ингибиторы.

 

Задержка полового созревания

1)     Никаких признаков полового созревания до возраста 13 лет у девочек (до 14 лет у мальчиков), или отсутствие менархе (первой менструации до возраста 16 лет.

2)      Этиология

3)     Гипогонадотропизм - CNS опухоли (наиболее частым случаем является краниофарингиома ) или CNS пороки развития, синдром Кальмана, анорексия, стресс, врожденная надпочечниковая гиперплазия, дефицит гонадотропного гормона, гипопитуитаризм (гипофункция гипофиза), конституциональная причина, хроническая болезнь

4)       Гипергонадотропизм - синдром Турнера (Turner's syndrome), синдром Клайнфелтера (Klinefelter syndrome), гонадная дисгенезия, синдром устойчивого яичника (resistant ovary syndrome)

5)      Аугонадизм - заращенная девственная плева, синдром Рокитанского -Кустера - Хаузера (Rokitansky - Kuster - Hauser syndrome), синдром нечувствительности к андрогену, Mullerian агенезия (бесплодие!

6)     Лечение заключается в коррекции причины, лежащей в основе этого состояния. В случае гипогонадотропических состояний, следует начать гормонозамещение, начав с малых количеств эстрогена и позже добавить прогестерон.

 

См. также раздел «Аменорея» в главе «Гинекология».

 

Врожденная   надпочечниковая   гиперплазия       (адреногенитальный синдром)

1.    Основная причина женского псевдогермафродитизма (маскулинизация внешних половых органов) при преждевременном половом созревании. Нехватка 17а-гидроксилазы вызывает гипертензию и гитюкалиемию, вместе с неопределенностью пола у младенцев-мальчиков и задержкой полового созревания. Дефицит 3-гидроксистероида-дегидрогеназы в новорожденных оказывается обычно фатальным.

2.    Типы, которые вызывают преждевременное половое созревание:

- Дефицит 2f-гидроксилазы - самый часто встречающийся, ответствен за приблизительно 90% случаев преждевременного полового созревания. Также является самой распространенной причиной половой неопределенности и эндокринной причиной номер 1 смертности новорожденных. Характерным является аутосомальный рецессивный признак на хромосоме 6, вблизи HLA-антигенов. Вовлечены три аллельных гена и имеются три формы болезни:

-    соле-теряющая - эта форма проявляется в гипонатриемии (пониженном содержании натрия в крови) и является угрожающей для жизни, дефиците кортизола и альдостерона

      простой вирилизм (маскулинизм) - дефицит кортизола

      позднее начало (late-onset)  -  отсутствие признаков при рождении, начало появления в пубертатном (подростковом) возрасте или    в раннем состоянии зрелости

4.  Дефицит 11 в -гидроксилазы - присутствует вместе с гипертензией

5.  Возможен диагноз в период внутриутробного развития, который ставится по измеренным повышенным уровням в амниотической жидкости предшествующих членов генеалогического ряда или путем взятия DNA проб (проб на ДНК - носителей генетической информации). Лечение может быть начато во внутриутробный период. путем использования дексаметазона.

6.  Лечение   заключается   в   возмещении   кортизола   и   альдостерона. Требуется давать как глюкокортикоиды, так и минералокортикоиды младенцы с неопределенным полом нуждаются в присвоении им то: или иного пола, для чего выполняется соответствующая операция

 

ПОДСКАЗКИ ПО ПЕДИАТРИИ

ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВОПРОСЫ

ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ

Ребенок, вскармливаемый грудью, нуждается в добавках        витамина D, фтористого соединения

Ребёнок на искусственном вскармливании нуждается в                                        железе

Синдром Дауна связывается с       ---   атрезией двенадцатиперстной кишки, дефектами закладки эндокарда, лейкозом, болезнью Альцгеймера, неперфорированным анусом

 

Ботулизм у детей младшего возраста                                                       связан с глотанием мёда

Новорожденный синюшный, кроме того времени, когда он плачет             хоанная атрезия

Причина номер один смерти на первом году жизни           SIDS (синдром внезапной смерти младенца)

Кровяные выделения из носа («снаффлз» - гнусавость)                      врожденный сифилис

Рвота без желчи                                                                                                  Пилоростеноз

Факторы сезонных инфекций

зима                                                                   RSV (респираторно-синцитиальный вирус)

лето                                                                                            энтеровирус, Коксзаки (Coxsaxkie) вирус

 

Пятна Cafe-au-lait - туберозный склероз, нейрофиброматоз, синдром Рассел-Сильвера (Russel-Sfilver), синдромТурнера (Turner)

 

Коньюгированная (прямая) гипербилирубинемия -----             врожденная атрезия желчных протоков

 

Неконьюгированная гипербилирубинемия:

физиологическая желтуха, желтуха «грудного молока», болезнь Джильберта, синдром КриглераНайяра

 

Порок сердца с ограниченными пульсациями и «машинным» шумом  -   открытый артериальный проток

Шум прослушивается со спины                                                               сужение аорты

Респираторная инфекция со слюнотечением                                              Эпиглоттит

 

Лучший тест для обнаружения вируса EBV у ребенка:

специальная серология

НЕ Монотест/Моноспот (комплект для быстрой диагностики) - может дать

отрицательный результат у больного ребенка

 

Потеря слуха при менингите у детей -----     антибиотики не предотвращают потерю слуха, имеет место у около 30% детей со стрептококковой пневмонией

 

Самая распространенная внутриутробная инфекция         CMV (Cytomegalovirus -вирус цитомегалии)

 

Одышка и удлиненный выдох у младенцев                             круп

у более старших детей                                                               астма

 

Самое распространенное осложнение у недоношенных детей          RDS (респираторный дистресс-синдром)

Самое низкое гематокритное число имеет место в возрасте                                               3 месяцев

Самая распространенная злокачественная опухоль при крипторхизме                       семинома яичка

сыпь «черничная булочка» (пурпура)  --                                           врожденная (коревая) краснуха

вид сыпи «черничная кукурузная лепешка» (пурпура и желтуха)      врожденная CMV инфекция (вируса цитомегалии)

 

Самая распространенная причина гипоплазии (врожденного недоразвития) легкого  - врожденная диафрагмальная грыжа (Бохдалек); другие причины включают в себя маловодие

 

Острая энцефалопатия и повышенные ферментные уровни в печени: подозрение на синдром Рейе (Reye' s syndrome) (гепатоцеребральный синдром)

 

 

 

PMПисьмо на e-mail пользователю
    0   Для быстрого поиска похожих сообщений выделите 1-2 слова в тексте и нажмите сюда Для быстрой цитаты из этого сообщения выделите текст и нажмите сюда
1 Пользователей читают эту тему (1 Гостей и 0 Скрытых Пользователей)
0 Пользователей:

Опции темы Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса