Правила     Закладки     Карма    Календарь    Журналы    Помощь    Поиск    PDA    Чат   
        СМС-ки
   
Пейджер выключен!
 
Фильтр авторов:    показать 
  скрыть
  Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса

> Педиатрия Гутник некудоты
FatCat  
 ۩  [x] Дата
Цитировать сообщение

Пользователя сейчас нет на форуме



Чеширский кот
******

Профиль
Журнал
Группа: Администратор
Почтальон группы
Сообщений: 6044
Пользователь №: 1
На форуме: 11 лет, 5 месяцев, 13 дней
Карма: 129

Не пью :
22 года, 10 месяцев, 13 дней


            УХОД ЗА РЕБЕНКОМ

 

        оптимальный график посещения медицинского надзора за ребенком в течение первого года жизни - до родов, 1 нед., 1мес., 2 мес.,3 мес., 6 мес., 12 мес.

РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА

Ребенок направляет взгляд к средней линии – 1 мес

 

8 недель –спонтанная улыбка

Следует взглядом за игрушкой – 3 мес

Способность манипулировать маленьким объектом  осознанно, как правило, отмечено на:8-9 месяцев

Сидит – 6-8 месяц

Справедливость – 36-48 мес

К 4 годам речь полностью понятна, знает 4 цвета, определяет 5 слов, 3 прилагательных, может стоять на одной ноге 2 сек, а к пяти годам уже – 5 сек, еще требует какой-то помощи в одежде, но в 5 лет одевается самостоятельно. К 4-5 годам может нарисовать квадрат.

 

Может идти хорошо держась за мебель, но является немного шатким,  хватает двумя пальцами, чтобы поднять шарик, и  может опустить куб в чашку, строит башню двух кубов с переменным успехом - 1 год

 

Вероятный возраст ребенка, который рисует, ходит без поддержки, говорит одно существующее слово и делает вид, что пьет из чашки: 13 mo

Ведущая причина нарушенного развития  в младенцах между 0 и 3 мес от роду является - Психосоциологическая патология

РЕВМАТОЛОГИЯ 

Девочка 4 года хромает, отекло колено, иридоциклит – ЮРА. Особенно опасен иридоциклит – ведет к слепоте. ЛВ - местное и системное - ГКС(всем детям смотреть глаза).

Ювенильный ревматоидный артрит  - лихорадка до 40°C, отек пальцев, оранжево-розовая сыпь, которая проходит с разрешением лихорадки, сердечные тоны приглушены

 

 

         Дерматомиозит проверяем КФК

 

Наследственная ангиоэдема - эпизоды отека рук и ног после физического и эмоционального напряжения, длятся 2 - 3 дня, разрешаются спонтанно, сопровождаются болью в животе, рвотой, диареей, семейный анамнез отягощен были подобные эпизоды. Ауто-доминантное заболевание, ингибиция первого этапа -нарушения каскада комплементов, избыт выделение кининов. Отек может быть везде

ДЕРМАТОЛОГИЯ

У ребенка 4 лет эритем сыпь, темпер 40 в теч 2 дней, на следующ  день –корки, синдром Никольского «+» - Болезнь Рейтера, вызыв. Золотист стафил. Булла стерильна.

 

Сыпь с зудом 14 дней – розеозный петириаз. Красный плоский лишай редко у детей.

 

У двухмесячного – чешуйчатые, желтые пятна на голове, потеря там волос – себорейный дерматит- часто у младенцев. Если хронический Себ Дерм  может быть из-за гистиоцитоза Х. ЛВ – местные стероиды или селенсульфид содерж средства

 

Чесотка у младенцев –  -5% перметрин крем (Elimite).

 

Педикулез –линдан 1%, ребенку 2 мес – перметрин крем

 

Красные зудящие высыпания на стопах, появл буллы, вернулся из Центральной Америки – мигрирущие личинки – ЛВ –противоглистные  -ивермектин.

 

Участки обесцвечивания кожи( пепел на спине например) и инфантильные спазмы – туберозный склероз.

 

Раннее здоровый 4 лет ребенок обращается в приемный покой с 2-х дневной историей пузырчато эритематозным высыпанием, и температурой 40. Вместе с этим  генерализованная сыпь на разгибателях и околоротовой областях. На следующий день видны покрытые коркой высыпания вокруг глаз, рта и носа. Глубокое шелушения кожи с нежным натяжением. 

Стафилококк чешуйчатый кожный синдром.

Токсическая эритема - транзиторные высыпания в виде участков эритемы с центральной чистой пустулой. Микроскопия жидкости из гнойничка показывает эозинофилы

Пустулезный меланоз - многочисленные рассеянные гнойнички, полные молочной жидкости. При исследовании гнойничка, они легко стираются, показывая маленькое гиперпигментированное пятно.

Сальный невус - скальп новорожденного, на котором нет волос, чешуйчатый и желтоватый

Мilia - очень маленькие белые точки на всем протяжении носа. Точки не исчезают после купания, не эритематозные

Себорейный дерматит - перхоть, с многочисленными восковыми хлопьями кожи на скальпе,  волосы часто отрываются с хлопьями кожи,  шелушатся брови.

Однонедельный новорожденный с пурпурной сыпью на пояснице, ягодицах, бедрах, не возвышающаяся, не теплая, не чувствительная с рождения, осмотр без патологии - Повторный осмотр в дальнейшем

 

       

ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ

Молозиво имеет высокое содержание белка. Материнское молоко высоким содержанием жира и низким содержанием белка, чем молозиво.

Наилучшая формула для приближенного расчета среднего веса (кг) у 4-ёх летнего ребенка - возраст (в годах) Х 2+8

Лучшим протоколом для питания ребенка с неустойчивым темпераментом - основано на требовании

 

 

ГЕМАТОЛОГИЯ

Анафилактическая пурпура = пурпура Геноха-Шенлейна – петехии

Конфликт по группе крови мать-плод – слабо-полож прямая проба Кумбса, при конфликте по резус фактор сильно полож проба Кумбса

 

У двухлетней ранее здоровой девочки – в костном мозге снижение проэритроцитов – транзиторная- эритробластопения у детей – СЧ приобретенная Красн кровян клеток аплазия у детей.  Длится несколько месяцев, нуждается в 1-2 трансфузии. Стероиды не помогают.

 

Анемия Даймонд-Блэкфан(DBA anemia) – врожденная . RBC ADA levels are usually elevated. около половины пациентов сDBA будет иметь врожденные аномалии низкий рост, черепных аномалии, и верхней аномалии конечностей.

 

ЛВ железодефиц анемии – перорально сульфат железа. MCV в норме- 80-95

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

 

Саблевидные ноги могут спонтанно стать прямыми до 2 лет, но у нек – ухудшение –Blount  б-нь- интенсивное лечение

 

Legg-Calvй-Perthes  -  2-12 лет асептический некроз головки бедренной кости (из-за наруш кровоснабж по неизвестной причине. Чаще у мужчин(5:1) - хромота и ограниченная подвижность бедра, без боли и лихорадки.

Osgood-Schlatter disease- повторяющ травмирование бугорка большеберцовой кости где прикрепл связка надколенника – отек и боль в колене, улучшение с отдыхом

Соскользнувший эпифиз бедренной кости – у толстых низки и худых высоких подростков, хромота. Рентген –головка отделена от шейки. Причина альтерация соматотропина и половых гормонов

(Baker) кисты находятся на задней поверхности коленного сустава. Наблюдение, хирург если растет

 

болезнь Бланта- деформирующий остеохондроз большеберцовой кости

 

Септический артрит бедра – от 2-лет, отказ ходить, с лихорадкой, значительной болью с наружной ротацией правой ноги и повышенными лейкоцитами крови.

                                     

Преходящий синовит  - отказ ходить, безлихорадочный, в анамнезе инфекция верхних дыхательных путей неделю назад, с болью в правом бедре при движении и нормальными лейкоцитами крови

 

ПСИХИАТРИЯ И ПСИХОЛОГИЯ

Ребенок  - синеет и теряет сознание когда ему что-то не дают или когда он чувствует боль – цианотический и побледнения приступы. Орг причины нет. ЛВ –препятствование закрепления поведения.

Среди предлагаемых рамок для культурной компетенции, Campinha-Bacote модель является наиболее часто упоминается, и включает в себя все следующие идеалы - культурное сознание, знания культуры, культурные желания, культурные знания

Ночные ужасы - Просыпается каждую ночь с бессвязными криками, возбужден, невосприимчив, засыпает опять в течение нескольких минут. Об этих эпизодах утром не помнит.

Изученное поведение  - просыпаться с криками каждую ночь. Родители дают ей бутылочку с ночным кормлением, качают ее, поют, чтобы помочь снова заснуть, истощены.

Кошмары - просыпается в середине ночи с криками, испуганным, помнит все что снилось – собаки или враги.

 

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

Критерии СД: тощаковая глюкоза – больше 126 мг, 2 часовая глюкоза в пробе на толерантность –больше 200, или симптомы СД с глюкозой больше 200

 

Черный акантоз на шее обычно свид о резистентности к инсулину

 

Гипогликемия часта у маловесных новорожденных( самое важно пороки врожденные).

 Признаки врожденной гипотиреоз включают запор, длительная желтуха, вялость, плохой аппетит, одышка, удушье, макроглоссия, и чрезмерная сонливость.

 

У ребенка одиночный узел в щитов железе – первый шаг – сывороточные тесты на ф-ю ЩЗ( т.к раки ЩЗ редки у детей)

 

Иммобилизация приводит к гиперкальциемии. А она в свою очередь модет приводить к невропатии. Отношение креатинина мочи к кальцию больше 0.2 подтверждает гиперкальциурию

 

7 дневный мальчик рвота и дегидратация, гиперпигментация сосков, гиперкалиемия, гипонатриемия  – Соль теряющая врожденная надпочечниковая  гиперплазия( андрогенитальный синдром, 21 гидроксилаза дефицит).

 

         Младенцы рожденные от матери с  диабетных матерей, более подвержены чем другие младенцы, и подвержены риску гипогликемии и гипокальцемии.

 

        Псевдогипопаратиреоидизм (увеличенный PTH, низкий кальций)  типа 1В не связан с фенотипическими морфологическими особенностями. Напротив, пациенты с типом 1A имеют брахидактилию, катаракты, легкую олигофрению и кальциноз подкорковых узлов

 

аномалии лица, особенно в присутствии низкого роста, предполагают гипофизарный дефицит соматотропина

 

         Антитела к глютаминовой дегидрогеназе(Anti-GAD) -Антитела анти-GAD, также известные как анти-островковые антитела (anti-islet), присутствуют, по крайней мере, у 90% детей с инсулинозависимым диабетом

 

 

НЕОНАТОЛОГИЯ

Неонатальное акне  2-4 недели жизни обычно из-за трансмиссии материнских гормонов. Проходит самостоятельно

 

Респираторный дистресс синдром новорожд, лейкоцитопения, палоч нейтро 80% - Стрепток пневмония гр В

У 1х месячного пуповина не отделилась – дефицит адгезии лейкоцитов тип 1, риск тяж инфекций.  Д – определение CD 11b  с помощью цитометрии потока.

Козье молоко не пригодно для кормления – мало фолатов и железа, риск бруцеллеза

 

Новорожденный с расщепленным небом и губой – СЧ осложнения – возвратные воспаления среднего уха и глухота. Дефект губы –операция 2-3 мес, неба – от 6 мес до 5 лет

 

После кесарева сечения тахипноэ у ребенка – преходящее тахипноэ новорожд из-за попадения в дых пути фетальной жидкости, лечение симптоматич. Само проходит за 3 дня

 

Маловодие – агенез почек

Многоводие  - дуаденальная атрезия, трахеоэзофагеальная фистула, трисомия 18, анэнцефалия

 

Умбиликальные гранулемы – формируются после отделения пуповины и ЛВ – аппликации нитрата серебра

Персистирующий урахус(мочевой проток) – белая или желтая жидкость вытек из пупка

ДМЖП –СЧ при алкогольном синдроме новорожденного

Неонатальный сепсис нарушает ГЭБ способствует ядерной желтухе, повышает риск развития неврологического ущерба

Когда кормят задыхается, когда кричит все ок – атрезия хоан –ДВ –введение зонда через нос

Ребенку 7 дней, у матери ветряная оспа- ничего не делаем продолжаем обычный уход. Если бы мать заболела в течении  5 дней до родов и,или  2 дня после родов – даем иммуноглобулин варицелла-зостер, тк у ребенка может быть тяжелая ВО. Если ребенок старше 2 дней – иммуноглобулин не даем, у него такой же риск как и у более взрослых детей

Противопоказания для кормления грудью: активный туберкулез легких и ВИЧ( а Африке можно), малярия, брюшной тиф, и сепсис.

 

Недоношенный на грудном вскармливании разовьет гипокальциемию( требует до 200 мг на кг кальция а грудном молоке мало).

 

При родах осложнение, кровотечение и у ребенка кровавый стул. Первая диагностич процедура Apt тест ( позволяем отличить фетальный гемоглобин от материнского и тем самым понять проблема у ребенка или кровь от матери).

 

         Синдром внезапной смерти новорожденных (SIDS)  не встречается в первом месяце жизни и не входит в неонатальную смертность!!

         Преждевременный прорыв мембран (PROM) связан с риском сепсиса и преждевременными родами. Обе причины приводит к неонатальной смерти

         Эзофагеальная атрезия связана с многоводием

 

         В большинстве случаев применяется гидрокортизон для младенцев которые слабо реагируют на инфузию с допамином.

 

         Все новорожденные с рвотой кровью должны быть исследованы рентгеноскопией с барием

 

         Желтуха редка у переношенных

 

         Желтуха грудного молока появляется на 2 ой недели жизни

         Злоупотребление наркотиками определяем в меконии плода.

 

         ЛВ кефалогематомы – фототерапия

 

Непреднамеренные травмы не являются ведущей причиной смерти  - Меньше 1 года.

 

Нормальный младенец может плакать до 3 часов в день на протяжении своего развития, имея определенный пик для этого поведения. Этот пик, как правило, настаёт в возрасте  - 6 недель.

 

Два младенца рождены в срок беременности 36 недель. Младенец А весит 2600 г, младенец Б - 1600 г. Младенец Б, более вероятно, будет иметь  - врожденные пороки развития

 

Измерение лобно-затылочной окружности головы, приблизительно, на 2 см больше чем первичное измерение, сделанное несколько часов до этого, \"чувства мягкости\" по всему скальпу,тахикардия, «волну жидкости» по скальпу - госпитализация и наблюдение с повторным осмотром

 

Ребенок родился на 43 нед. Беременности, апноэ, покрыт, подобно гороховому супу, амниотической жидкостью - Аспирация из трахеи при прямой визуализации

32 неделя гестации, вес 1500 г. Затруднение дыхания развилось спазу после рождения и прогрессирует, ЧД=60, одышка, хрюканье, втяжение межреберных промежутков, раздувание, ноздрей, цианоз,  ослабленное дыхание - Сниженная податливость легких, сниженный объем легких, шунтирование крови справа налево

 

 

 

 

ОФТАЛЬМОЛОГИЯ

Косоглазие после 4 месяцев – направить к офтальмологу

         Большинство младенцев - дальнозоркие. Роговица меньше у младенцев и растет до возраста 2 лет. Крик обычно не сопровождается слезами до несколь-ких месяцев возраста. Косоглазие часто у детей первые месяцы.

 

         У новорожденного большие зрачки, не реагирующие на свет - аниридия  - выглядят большими и нереактивными. Поскольку  аниридия ассоциируется с нефробластомой, US почек показан

 

         при инфантильной глаукоме - увеличенные, мутные роговицы, слезотечение и  чувствительность к свету.

 

ВАКЦИНАЦИИ

Противопоказание для всех вакцин - тяжелая аллергическая реакция на компоненты вакцины. Для DTaP(АКДС)-является появление энцефалопатии (например, кома, изменения уровня сознания, или длительные судороги) в течение 7 дней администрации предыдущего дозы.

Истинное противопоказание ли к назначению  четвертой DTaP (АКДС?) вакцины - длительные судороги спустя 6 дней после последней DTaP вакцины

 

14 лет –даем АКДС

 

ЛОР

Беловатый полип на баран перепонке у ребенка с частыми средними отитами – холестатома( состоит из эпител слущ клеток, сожжет агрессивно расти и давать пробл ЦНС – повр лицевого нерва, потеря слуха, КТ).

         Escherichia coli и стрептококки группы В - обычные возбудители среднего отита у новорожденных.

У новорожденного волчья пасть и заячья губа   -возвратные воспаления среднего уха и глухота частое осложнение

 

ИНФЕКЦИИ

Укусила привитая собака –промыть, АБ не требуются, обильная ирригация .Укусы кошки, обезьны, человека треб АБ. Treatment with oral amoxicillin-clavulanate or erythromycin is recommended

4-летний мальчик укусил за руку 2-летнего мальчика 2 дня назад. Ткани вокруг раны стала красной, отвердели и набухли. Температура 39.4°C (103°F) - госпитализировать ребенка немедленно для хирургической обработки раны и антибиотикотерапии

 

Врожденная краснуха - глухота, катаракта, умственная отсталость, и пороки сердца. “blueberry muffin” rash –фиолетовая сыпь. СЧ иозускардиол осложнение – дуктус артер

гидроцефалия, хориоретинит, и внутричерепной обызвествления - считаются \"классическая триада\" токсоплазмы( у матери простуда, миалгия и лимфаденопатия во время третьего триместра)

Врожденная цитомегаловирусная инфекция -(ЗВРП), гепатоспленомегалия, желтуха, петехии или пурпура, микроцефалия, хориоретинит, и внутричерепного обызвествления

 

СЧ причина конгенитальной инфекции  - цитомегаловирус( особенно если у матери первичная цитомегаловирусная инфекция в первый триместр, материнские антитела защищают плод при реактивации инфекции – реже проблемы).

 

Гонококковый конъюнктивит начало в пределах от 2 до 5 дней

Хламидийная конъюнктивит происходит от 5 до 14 дней после рождения( родители тоже лечатся Эритромицином)

 

Здоровый младенец от ВИЧ позитивной матери – дать ребенку зидовудин( ELISA тест будет полож и у здорового ребенка так как он получает материн антитела через плаценту.

 

Колотая рана ноги через теннисную обувь- Псевдомонас. Травма босой ноги –тстафилококк

 

Токсический шок – золотистый стафилококк

 

При паротите вовлечение ЦНС может быть спустя 10 дней после разрешения  отека

2 мес от ВИЧ –матери – профилактика пневмоцистной пневмонии ( начин с 6 недель  независимо от определения ВИЧ статуса ребенка триметоприм-сульфаметоксазол.

У 3летней сестры новорожденного коклюш – дать новорожд эритромицин

 

СЧ возбудитель остиомиелита – золотистый стафилококк

 

Эозинофилия не характерна для энтеробиоза и лямблиоза (внутрипросветные).

 

Скрининг  тест на вагинит – тест лейкоцитарной эстеразы

         Наиболее эффективный способ предотвращения внутриутробного стрептококкового сепсиса группы В это:  Скрининг  всех беременных женщин для group стрептококков B

 

Если рожден при преждевременном разрыве мембран - сделать культуру крови и начать внутривенные антибиотики(возможен сепсис)

 

Мазок по  Papanicolaou делается всем сексуально активным

 

Самое частое последствие, связанное с бактериальным менингитом - Снижение слуха

         Самая частая причина  вирусного менингоэнцефалита(асептического, часто летом):                        Еnterovirus.

 

         Соединенная pneumococcal вакцинация рекомендуется для всех детей, начинающих в 2 mo от роду, и уменьшает риск для тайной бактериемии, вызванной S. Pneumoniae

 

         Для инвазивных pneumococcal инфекций за пределами центральной нервной системы (например долевая пневмония с или без бактериемии), high-dose cefotaxime или ceftriaxone

 

         Стрептококковая болезнь Perianal - четкий клинический синдром, вызванный группой В  стрептококки.

 

         Сепсис и шок у новорожденного В –гемолитический стрепотококк группы В!

 

         лечения инфекций Enterococcus- ампициллин

 

         Listeria isolates обычно чувствительны к пенициллину, ампициллину, эритомицину, и

тетрациклин но не восприимчивы к цефалоспоринам, в том числе третьего поколения цефалоспорины. Дополнение аминогликозида (например, гентамицин)

 

Тазовый актиномикоз - необычное осложнение использования IUD

 

Если болеет менингитом Нейссерия менингитис –всему дому даем рифампин

Дефицит  факторов комплемента (CH50)  предрасполагает к менингиту Нейссерия

серологическая Группа B менингококка – самый частый случай     у  младенцев(: Менингококковый group B polysaccharide слабо иммуногенный. Нет никакой вакцины, доступной для этой серологической группы)

СЧ возбудитель фебрильного гастроэнтерита у младенцев – Сальмонелла( кровавая диарея).

 

Гипогликемия связана с плохим прогнозом при холере

Burkholderia cepacia и Псевдомонас бывает при муковисцидозе

Адекватные средства для лечения Pseudomonas aeruginosa инфекция включают ceftazidime, cefoperazone, ticarcillin-clavulanate, и piperacillin-tazobactam

ДВ Легионеллы – обнаружение антигенов в моче

 

Периодически в течение 3 недель была рвота, раздражительность, вялость ,  отсутствие аппетита., словарный запас регрессировал к употреблению отдельных слов.  - Туберкулезный менингит

 

Врожденный сифилис -  гепатоспленомегалия, рахит и анемия и макуло-папулезная сыпь.

 

 

 

ОТРАВЛЕНИЯ

Лучший тест  для оценки отравлением свинцом (например в тесте был ремонт дома) – уровень свинца в крови(до 10 g/dL.-норма). При тяжелом отравлении и уровне свинца больше 70 лечим – димеркапрол и кальций EDTA. При легком отравлении – интравенозно или внутримышечно  кальций EDTA или димеркаптосукциник кислота можно использовать.

ЛВ отравления ацетаминофеном( важно повыш АСТ и АЛТ в вопросе) - N-acetylcysteine (Mucomyst) в течении 16 часов от момента приема ацетаминоф.

ЛВ отравления салицилатами – ацетазоламид и бикарбонат соды.

2летний мальчик съел упаковку витаминов, имеет кровавую рвоту(могут быть рубцы стенки желудка в конечном счете), боль в животе, лихорадку, лейкоцитоз – отравление железом(очень токсично для маленьких) ЛВ - Дефероксамин вводят внутривенно или внутримышечно образует комплекс с железа и выделяется с мочой красного цвета.

Отравление:

- трицикликами:

А) у маленьких –поражение ЦНС -летаргия, кома, судороги

Б) у подростков – поражение сердца - тахикардия, гипертензия, а   затем гипотензия, расширение QRS, блокада ножки.

ДВ: мониторинг в реанимации и Fab антитела трициклич антидепрессантов

-  ацетаминофеном:  тошнота, рвота и избыт потение,  поражение печени(подъем трансаминаз) – пик на 2-3 день. Восстановление ф-и печени через две недели. ЛВ – ацетилцистеин

-Наркотики –депрессия дых центра. ЛВ – налоксон

 Нашли в саду без сознания с неизвестным веществом во рту, затем ажитация и сконфуженность, судороги и дисаритмии на сердечном мониторе. Газы крови- тяжелый метаболический ацидоз - Цианид натрия

Синдром отмены героина у нов-го -трудности при кормлении, нервозность, раздражительность, грубый

           тремор, эпизоды поноса, рвоты

 

ВИТАМИНЫ

 

Bitot's spots ксеротические бляшки  на коньюктиве сетчатки при недостатке вит А

 

Дефицит рибофлавина из-за плохого приема, снижение поглощения у больных с билиарной атрезией или гепатитом, или бедные поглощения в тех, кто получает пробенецид, фенотиазина, или оральных контрацептивов. Знаки и симптомы дефицита включают рибофлавина хейлоз,  глоссит, разнообразиеглазных проблем (кератит, конъюнктивит и васкуляризации роговицы) и себорейный дерматит.

Витамин B6 или пиридоксина дефицит возникает у пациентов с низким уровнем
этого витамина в рационе, из-за витамина В6-зависимых синдром которой фермент структура проблемы приводит к ухудшению поглощения, или в результате витамин торможения из-за наркотиков приема включая изониазид, пеницилламин, кортикостероиды и противосудорожные препараты. Раздражительность, конвульсия, периферический неврит, дерматит, и микроцитарная анемия.
Чрезмерное потребление пиридоксин (В6) может привести к сенсорной нейропатии с измененными ощущения прикосновения, боль и лихорадка.

 

сыпь на подверженных солнцу областях характерно для пеллагры (недостаток никотиновой кислоты и В3). Для квашиоркора сыпь в местах раздражения.

Витамин А в больших дозах замедляет нормальный рост и вызывает гиперостоз (превышение роста костей), гепатомегалия, повышение CSF давление, и сухости кожи.

При кори нужно давать вит А, уменьшает заболев и смертность.

Изотретионин(ретиноивая к-та-витамин А  - средство от акне) – смерть плода в дозе более выше чем 8000 IU ежедневно , гидроцефалюс, дефекты ЦНС, микротия, анотия, отсутствие тимуса, микрогнатия

Никотиновая кислота- сосудорасширяющее- покраснение и  зуд кожи ; длительное применение может вызвать тахикардию, повреждения печени, гипергликемия, и гиперурикемия.

 Чрезмерные дозы витамина С вызывают камни в почках, диарея, и судороги

Длительное чрезмерное потребление витамина D может вызвать тошноту, понос, потерю веса, полиурия, обызвествление сердце, почки, кровеносные сосуды, бронхов и желудка.

Дети, получающие антиэпилептич ср-ва, например фенитоин должны получать фолаты

Гиперсегментированные нейтрофилы – признак дефицита фолатов

При гемолитич анемии, в частности серповидно-клеточной необходимы фолаты

Недостаток фолатов (мало ела зеленых овощей) во время беременности – расщелины позвоночника. Пренатальная диагностика дефектов нервной трубки (анэнцефалия и meningomyelocele) может быть-  повышенние уровня альфа-фетопротеина в амниотической жидкости. Необходимо принимать 400 мкг в день

Однодневный новорожденный- даем витамин К, препятств геморрагич болезням

 

ГЕНЕТИКА

Микроцефалия с покатым лбом, микрофтальмии, и расщелины губы и неба, дефект межпредсердной перегородки (ASD), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), и декстракардия – трисомия 13

 

17-летний мальчик необычного походка, большой рот с языком выступ,
гипопигментация со светлыми волосами и голубыми глазами, и неспровоцированной Взрыв смеха. - Angelman
синдром также называют \"синдромом счастливой марионетки\", потому что необычной походкой и неспровоцированной вспышки смеха. В большинстве случаев это вызвано тем, что происходит интерстициальное удаление хромосом 15q1-Q13; удален материал всегда приходит с материнской стороны (то же удален сегмент с отцовской стороны результаты в Прадера-Вилли).

Маленький вес, микроцефальный, круглое лицо, гипертелоризм, и epicanthal складки. Его крик высоким.  - Cri du chat syndrome. Отличительной, кошачий крик - ненормальным гортани развития. Делеция коротком плече хромосомы 5 является этиологии. Около 85% случаев отцовского происхождения.

У младенца - анальная атрезия,  позвоночные дефекты , VSD, трахеопищеводный свищ, отсутствует левая почка, и короткие конечности- Vater (или VACTERL) –комбинация пороков, этиология неизв. Интеллект нормально.

Особенности Корнелии де Ланге  синдрома включают густые брови, гирсутизм, конечностей дефектов, VSD, и умственной отсталости.

Дефект эмбрион закладки эндокарда и дуоденальная атрезия – синдром Дауна

 

Крыловидная у мальчика – Noonan синдром( Тернер мужской)

 

Аномально высокий мальчик с нормальным мышлением – синдром Марфана –аут-домин.

 

        Вертикальные дефекты слияния могут вызвать - Поперечная влагалищная перегородка

 

Из следующего, который является лучшим основанием для генетического тестирования позднего наступления расстройств в детском возрасте - эти исследования, если будут проводиться в детском возрасте, приведут к тому, что показатели смертности и заболеваемости снизятся

 

 

ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ (ФАРМАКОЛОГИЯ БЕРЕМЕННОСТИ)

Применение инг АПФдисгенез почек,олигогидроамниоз, дефекты оссификации

 

Пропранолол во время беременности- задержка роста, гипогликемия и апноэ.

 

Громкий систолический шум слева ниже границы грудины  у 6 месячного– дефект межжелуд перегородки – СЧ врожд дефект

 

Рожден от матери с активной СКВ – самое тяжелое осложнение врожд блокада сердца

 

Запрещены во время кормления грудью: литий, циклоспорин, антинеопласт агенты, амфетамины, тетрациклин.

 

Гипогликемия часта у маловесных новорожденных( самое важно пороки врожденные)

 

Роды с щипцами – не двигает левой рукой, ротирована кнутри с разогнутым и пронированным предплечьем – паралич Дюшенна-Эрба (5-6 шейный нерв) Травма седьмого и восьмого шейного и первого грудного нервов (Klumpke паралич)

 

КАРДИОЛОГИЯ

распространенность сердечных заболеваний у будущих детей - 2 - 6%

 

Ревматоидная лихорадка

– СЧ находка – артралгия

-Большие критерии РЛ Jones criteria: кардит, артрит, эритема маргинатум, хорея и подкожные узелки. -Малые критерии – артралгия, лихорадка, повыш СОЭ, полож С-протеин,  лейкоцитоз, анемия, удлинение PR, QT . Диагноз –два больших критерия, один большой и 2 малых + нахожд А в-гемолит стрептококка

Миокардит – сниженная желудочковая функция, расширенные желудочки, и расширение левого предсердия. Электрокардиограмма показывает желудочковые комплексы деполяризации низкого вольтажа.

 

Ребенок с цианотич эпизодами сидит на корточкахТетрада Фалло  ( СЛА, ДМЖП, ДАорты,ГПЖ). ЛВ пиступов цианоза – морфин сульфат и пропранолол. Если ацидоз – даем бикарбонат соды. Рентген сердце в виде ботинка. Хирург коррекция тетрады Фалло рекомендовано в период новорожденности. Абсцессы головного мозга и парадоксальный мозговая emboli часта при тетраде Фалло.

 

При дефекте предсердной перегородкификсированный(не меняющ при дыхании) расщепленный 2й тон и шум пульмонарного стеноза.

 

Дефект желудочковой перегородки – жесткий дующий голосистолический шум, лучше всего слышимый вдоль левой нижней границы грудины и распростн на всем протяжении околосерд зоны. Не бывает цианоза.

 

Трикуспидальная регургитациясреднедиастолический шум на левой нижней границе грудины, история об асфиксии с рождения.

 

Трикуспидальная атрезия  - усиленный верхушечный толчок и голосистолический шум по левому краю грудины. ЭКГ показывает отклонение оси влево и гипертрофию левого желудочка (LVH с цианозом

Аномалия Эбштейна -   Четырехчленный ритм (имеет S3 и S4) с шумом трикуспидальной регургитации (среднесистолический шум по нижне-левой  границе грудины) , гипертрофия правого предсердия, желудочковый блок в правых отведениях(трикуспид клапан расположен ниже чем обычно) при этом цианоз минимален, , систолический шум в области легких.

 

Транспозиция крупных сосудов -  3 дневный младенец с одним вторым сердечным тоном, гипертрофия правого ж-ка, но размер сердца норм, прогрессирующий цианоз, начиная с рождения. ЭКГ показывает ось 120° и выбухание правого желудочка

   

 

У младенца и его матери непротивопоставленный трехфаланговый палец кисти – Дефект предсердной перегородки

 

Поражение клапанов легочной ствола очень редки при  ревматической лихорадке

 

WPW синдром - внезапая бледность и вынужденная остановка предыдущих действий. Через 30 мин бледности нет  и возобновление действий.У больных  с WPW синдромом редко бывают любые extracardiac проблемы

 

Эпинефрин не даем при цианозе

 

Препарат выбора при шоке рефрактерной фибрилляции желудочков –Амиодарон.

 

Пароксизмальная предсердная тахикардия - Новорожденный младенец с умеренным цианозом, ЧСС - 250 bpm. Частота ЧСС- 250 в мин у новорожденного – говорит о тахиаритмии и нужно исключить пароксизмальную предсердную тахикардию

 

Суправентрикулярная тахикардия - На ЭКГ волны P перед каждым комплексом QRS, но неправильная ось волны P, Пульс 280 в мин – Лечение – стимуляция вагуса.

 

Диагностирован инфекционный эндокардит.  Совет  семейству - Обеспечить ребенка профилактикой антибиотиками для зубных процедур.

 

Врожденный сердечный блок   - 3-дневный младенец был рожден от матери с активной системной волчанкой erythematosus (SLE). У ребенка развились петехиальная сыпь и синяки после ванны ЧСС 60, ЧДД 40. Увеличение печени, рассеянную петехиальную и эритематозную сыпь на щеках и переносице.

 

Врожденный порок сердца  - эпизоды сумрачного состояния сознания  и асфиксии в течение второго дня жизни

 

Обструкция оттока из правого желудочка-  толчок правого желудочка, систолическое дрожание по левой границе грудины и грубый систолический шум (самый громкий по левой границе грудины, иррадиирущий в область легких)

ДМПП - громкий первый сердечный тон с фиксированным и расщепленным вторым тоном сердца на верхнем левом крае грудины, которое не изменяется при дыхании.

 

Пролапс митрального клапана  - поздний систолический шум на верхушке, которому предшествует щелчок.

 

Болезнь Кавасаки  - лихорадка, эритематозная макулярная экзантема по телу, конъюнктивит, сухие и потрескавшиеся губы, красное горло и увеличенные шейные лимфатические узлы, систолический шум изгнания на нижней левой стернальной границе. В мазке среди лейкоцитов преобладают нейтрофилы, повышены тромбоциты. Лечение гамма-глобулином и аспирином в два года при клинике ИМ. Причина – стеноз аневризмы коронарной артерии.

 

Синдром Холт-Орам  - Младенец 2-недельного возраста, непротивопоставленный большой палец, который, похоже, трехфаланговый, у матери также аномальные большие пальцы. Сочетается  с скелетными аномалиями  с ДМЖП

 

Синдром удлиненного QT - эпизодов синкопе, врожденная глухота. Синкопальные эпизоды случаются во время стрессовых или эмоциональных ситуаций и часто упоминается связь с инцестом.

 

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

 

Паралич Дюшенна-Эрба  - У матери с СД –младенец цианотичный, ослабленное дыхание на правой стороне и ослабленные движения в правой руке- обычно крупный плод, риск повреждения шейного  сплетения+ пораж диафрагм нерва –ДВ УЗИ –патолог движение диафрагмы

 

ЛВ бронхиолита – мониторинг кислородного статуса и гидратация

 

Пульмонарный гемосидероз – гиперсенситивность к коровьему молоку (Heiner syndrome)

 

У афроамериканцев муковисцидоз очень редок

 

У 18 месячного заложен нос и зловонные выделения – инородное тело

 

7 летний толстяк храпит первый шаг – полисомнография

 

Пневмония, резкая гипоксия, и гипотензия – напряженный пневмоторакс

 

Инспираторный стридор, слюнотечение и трудность глотать, осиплость голоса, характерная положение  с вытянутой шеей. ДВ –рентген шеи в боковой проэкции. ЛВ – хирург открытие дых путей, интубация

 

У 3 летнего мальчика гепатоспленомегалия, затруднение дыхания и эозинофилия 80%, есть щенки - Toxocara canis. ДВ – иммусорбционный анализ ELISA( яиц червей не когда не бывает в стуле).

 

Многократные эпизоды краткого, пронзительного крика, сопровождаемого длительным выдохом и асфиксией Ребенок стал цианотичным и потерял сознание, развил генерализованные клонические судороги. Несколько мгновений спустя ребенок пробудился и не имел никаких остаточных эффектов. То же было когда  отец ребенка отказался купить игрушку для ребенка. Осмотре б/о - Задержка дыхания

 

Контакт с тубинфицированным членом семьи с клиникой туберкулеза - лечение девочки изониазидом и рифампином

 

Идиопатический пульмонарный гемосидероз - многократные, неустойчивые эпизоды лихорадки и затруднения дыхания, также цианоз, шумное дыхание и одышка; каждый эпизод длится в течение, приблизительно, 3 дней. В течение каждого эпизода  незначительное кровохарканья. Повторные рентгенограмм нормальные-  Бронхоальвеолярный лаваж

Является первостепенным в лечении этого эпизода анафилаксии? - Эндотрахеальная интубация

 

Инородное тело пищевода - внезапное начало кашля, который проходит через несколько минут

ребенок кажется нормальным если бы не усиленное слюнотечение и отказ от приема пищи.

Кистозный аденоматоидный порок развития - PMI смещен вправо, ослабление дыхания слева. Рентгенограмма груди показывает большую мультиразделенную на участки массу в левой половине грудной клетки.

 

 

ПНЕВМОНИИ

 

M pneumoniae часто у подростков и старших детей, постепенное начало, воспаление ВДП. ЛВ  - макролиды.

 

S aureus traditionally is seen in infants less than 6 months of age;

 

H influenzae is rarely seen because of the widespread use of H influenzae B vaccine.

 

S pneumoniae вызывает внезапное начало высокой лихорадки и лобарную пневмонию обычно с плевральным выпотом

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

 

6-летнего мальчика дразнят в школе, потому что у него ежедневно нижнее белье испачкано калом. Он был приучен к туалету в 2 года без затруднений. За прошедшие два года, у него развился хронический запор. Каломазание развилось за прошедшие три месяца. Он жалуется, что не знает, когда должен испражняться. При осмотре: стул в своде прямой кишки.  - Очистить фекальную закупорку, и использовать смягчитель стула короткого действия

Болезнь Гиршпрунга – проявляется в первые несколько недель жизни, стула в прямой кишке не бывает. ДВ – клизма с барием, ректальная манометрия,  ректальная биопсия

 

Мекониальный илеус (У новорожд увеличение живота и желтуха) – муковисцидоз

 

p-ANCA) are positive, кровянистая диарея у 15 летней девочки- НЯК. Самое тяжелое осложнение – токсич мегаколон. Высокий риск перфорации. Высокий риск – карцинома толстого кишечника.

 

Anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) в 50 % болезни Крона. Часты стриктуры

 

60% международных усыновленные детей есть глисты.  Giardia является наиболее часто. Пациенты с инфекцией Giardia жалуются на периодические боли в животе, судороги, кратковременный понос, вздутие живота, и потеря веса. Хотя многих случаях говорят сами за себя ограниченным, симптомы
может повториться и стать хроническим. ДВ -Выявление Giardia кисты или трофозоиты ставит диагноз. Верхняя эндоскопия и микроскопическое исследование двенадцатиперстной биопсии могут быть также диагностич. Хотя международные усыновленных также может быть гепатит, это гораздо меньше общего, чем паразитарные инфекции.

 

У нормально растущей девочки регургитация пищей – ГЭРБ. Если нормально развив и норм вес нужно тщательно наблюдать, перерастет. Если осложнения – хирург коррекция после провала фармак терапии

 

У 2х леинего кровотечение их прямой кишки – девертикул Меккеля. ДВ – радионуклидное сканирование- нахождение желуд слизистой в дивертикуле. ЛВ – хирург удаление

 

ДВ невосприятия лактозы – водородная экскреция при дыхании после приема лактозы

 

bilirubin of 12 mg/dL with a direct portion of 3.5 mg/dL.. Если прямого билирубина больше 20% от общего – это обструкция – Наприм. Киста общего желчного протока

 

Первые зубы центральные резцы нижней челюсти при 5 до 7 месяцев,

после чего верхнечелюстной центральные резцы в 6 до 8 месяцев.

Боковые резцы (нижней челюсти, то гайморовой)  в 7 до 11 месяцев,

после чего первые коренные зубы (10-16 месяцев),

cuspids (16-20 месяцев), и второй моляры (20-30 месяцев)

.

Активированный уголь при отравлении фенобарбиталом

 

У 7 дневного недоношенного кровавый стул – некротизирующий энтероколит – Прекращение  кормления, начать вводить внутривенно жидкости, назначение серии абдоминальных снимков и системное введение антибиотиков, если – нар рентгене свободный воздух,т.к перфорации – ЛВ хирург

 

Плохо прож мясо(гамбургер) –Эшерихия коли – ДВ культура кала на среде сорбитол Мак-конкей

 

Частая рвота, немного крови в рвоте – никакого срочного вмешательства

 

Новорожденный выгибает спину при кормлении – синдром Сандифер. ДВ- 24 рН проба

 

Мать - носитель поверхностного антигена гепатита B (HBSAG-положительная) - Назначить гепатит B иммуноглобулин и вакцину гепатита B ребенку

 

Несмотря на частое использование смягчителей стула, у ребенка только приблизительно один стул в неделю - Клизма с барием и ректальная манометрия

 

 

 

УРОЛОГИЯ И НЕФРОЛОГИЯ

 

Пиелонефрит не реагирует на антибиотики, осложнился клиновидным образованием в почке – острая лобарная нефропатия(предш абсцессированию) ЛВ длительная антибиотикотерапия.

 

Хроническое использование антибиотиков не фактор риска для инфекции мочевых путей( даже спина бифида – фактор риска!)

 

СЧ абдоминальная масса у новорожденных – почечная дисплазия гидронефроз

 

A DMSA (dimercaptosuccinic acid) радиоизотопное сканирование помогает определять точно хроническое паренхиматозное сморщивание почек, рубцы от везикоуретрального рефлюкса

 

VCUG – цистоуретрограмма во время мочеиспускания необходима, потому что везикоуретеральный рефлюкс( не характерна асимптоматическая бактериурия, высокий уровень наследования – 50%, редко у негров) - частая причина UTI у детей, моложе 6 лет

 

Младенец с гипотрофией, большим мочевым пузырем, слабым мочевым потоком – задний уретральный клапан

 

         У 4 летнего после парка развлечений  кровь в кале, низкий гематокрит и тромбоциты, кровь и белок в моче – гемолитикоуремич синдром- острая микроангиопатическая гемол анемия с поч недостаточностью. Воз возбудитель – Ешерихия веротоксин-продуц.- в некач гамбургерах. )  Нельзя назначать loperamide и антибиотикотерапия увеличивают риск гемолитикоуремического синдрома при E. coli O157 инфекции.

 

СЧ причина боли в мошонки мальчиков от 12 лет и старше – тестикул напряжение. ЛВ – хирург вмеш.

 

Шенляйн-Геноха (HSP), или анафилактоидные пурпура – системный IgAmediated васкулит. Сыпь анафилактоидные пурпура чаще всего включает в себя разгибателей поверхностях конечностей, лица, подошвы, ладони, и туловище реже пострадавших. Другие симптомы включают в себя значительные отеки, боль в суставах или артрит, боли в животе колики с ГИ кровотечением, острая боль в мошонке, и почечных нарушений, начиная от микроскопических гематурия к острой почечной недостаточности. Как HSP является системный васкулит, любой орган системы могут быть затронуты. Прогноз отличный, редко ХПН.

 

При энурезе частота спонтанного излечения очень высока

 

12 мес  малого веса и роста. Запор, дегидратация, гипокалиемия - Bartter синдром (также известный как юкстамедуллярных гиперплазия) является
аутосомно-рецессивный ,причины гипокалиемии, гиперкальциурия, алкалоз,
гиперальдостеронизм, и hyperreninemia; кровяное давление, как правило,
нормально. Клинические проявления часто встречающихся между 6 и 12 месяцев возраста включают отказ процветать с запорами, слабость, рвота, полиурия, и полидипсия. Лечение направлено на предотвращение обезвоживания, обеспечивая продовольственной помощи, и возвращение уровень калия в нормальное русло.

 

Прежде всего, ассоциированный с агенезом или дисплазией почек, фенотип Potter (сглаженное лицо, широкий нос, низко-расположенные уши, срезанный подбородок, косолапость) приводит также к тяжелому маловодию.

 

        Киста протока Гартнера – остаток Вольфов протока( асимптомн., может вызвать диспереунию)

 

НЕВРОЛОГИЯ

6 мес плохо развивается, внезапно не может двигать правой стороной – гомоцистинурия( выз острую гемиплегию) –аут –рецес, caused by deficiencies of cystathionine β-synthase, methylenetetrahydrofolate reductase, or the coenzyme for N5-methyltetrahydrofolate methyltransferase.

 

У новорожд нет переднего родничка – краниосиностоз – требует направл к хирургу

 

Внезапно у 7л головная боль, упал, левостор гемипарез- глаза отклонены вправо – острая гемиплегия у детей

 

Окончательная ДВ врожденных нервно-мышечных нарушений – биопсия мышцы

 

Новорожд неподвижен практически, во рту вязкая слюна, фасцик языка – дегенерация передних рогов спинного мозга – спинальная мышечная атрофия тип 1 –Вердниг-Хоффман болезнь

 

СЧ мышечная дистрофия – дистрофия Дюшенна – Х сцепл рецесс. Развитие к 2-3 годам.

Энурез – Д-з ставят с 5-ти лет, мочеиспускание должно встречаться по крайней мере дважды в неделю в течение по крайней мере 3 месяцев.

 

         Periventricular  leukomalacia частое наблюдение у детей с церебральным параличом.

 

         Ландау-Клеффнера синдром (ЛКС), которая также называется инфантильной приобретенная афазия, приобретенная эпилептическая афазия [1] или афазия с судорожный синдром – часто у мальчиков

 

Через 2 недели после вирусного заболевания

поступает с перекосом рта влево и закрытым левым глазом. У него ассиметричная улыбка, но его физическое обследование нормальное. Вероятный диагноз –паралич лицевого нерва (паралич Белла)

 

ВРОЖДЕННЫЕ ФЕРМЕНТНЫЕ ДЕФИЦИТЫ

 

Вишневая косточка на сетчатке при:

 

При рождении патология, гепато-, спленомегалия, грубые черты лица  - Generalized gangliosidosis type 1 (type 1 GM1 ганглизиодоз )-дефицит кислой в-галактозидазы.

Дети, у которых Тея-Сакса (GM2 gangliosidosis, type 1)при рождении норм, с 6-12 мес прогрессирующее  ухудшение развития; физические признаки включают макулы вишнево-красного пятна, гиперчувств к громким звукам. ДВ -отсутствия β-гексозаминидазы  А лейкоцитов. Тея-Сакса болезнь наследуется как аутосомно-рецессивный признак, часто, пострадавших детей из Восточной Европы и Еврейское происхождение.
Другие GM2 gangliosidosis  - Sandhoff болезни -  дефицит Аи β-гексозаминидазы и В.

 

Ниман-Пика заболевания (типа А)   дефицит сфингомиелиназы, что приводит к нормальной появляющиеся при рождении ребенка, который затем развивается гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов, и психомоторная заторможенность в первые 6 месяцев, после чего регрессии после этого;

 

Нет вишневой косточки:

детская болезнь Гошедефицит β-глюкозидазы, которые представлены в младенчестве с повышением тонуса, косоглазие, organomegaly, и несколько лет психомоторных регрессии до смерти;

 

Краббе болезнь (глобоидные  клеточная лейкодистрофия ) дефицит galactocerebroside β-галактозидазы, которая представляет рано в младенчестве с раздражительностью, судороги, гипертония, и атрофия зрительного нерва, с тяжелой задержкой и смерти обычно происходящих в первые 3 года жизни

 

 болезнь Фабри - дефицит trihexosidase, в котором в детстве с angiokeratomas в “bathing trunk area,”в конечном счете, в результате чего тяжелые эпизоды боли.

 

девочка 12 лет головокружение и синкопе, увеличение селезенки. Рентген длинных костей -  Erlenmeyer-flask, аспират костного мозга –ненорм клетки – б-нь Гоше- в-глюкоцереброзидазы дефицит. В аспирате костного мозга-клетки Гоше. Возможна пренатальная д-ка. 

 

Пациенты родился нормальный , которые затем должны прогрессивных задержки развития и гепатоспленомегалия с грубыми чертами лица, скорее всего, болезнь накопления. Hurler синдром, mucopolysaccharidosis типа I, является аутосомно-состояние, вызванное Дефицит α-L-iduronidase что вызывает осаждение дерматан сульфата и гепарансульфата в теле, и чрезмерной экскреции с мочой. *************************

 

Повышение креатинкиназы – характерно для миотонич мыш дистрофии у маленьких. Часты катаракты.

 

Новорожденный –рвота. Дегидратация. Катаракта, асцит, мышиный запах – галактоземия

 

Подгузники стали черными от контакта с воздухом – алкаптонурия - аут рецес- дефицит  гомогентизир кислотной оксидазы

 

         Болезнь Canavan из за большого кол-ва в мозге N-acetylaspartate кислота производит leukodystrophy с макроцефалией и отставанием в развитии. Болезнь Александра похожа, но прогрессирует в более медленной форме.

 

 

ОНКОЛОГИЯ

 

Малый рост, несахарный диабет, отек зрит соска – краниофарингиома – битемпоральная гемианопсия

 

СЧ опухоли детей – опухоли головного мозга?  Супратенториальные опухоли – СЧ в 1 год жизни  и после 10 лет(опухоли хориоидного сплетения и тератомы)

СЧ с 1 года по 10 лет – подтенториальные опухоли( опухоли мозжечка и ствола- медуллобластома, мозжечковая астроцитома).

СЧ злок опухоль детей до 15 лет – лейкемия ДВ – биопсия костного мозга

 

Опухоль Вильмса и аниридия( отсутствие радужной оболочки) ассоц на 11 хромосоме

 

Подозреваем болезнь Ходжкина – первый шаг – радиография грудной клетки на предмет  увелич медиастин узлы. А затем биопсия.

 

Крипторхизм - фактор риска для тестикулярных герминогенных клеток опухолей

 

СЧ симптом рака у детей – фокальный неврологический дефицит.

 

Острый лимфобластный лейкоз (в 75% случаев лейкозов)  -Около 85% из случаев ALL возникают  из предшественников B- клеток, около 15% возникают из T клеток, и около 1% возникают из зрелых B клеток. При биопсии костного мозга – более  25% бластных клеток. Самые главные экстрамедуллярные места рецидива ALL - центральная нервная система и яички.

 

Более двух третей случаев детского лейкоза демонстрируют перестановки гена MLL, классическую транслокацию, включающую q23 плечо хромосомы 11, и это - подгруппа пациентов, которые считаются с очень высокой частотой рецидива.

 

В non-Hodgkin лимфомах, лимфома  Burkitt (BL) характеризуется 80% брюшной опухолью ( но лимфаденопатия средостения)  - у 70% в Африке – опухоль челюсти.

 

Дети с нейробластомой  в возрасте до 1 года – 95% выживаемость

 

Опсомиоклонус  (\"танцующие глаза- стремительные движения глаз и танцующие ноги - хромота\") – это паранеопластический синдром аутоиммунного происхождения, который ассоциирован с нейробластомой

 

9 летняя девочка с прогрессир безболезненным проптозом, периорбит отеком в теч 2 мес –орбитальная рабдомиосаркома

 

Рабдомиосаркома – СЧ опухоль мягких тканей у детей – может быть причиной мочеточниковой обструкции( если находится в тазу -  опухоль Вильмса не бывает в тазу)

 

Остеосаркома чаще всего у подростков, 17 короткое плечо хромос – ЛВ –оперативное, радиотерапия – к химии не чувств

 

Гистиоцитоз клеток Лангерганса – остеогенная опухоль с висцеральным распространением

 

Костная саркома Юинга связана с характерной хромосомной транслокацией – транслокация хр 11 на 22 (FISH,PCR) ЛВ – радиотерапия к химии не чувствительна.

 

Костная опухоль бедра безболезненная, медленно растет – остеохондрома – доброкач

 

Степень излечиваемости ретинобластомы в США -90%, но зрение в пораж глазу теряется

 

         Ретинобластома – чаще всего у младенцев( до 2 лет), сложная визуализация глазного дна, а белый сетчаточный рефлекс( в норме он красный) – ДВ  МРТ, КТ . Генетическая рекомендация показана для членов семьи. СТ может демонстрировать кальций в месте поражения , противопоказана биопсия- риск распростр клеток

 

Диффузное расширение  варолиевого моста предполагает опухоль центральной нервной системы, а белый сетчаточный рефлекс предполагает ретинобластому

 

СЧ  злокач опухоль печени у ребенка – гепатобластома

 

Быстро растущая гемангиома, тромбоцитопения, и микроангиопат гемолитич анемия – Касабах –Меррит синдром. ЛВ жизнеугрож гемангиом – кортикостероиды, хирург, интерферон А.

 

 

Медуллярная карцинома щит железы –растет из С –клеток – много кальцитонина( обычно все же сохр норм конц кальция и фосфора в крови)

Опухоль эндодермального синуса продуцирует преимущественно Альфа – фетопротеин

 

 

ИММУННОЛОГИЯ

 

Принимала аспирин от Кавасаки – через несколько дней дисфункция печени- синдром Рея. Причина смерти- отек мозга и герниация.

 

 

Обрезание осложнилось кровотечением, частые инфекции, экзема, тромбоцитопения синдром Вискотта-Олдрича- Х-сцепл рецес

 

Иммунологические синдромы:

 

 

5 месячный – тяжелая вирусная инфекция. Атопический дерматит, кровотечения  - подозреваем Синдром Вискотта-Олдрича с врожд  тромбоцитопенией (поражает только мальчиков Х сцепл, проявляется следующими симптомами: атопическим дерматитом, геморрагическим синдромом и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов. синдрома Wiskott-Aldrich – триада в виде рецидивирующей инфекции, экземы, тромбоцитопении(в мазке дефектные тромбоциты). Х-сцепленн рец, встречается только у мужчин

 

Болезнь Брутона –агаммоглобулинемия - Х-сцепленный рецессивный тип наследования, выявляется только у мальчиков. ЛВ - — заместительная терапия γ-глобулином, плазмой. Дозу подбирают так, чтобы уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови составил 3 г/л (первая доза — 1,4 мл/кг, затем 0,7 мл/кг каждые 4 недели). Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни. В периоды обострения применяют антибиотики, чаще полусинтетические пенициллины и цефалоспорины в обычных дозировках.

Обратить внимание Брутон и Вискотт-Олдрич – Х сцепл рецессивные – только у мальчиков!!

 

§  у 3-летнего мальчика с частыми инфекциями. Вы обращаете внимание на наличие громкого систолического шума, повернутые кзади маленькие, низкопоставленные уши, наклоненные вниз и широко расставленные глаза, маленькая челюсть и вздернутый нос. При рождении ребенок провел 2 недели в детской в связи с \"низким кальцием\" и судорогами, и все еще получает кальциевые добавки, но мать не знает, почему. Вы хотите назначить быстрый диагностический тест для этого ребенка. – синдром диДжорджи -изолированный Т-клеточный иммунодефицит. Характеризуется триадой ведущих клинических проявлений: гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденным пороком сердца. Внутрикожная проба на  Кандиду Албиканс  будет отрицательна

 

 

§         формирование абсцесса не характерно для Т-клеточного иммунного дефицита

 

2-летняя девочка имела два эпизода септицемии Neisseria meningitidis и госпитализируется по поводу сепсиса S. Pneumoniae – повышенная частота инфекций инкапсулированными бактериями – аспления  - Клинический анализ крови с тельцами Howell-Jolly

 

СЧ иммунодефицит - Дефицит IgA ( Анафилактическая реакция при переливании крови)

 

X-linked lymphoproliferative (XLP) синдром классически ассоциирован Вирус Epstein-Barr

 Поскольку дефицит T-lymphocyte присутствует в рождении, больше всего больных полными (тяжелый) DiGeorge серьезными инфекциями проявляется до 1 года, при этом к-во лимфоцитов уменьшается незначительно

 

Гипер синдром IGE наследственен как аутосомно домин с изменчивым expressivity, который ассоциирован с периодическими пневмониями и pneumatoceles. Расстройства в зубном ряду, костях, и связующей ткани, обычны.

 

ЛВ тяжелого комбинированного иммунодефицита – трансплантация стволовых клеток

 

 

Синдром Schwachman-Diamond –врожденное аутосомальное рецессивное нарушение, характеризующееся пищеварительными расстройствами и лейкопенией

 

ДВ дефицита адгезии лейкоцитов( нарушена экспрессия на их поверхности CD11, CD18) – выявление дефектных лейкоцитов- проточная цитометрия с применением моноклональных АТ к указанным белкам

 

§         Дети с дисфункцией фагоцита, возможно, имеют историю задержанного отделения пуповины, часто также связался с инфекцией культи пуповины

 

Хроническая гранулематозная болезнь – патогенез – неспособность нейтрофилов и макрофагов разрушать микроорганизмы  ( каталазопозитивные) после их поглощения. Характеризуется хроническими инфекциями, у многих гипергаммаглобулинемия. ДВ -  тест с нитросиним тетразолием(NBT), более точный – флюоресцентое исследование с дегидрогодамин 123(DHR).

 

 Частые абсцессы печени у 1 летнего ребенка - Nitroblue tetrazolium (NBT) test  -помогает идентифицировать  дефекты фагоцит клеток. Например при  хронич гранулематозной болезни.

 

§         Болезнь Kostmann -  аутосомальная recessive тяжелая инфантильная форма агранулоцитоза, декларации с настойчиво низким абсолютным нейтрофилом рассчитывает (<200/mm3) и тяжелый, периодический, и иногда смертельная (возрастом 3 г.) инфекция

 

§         Повторные менингококковые и  экстрагенитальные гонококковые инфекции – причина дефицит комплемента

 

§         Хроническое отторжение трансплантанта сопровождается макулопапулярной сыпью, гипербилирубинемией и диареей обычно через 100 дней после трансплантации

 

§         Атаксия - телеангиэктазия   аут рецес,  Т клетки снижены ( недоразвитие тимуса)- первичная аменорея. Часто лимфомы.  ЛВ – не давать живые вакцины, пересадка костного мозга. Связана с остро реакцией на лучевую терапию – не могут восстановиться после нее.

 

Сепсис у 40 дневного с незаживающей пуповиной, сестра умерла в 2 месяца, высокий лейкоцитоз – дефицит адгезии лейкоцитов

скрининг для функции T-клеток- кожный тест на кандиду

 

 

ПОДРОСТКИ

 

Подростки, как правило, здоровы и не имеют хронические заболевания. Однако некоторые осложнения беременности чаще встречаются у подростков, в том числе плохой набор веса матери, преждевременные роды, низкий вес при рождении, и повышенным риском вызванной беременностью гипертонии

 

Первые признаки полового созревания: у мальчиков – увеличение мошонки и яичек, пенис начинает расти на год позже; у девочек – набухание ареолы.

пичным SMR 2 у мужчин: редкие, тонкие и длинные лобковые волосы с небольшим пениса расширения.

В СМР 3, лобковые волосы становятся темнее и начинает виться, а пенис удлиняется.

В СМР 4 это начинает напоминать взрослые лобковые волосы, но без полного охвата, и пенис продолжает расти.

В СМР 5, лобковые волосы распространяется на внутренние
бедра и в типичной конфигурации взрослых.

 

16 летний за последние месяцы отметил увеличение жирности волос, увелич акне, гинекомастия – оксандролон- анабол стероид

 

Изотретионин(аккутан)- эффективное лечение рефракт акне. Действие его глубокое и длительное. Тератогенные эффекты противопоказан при беременности. Сухая кожа, глаза и сизистые мембраны являются наиболее частыми осложнениями терапии. Другие связанные проблемы включают мышечной боли и гиперостоз, воспалительные заболевания кишечника, псевдоопухоль cerebri, и непрозрачности роговицы. Пациенты на изотретиноин терапия может часто развивают ненорм тесты функции печени, повышенной триглицеридов и холестерина в крови, и снижен ЛВП

Противопоказаны контактные виды спорта: один глаз, гемофилия, одна почка, и необъяснимые обмороки (до оценки).

 

Синдром Альпорта Х сцепленный доминантый

 

КЩР и АНИОН-КАТИОННЫЙ БАЛАНС

 

Мать разбавляет еду ребенка водой - гипонатриемия

 

Метаболический алкалоз – гипокалиемия

 

СЧ причины нормального анионного гэп ацидоза – почечный тубулярный ацидоз с потерей бикарбоната и диарея с потерей бикарбоната .

 

серьезное осложнение после лечения гипернатремической дегидратации - отек мозга

 

При гиперкалиемии не бывает тетании( бывает парестезия)

 

самый лучший тест для определениия наступления шока - измерение смешанной венозной сатурации кислорода

 

         При ведении ребенка с ARDS и дыхательной недостаточностью, все из следующих мер важны, КРОМЕ: Нормализация газов крови

 

         Lund and Browder таблица- для определения площади ожогов маленьких детей

 

         Некетоновая гипогликемия- Дефицит Co- A дегидрогеназы

 

 

ЛВ гипокальциемии новорожденных от СД матерей – сульфат магния

 

 

 

            ЭКО

         Осложнения биотехнологий при искусственном оплодотворении: малый вес при рождении, многоплодная беременность, увеличенный риск церебрального паралича

 

АЛЛЕРГОЛОГИЯ

 

         Аллергены - Протеины с моллекулярной массой 10-70 kd

 

         радиоаллергосорбент тест (RAST) определяет Антиген-специфическую плазменную концентрацию IgE( немного менее чувст  кожных тестов)

         Влажность должна быть меньше 50%  чтобы убить клещей( увлажнители противопоказаны!!!)

 

         Антигистамины 2-го поколения имеют меньший седативный эффект чем 1е поколение

 

         Аллергичны:

 

- пыльца деревьев весна

-пыльца травы – ранним летом

- пыльца сорняков – поздним летом        

 

         У ребенка с атопическим дерматитом везикулярная сыпь на многих дерматомах – Капоши варицелиформная сыпь

( инфекция простого герпеса)

 

         Хроническая крапивница – часто есть антитела к тиреоглобулину(тиреоидит Хашимото у 20%), у них норм IgE

 

         Сывороточная болезнь – реация гиперчувств 3 типа

 

         Увеита не бывает при аллергии на насекомых

         ЛВ новорожденных с неонатальной волчанкой – поддерживающая терапия и мониторинг

 

         Incontinentia pigmenti - доминантный Х-сцепленный и смертелен у мужчин в течение эмбриональной жизни

 

         Barlow test  - самое важное вмешательство в осмотре бедер  у новорож-денного, чтобы обнаружить развивающуюся дисплазию

 

         Классическая триада обнаружений при – незаконченный остеогенез-  osteogenesis imperfecta состоит из хрупких костей, синих склер, и ранней глухоты. Младенцы имеют искривленные конечности и относительную макроцефалию.

 

         Однодневная история температуры, боли в животе и высыпанием, температура 38. Диффузные, эритроматозные, макулопапулезные и петехиальная сыпь на ягодицах и ногах. Нет клиники острого живота Лаб данные: моча 30 эритроцитов, белок ++. Стул гуяк положительный, тромбоциты 135000. - Анафилактоидная пурпура.

 

         Зудящей сыпью на сгибах, страдает этой сыпью с младенчества, у брата 6 мес есть такие же проявления на лице.  - крем со стероидами

 

РЕАНИМАЦИЯ

         8-месячный младенец, 2-дневная история поноса и плохого введения жидкости,  10%-ая дегидратация - Нормальный солевой раствор

         Футболист  с жалобами на головную боль и тошноту, в замешательстве, с головокружением, профузным потоотделением, температурой 41°C - погрузить тело в холодную воду

 

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ

          Отморожение I степени  - несколько эритематозных язвенных поражений на кончиках пальцев; жалобы поражения болезненные и зудящие.

         Начальная стадия отморожения - вздутия и шелушение на нескольких участках на лице, поражения, вначале были в виде твердых, холодных, белых участков, причиняющие острую боль и более чувствительные, чем окружающая кожа.

         Холодовой панникулит - разрыв с окружающей твердой эритематозной областью фирма, и немного раздутая кожа в углу рта, продолжающаяся на щеку. Область не болезненна

         Гипотермия - усталость, загружается и начинает галлюцинировать. ЧСС- 45.

 

         Траншейная стопа -  ступни беловато-желтые и онемевшие, затем покрыты пятнами и болезненные.

 

         СТ живота с в/в контрастом – стандарт диагностики тупой травмы живота для детей

         1 недельный ребенок - Масса на плече спереди справа, которая кажется мягкой. При осмотре большая твердая масса на правой ключице; остальное - в норме -  восстановительная и заместительная терапия

 

 

 

 

 

 

 

 

 



 

 



--------------------
Бесплатному сыру в дырки не заглядывают...
PMПисьмо на e-mail пользователюICQ
    0   Для быстрого поиска похожих сообщений выделите 1-2 слова в тексте и нажмите сюда Для быстрой цитаты из этого сообщения выделите текст и нажмите сюда
1 Пользователей читают эту тему (1 Гостей и 0 Скрытых Пользователей)
0 Пользователей:

Опции темы Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса