Правила     Закладки     Карма    Календарь    Журналы    Помощь    Поиск    PDA    Чат   
        СМС-ки
   
Пейджер выключен!
 
Фильтр авторов:    показать 
  скрыть
  Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса

> Гематология конспект
FatCat  
 ۩  [x] Дата
Цитировать сообщение

Пользователя сейчас нет на форуме



Чеширский кот
******

Профиль
Журнал
Группа: Администратор
Почтальон группы
Сообщений: 6020
Пользователь №: 1
На форуме: 11 лет, 3 месяца, 17 дней
Карма: 126

Не пью :
22 года, 8 месяцев, 17 дней


Г Е М А Т О Л О Г И Я

220605. Гемопоэз.

Продуцирование активных типов гемоцитов происходит главным образом в костном мозге. Средняя продолжительность жизни гранулоцитов 9 часов, тромбоцитов 10 дней, эритроцитов 120 дн. лимфоциты особенно Т-лимфоциты часто живут годами.

Тест: Что первое теряется в периферической крови после внезапного облучения костного мозга – гранулоциты.

Тест: за какой период времени проверяется сахар при проверке глокозилированного гемоглобина – 120 дн.

Тест: на сколько дней блокируются аспирином тромбоциты – 7 дн.

Белая кровь:

Лейкоциты или фагоциты делятся на две группы: Гранулоциты и Агранулоциты

Гранулоциты или зернистые при окраске по Райту-Гимзе делятся на:

*Нейтрофилы – некрасятся ни кислым ни основным красителем.

Нейтрофилия:

- Реактивная: физнагрузка, инфекции, интоксикации и эклампсии;

- Лейкимоидная р-ция  более 50 тыс. наблюдается при раках лёгкого, ЖКТ, яичников и геникоуретральном раке

Отличие нейтрофилии и лейкимоидной р-ции от лейкозов поавышенная щелочная фосфотаза, при лейкозе она снижена щелочная фосфотаза.

- Злокачественная – острый и хронический лейкоз – снижение щелочной фосфотазы

Нейтропения – острый агранулоцитоз – быстрое падение гранулоцитов ниже 500. Причины:

- С-м Фелти (РА + нейтропения + спленомегалия);

- воздействие опухолей на костный мозг;

- цитостатики;

- гаптеновые продукты (неполноценные Ag,которые изменяют структуру Аg самого организма и к ним начинают вырабатываться АТ, типичный гаптен – пеницилин)

*Базофилы

В тканях наз-ся тучные клетки которые содержат гистамин и вовлечены в аллергические р-ции.

Базофилия: крапивница, язвенный колит, РА и CML.

Хр. миелолейкоз (CML) – базофилия – плохой прогностический фактор

Эозинофилы.

Эозинофилия идёт в разные стороны со стероидами. Бывает:

- неоплазмы;

- аллергия;

- колагенозы;

- б-нь Адиссона;

- паразиты которые не ограничиваются просветом кишечника (шистосамотоз).

Эозинопения:

- эндогенные стероиды;

- лечение АКТГ;

- бактериальные инфекции за счёт продукции эндогенных стероидов.

Агранулоциты:

Лимфоциты:

Лимфоцитоз:

- вирусные инфекции (краснуха, мононуклеоз, гепатит, ЦМВ, коклюш)

- CLL;

- гипотериоз.

Моноциты – достигнув зрелости превращаются в тканевые макрофаги:

- в печени – Купферовские клетки или звёздчатые макрофаги;

- в костях – остеобласты;

- в лёгких – тканевые макрофаги.

Эритроциты

Эритропоэтин выр-ся только в почках в норме.

Опухоли вырыбатывающие эритропаэтин:

- мозжечковая (церебеллярная) гемангиобластома;

- поликистоз почек;

- миома матки;

- гепатокарцинома.

Гематокрит – объём эритроцитов делённый на объём плазмы.

MCV (mean corpuscular volume) – средний карпускулярный объём – гематокрит делённый на эритроциты.

Морфология и включения:

Ретикулоциты (окраска по Райту) - большие, серовато-голубые, с примесью розового (полихромазия); различие в размерах эритроцитов (анизоцитоз) или измененные формы (пойкилоцитоз) могут способствовать выяснению причин анемии.

Кольца Кебота - остатки ядерной оболочки мегалобласта, имеют вид колечка, восьмерки, окрашиваются в красный цвет. Кольца Кебота обнаруживают при дизэритропоэзе, в частности при мегалобластных анемиях (В12- и фолиеводефицитные), талассемии, остром эритромиелозе.

Сфероциты – нет просветления в центре, в норме есть некоторое просветление

Мишеневидные клетки или Кодоциты (target cells) - эритроциты с окрашенным центром (в виде мишени), наружным ободком и находящимся между ними кольцом просветления; заболевание печени, талассемия, гемоглобин С и серповидно-клеточная анемия.

Акантоциты («шпороклеточные») имеют звездчатую форму; абеталипо-протеинемия, тяжелое заболевание печени (цирроз), редко - нервная анорексия.

Эхиноциты (клетки с шиловидными отростками) - правильно оформленные, с однородно распределенными выступами шипов; уремия, снижение объема эритроцитов.

Шизоциты (шистоциты) - фрагментирование клетки различной величины и формы; микро- или макроангиопатическая гемолитическая анемия.

Клетки «падающей капли» Дакриоциты или каплевидные клетки (tear drop cells)  - миелофиброз, другие инфильтративные процессы в костном мозге (например, карцинома).

Тельца Ховелла-Жолли - базофильное цитоплазматическое включение диаметром 1 мкм, обычно единичное; отмечают у больных с отсутствием селезенки при мегалобластной анемии.

Тельца Гейнца - отмечают только при суправитальном окрашивании генциан-виолетом; недостаточность Г-6-ФД (при активации перекисного окисления, вызванного инфекцией, лекарственными препаратами), нестабильные варианты гемоглобина.

Тельца Паппенгеймера (железосодержащие) - подобны базофильной пунктации, но могут окрашиваться берлинской лазурью; обусловлены свинцовым отравлением, другими сидеробластными анемиями.

Базофилъная пунктация - множественные, точечные базофильные цитоплазматические включения; обусловлены свинцовым отравлением, талассемией, миелофиброзом

«Монетные столбики» - неустойчивая агрегация эритроцитов; может быть артефактом или обусловлена парапротеинемией (множественная миелома, макроглобулинемия).

Паразиты - характерные включения в цитоплазме; малярия, бабезиоз.

Виды гемоглобина различия по цепям в геме:

Гемоглобин делится на гем, который состоит из железа и порфириновых колец, и белок-глобин имеющего цепи.

HbA – основной – альфа-2,бета-2-цепи состоящий из 22 цепей. 98% гемоглобина взрослого.

HbF – фетальный – альфа-2,тетта (гамма)-2 цепи22, – 1% от гемоглобина взрослых и основной гемоглобин плода.

HbS, который имеет структуру s и обнаружен у больных серповидно-клеточной анемией.

HbН и гемоглобин Барта (первый больной у которого он обнаружен) встречается при альфа-таласемии.

Лейкоцитарные включения

Токсическая зернистость - темные цитоплазматические гранулы; бактериальная инфекция                                                                                                                      

Тельца Деле - голубые овальные цитоплазматические включения размером 1-2 мкм; бактериальная инфекция, аномалия Чедиака-Хигаси.                                                                                                                         

Палочки Ауэра - эозинофильные палочкообразные цитоплазматические включения; острый миелобластный лейкоз (некоторые случаи)

Изменения тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов - артефакт, обнаруживаемый in vitro, часто легко определяемый в мазке; может вести к занижению числа тромбоцитов при подсчете с помощью автоматических счетчиков форменных элементов крови.

Заболевания связанные с красной кровью.

14/06/04                        

Нарушение обмена железа

Железа накапливается в виде ферритина, переносится в виде трансферрина, адсорбция в тонком кишечнике повышается при наличии витамина С, снижается при наличии антацидов.

Гемосидероз – диффузное или очаговое отложение железа в тканях

Гемохроматоз – отложение более 15% железа с повреждением тканей. Заболевание одно и т.ж.

Наследственный гемосидероз – нарушение абсорбции железа в ЖКТ, А-Р Н, поражение печени общий и самый ранний признак, проявляется микронодулярным циррозом, ассоциирован: СД-склероз островков Лангерганса, недостаток гонадотропина, рестриктивная кардиомиопатия, артропатия, HLA D3.Очень высокий риск гепатоцеллюлярной карциномы.

Д-ка: резкое увеличение ферритина и трансферрина (д.б.,в тесте).

Лечение семейного наследственного: кровопускание, дефероксамин (deferoxamine) антидот железа и аллюминия, хилатное комплексообразующее соединение, способное вывести избыток.

Тест: Ребёнок съел много таблеток, которые мама принимала во время бер-ти. Основная причина смерти острая сердечная недостаточность.

Тест: Что из следующего хар-но для идиопатического легочного гемосидероза (Idiopathic pulmonary hemosiderosis) – умеренное кровохарканье.

Вторичный гемохроматоз – возникает в результате некоторых анемий, в первую очередь, когда переливаем много крови: бета-таласемии, сидеробластные анемии, длительное применение препаратов железа, б-ни печени, алкогольный цирроз, порфирия, две народности, которые много принимают железа: африканцы банту и эфиопы (едят очень много проса тэфу содержащего железо), а т.ж. при передозировке витамина С.

Тест: С каким препаратом железо лучше всего всасывается – витамин С.

Порфирии–это дефект в синтезе порфиринового кольца, из него состоит гем.

Интермитирующая порфирия – приступы острого живота. В тесте дадут ребенка, час-то поступающего в приёмное отделение с острыми болями в животе. В лаборатории искать порфирины (порфобилинаген).

Кожная профирия – коричневая кожа.

Лечение бета-каратин.

При обоих формах периодические флеботомии.

При порфирии противопоказано: барбитураты, фенитоин, оральные контрацептивы, алкоголь.

Анемии.

1-ый д-кий шаг при постановке Д-за анемия после ОАК – Индекс ретикулоцитов –показатель активности эритропоэза, по нему можно опредилить костный мозг повреждён или нет. Если он снижен то анемия с повреждением костного мозга.

Гипопролиферативные анемии - Индекс ретикулоцитов снижен, т.е. есть проблема в костном мозге:

І. Микроцитарные анемии – главный показатель MCV – средний корпускулярный объём – запомнить 100 (если будет задача на микроцитарные анемии,в тесте будет 70, а при макроцитарных-110).

1. Дефект в синтезе гема. Железодифицитная анемия (ЖДА) – повторные минимальные кровотечения через ЖКТ, при менструации и т.д. – СЧ причина анемий.

Гастроинтерстинальные потери – СЧ причина (грыжа пищеводного отверстия диaфрагмы).

Клинические проявления – характерна тяга к острой пище, извращенный аппетит, кольца Пламер-Вильсона в пищеводе (С-м), атрофии сосочков языка, эрозии в уголках рта (ангулярный стоматит), атрофия слизистой желудка с ахлоргидрией, атрофический ринит с гнойными выделениями (азена),зеленоватый оттенок кожи лица (хлороз), ложкообразные ногти (койлонихия).

Д-ка: Окраска железа костного мозга – самый ранний индекс. Самая ранняя форма – нормоцитарная, нормохромная анемия, дальше снижение ферритина (это белок ост-рой фазы воспаления, соответственно он может повышаться при всех воспалениях и в тестах: нормальный фиритин не исключает ЖДА), увеличение общей железо-связывающей способности плазмы или трансферина (белок переносящий железо – мало стало железа, организм компенсаторно больше выработал белка, что бы, всё железо донести до костного мозга).

Лечение-препараты железа.

140604/3 ЖДА – повышенная общая железо-связывающая способность сыворотки.

46. (экз-4). Снижение уровня ферритина – 1-й параметр, изменяющийся при ЖДА.

Тест 7: Шаг USMLE 2 Qbank - Вопросы 17:17   Andrew 150106

70-л. Ж. имела продолжительное слабое здоровье, с тяжелым СД и РА. Ее врач отмечает, что она кажется бледной и назначает гематокрит, который показывает результат 35 %. Обследование мазка крови показывает microcytic анемию. Врач рассматривает дифдиагноз ЖДА против анемии хронической болезни. Какое из следующих лабораторных определений было бы самым полезным в различении этих состояний?            

A. Отношение Erythrocyte:granulocyte в костном мозге             

B.  Наличие или отсутствие полихроматофильного целевого cells

C.  Наличие или отсутствие точечных эритроцитов

D.  Ферритин сыворотки

E.  Железо сыворотки        

ПО - D. Это - общий клинический сценарий в действительности. Ферритин сыворотки заметно уменьшен в ЖДА и нормален к скромно повышенному в анемии хронической болезни. Это различие делает этот тест очень полезным в этом урегулировании. Вы должны знать, что серологический ферритин может вести себя как острый реагент фазы. Поэтому, в острой воспалительной ситуации, ферритин эритроцита м.б. более надежным, если серологический ферритин сомнителен. Кроме того, не забывайте, что ЖДА может осложнить анемию хронической болезни (например, желудочно-кишечное кровотечение может осложнить желудочно-кишечный рак); в этой ситуации, большинство врачей лечит очевидную ЖДА и осматривается, до какой степени анемия исправляет.

2. Дефект в синтезе глобина (глобинопатии): Таласемии MCV-70

- альфа-таласемии. Дефект в синтезе альфа-цепи, кодирует 4 гена, поражены альфа-цепи – больше бета-цепей.

*нарушен 1 ген – снижение MCV, анемии нет, симптомов нет. Тест: приходит молодой, здоровый, не белый американец записаться в баскетбольную команду, при обследовании снижение MCV,остальные показатели в норме. Д-з: - альфа-таласемия с нарушением 1 гена.

*нарушены 2 гена – снижение MCV + анемия.

*нарушены 3 гена – снижение MCV + выраженная анемия + гемоглобин Н (HbH – альфа-цепи с тетрамерами) или гемоглобин ע-Барта (тета-цепи, в норме у грудных детей встречается). Клиника: монголоидное лицо, желтуха, бледность, гепатоспленомегалия. Д-з основывается на форме гемоглобина.

24. Сколько альфа – генов подвергается делеции при б-ни HbН? -3.* HbН – тетрамер бетта 4, возникает в результате делеции 3 альфа – глобиновых генов, хар-ся преципитацией эритроцитов, вызывающей гемолитическою анемию средней тяжести или тяжелую. Harisson H2000_9.

*нарушены 4 гена – водянка плода и внутриутробная смерть.

- бета-таласемии.А-Д Н, кодируют 2 гена.

*нарушен 1 ген – гетерозиготная или малая таласемия, паражены бета-цепи – больше альфа-цепей. Д-ка: на электрофарез плазмы повышение HbА2 и клетки мишени.

*нарушены 2 гена – большая таласемия или гомозиготная или анемия Кули. Хар-на гиперпродукция альфа-цепей, деформация костей лица, кожа медного цвета, язвы голени Д-ка: повышение фетального HbF-гемоглобина + клетки мишени. Причина смерти при большой таласемии – сердечная недостаточность.

Лечение всех таласемий – поддерживающая терапия. Запрещено лечение железом, т.к. будет гемосидероз.

Тест: продукция бета-гемоглобина контролируется 11-й хромосомой (место нарушения при таласемиях и бета-гемоглобинопатиях.

221204/295. Ж. 42 л. итальянка обследована.Не имеет медпроблемы. Не использует лек-ва. Об-но – норма. Конъюнктива бледная. FOBT – (-). Hb-11,4.MCV-60. Ретикулоциты-0,6%,тромбоциты - норма. Мазок микроцитоз, гипохромия и случайные мишеневидные клетки. Д-з: thalassemia.

367. 7-летнему мальчику с гомозиготной бета-талассемией требуется срочное вливание крови. Лечение также должно включать – десферрксамин. (Appelton & Lange).

388. У 32-л. Ж. 1-ый ребенок родился с бета-талассемией. Сейчас она на 6 нед. беременности. Лучший метод пренатальной д-и – биопсия хориона. (Appelton & Lange).

3. Сидеробластные анемии – дефект включения железа в гемоглобин в митохондриях во время синтеза в костном мозге. Различают 2 типа:

*наследственная – Х-сцепленная патология.

*приобретеная – возникает под действием синтеза веществ, ингибирующих системы синтеза протопорферина в митохондриях.

Препараты: алкоголь, изониазид, свинец.

В тесте: на биопсии косного мозга будут кольцевидные сидеробласты или поступает алкоголик с анемией, известно, что он получает профилактику туберкулёза - изониазидом. Какая у него анемия?

ІІ. Нормоцитарные анемииMCV норма.

1. Апластическая анемия – недостаточность костного мозга, болезнь молодых, средний начальный возраст 25 л.Причины:

- Идиопатическая в большинстве случаев.

- Лекарства: -хлорамфеникол;

          - карбамазепин – антиконвульсанты;

          - клозапин – антипсихотики;

          - метотриксат – антиметаболиты;

          - пропилтиурацил – ЛВ гипертиреоза у бер-х.

- Факторы окружающей среды: -бензин; -радиация; -мышьяк (протравливание плат в радиоэлектронной промышленности).

Д-ка: сухой биоптат костного мозга.

Различают: лёгкую, умеренную и тяжёлую формы – по тяжести периферической цитопении.

Клиника: кровоизлияния в область глазного дна,в периферической крови пинии.

Лаб-но: высокий эритропоэтин – регулирует синтез эритроцитов (идёт в ножницах при поражении костного мозга – первичное поражение, при эритроцитозах (первичное миелопролиферативное поражение) – эритропоэтин низкий, с ХПН (вторичное поражение) идёт в одну сторону).

Лечение: антитимоцитарный глобулин в сочетании с циклоспорином – медикаментозное ЛВ. Если не помогает то можно принимать андрогены или циклофосфомид. Трансплантация костного мозга у молодых – не медикаментозное ЛВ. Переливание крови только в случае крайней необходимости, чтоб не сенсибилизировать организм.

370. У 68-л. пациента с апластической анемией имеется повышение температуры при вливаниях крови. Фильтрованная кровь м.б. использована для уменьшения опасности вливания –

1)      гепатита ни-А ни-В

2)      ВИЧ

3)      Малярии

4)      Лейкоцитов

5)      Ретикулоцитов

ПО –4.самая большая дополнительная антигенная нагрузка. (Appelton & Lange).

2. Врождённая – семейная апластическая анемия Фанкони – хромосомные абирации. Проявляется у детей с 5-8 лет. Не наблюдается у детей до 1 года.

Клиника: микроцефалия, гипогенитализм, врождённые аномалии и т.д.

Тест: характерен переход в острый лейкоз, все, что связано с хромосомными нестабильными делами очень часто переходит в острый лейкоз.

Д-ка: тесты на хромосомную стабильность.

3. Миелофтиз – замещение костного мозга. Метастатическая карцинома НЧ причина.

Д-ка: сухой костный мозг + пёстрая картина крови (анизоцитоз, пойкилоцитоз, ядерные эритроциты и т.д.) за счёт кроветворения в др. органах, например в селезёнке и это его ДД с апластической анемией (в периферической крови пинии), сухой костный мозг характерен для обеих.

33. KAPLAN.50-л. Ж. с раком груди после мастектомии с множественными метастазами. У неё также анемия, сопровождаемая лейкопенией и тромбопенией. Рассматривается возможность миелофтизной анемии. Что из следующего подтвердит предположение.

А. Гипохромные макроциты

В.Эритроциты с ядрами

С. Кольцевые сидеробласты

D. Шистоциты

Е. Серповидно-клеточные клетки

ПО – D. Internal Medicine Test Six

4. Анемии при хр. заболеваниях.

Анемия при почечной нед-ти – снижение выработки эритропоэтина.

Анемии при хр. воспалении или инфекции – феритин сыворотки и эритроцитов норма и это его ДД от ЖДА.

ІІІ. Макроцитарные анемииMCV > 100

Мегалобластная анемия – это морфологическая аномалия ядра клетки вызванные дефектами синтеза ДНК, что приводит к повышению размера клеток и повышению зрелости цитоплазмы.

Макроцитарная анемия – специфический термин, который относится только к размеру эритроцитов, например молодые здоровые эритроциты т.ж. м.б. макроцитарными, но они м.б. макроцитами в следствии дефекта синтеза ДНК (РНК не нарушено), например из-за недастатка фалатов или В12.

Макроциты бывают при:

- Болезнях печени (тест: макроцитоз эритроцитов в отсутствии мегалобластических изменений костного мозга).

- Алкоголизм. У алкоголика В12 в норме или повышен. Макроцитоз у алкоголика связан с прямым действием на костный мозг.

- Возможен при гипертиреозе в связи с усиленным расщеплением В12.

- При Мегалобластных анемиях:

*недостаточность В12.Клиника: 1-ое нейропсихические анамалии диагностичны, связаны с дефектами в синтезе миелина.2-ое глоссит.

Д-ка: самый ранний признак мегалобластной анемии – гиперсигментация ядер ней-трофилов. Ретикулоциты снижены. MCV > 100. Тельца Хоуэла-Жули – это остаточ-ные фрагменты ядер в эритроцитах. Гиперхромия – обязательный лаб-ный признак. Тест Шилинга.

Пернициозная анемия.

*Недостаток внутреннего фактора Касла будет (+) через 5 лет после его исчезновения, увеличен риск карциномы желудка, дегенерация слизистой пищевода по типу Струна.Лечение пернициозной анемии В12 – надо лечить всю жизнь.

*Недостаток фолатов – СЧ причина мегалобластной анемии.

Этиология: на 1-ом месте – Дефицит фолиевой к-ты у алкоголиков НЧ.

На 2-ом – Лекарства: -оральные контрацептивы; -фенитоин; -триметаприм.

Дефицит фолиевой к-ты – нет неврологических симптомов.

Самым ранним признаком недостатка фалатов – гиперсегментация ядер нейтрофилов.

140604/4.65 л. Ж. поступает сгласситом, потерей веса, парастезией и диареей. На лаб. тесте обнаружена макроцитарная анемия. Д-з – Пернициозная анемия.

Анемии с ретикулоцитозом.

І. После острого кровотечения.

ІІ. Гемолитические анемии – с повышенным разрушением эритроцитов. Одним из наиболее точных показателей гемолиза яв-ся продолжительность жизни эритроцитов, которая определяется с помощью радиоактивного хрома. Он показывает места преимущественной секвестрации эритроцитов.

Биопсия костного мозга – эритроидная гиперплазия.

Делятся на две части: Кумбс(-) и Кумбс(+)

Причины: Кумбс(+) – есть АТ, которые приводят к гемолизу.

Кумбс(-),что эритроциты разваливаются по всем остальным причинам.

Существует внутри сосудистый и внесосудистый гемолиз.

Внутрисосудистый: Посттрансфузионный

Параксизмальная ночная гемоглобинурия

Внесосудистый: Гиперспленизм – клинический с-м основаннный на спленомегалии.

Спленомегалия: Острая обычно вызывается опухолью;

Инфекционного хар-ра бывает при малярии, шистосомотоз, висцеральный лейшманиоз.

Спленэктомия. Постспленэктомический сепсис развивается в течение 2-х лет и обычно вызывается пневмококком.

Гемолитические анемии вызванные аномалиями эритроцитов. Кумбс (-).

Энзимопатии или метаболические расстройства. Наследственные:

Дефицит Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы G6FDG.СЧ метаболическое нарушение в мире. Наследование Х-сцепленное.

Клиника: манифистирует внезапными эпизодами гемолиза после употребления триметаприма, феноцетина, хинина (хлороквин), витамина К.

Д-з: ставят на основании содержания G6FDG через 7-10 дн. после приступа (криза)

Тельца Гейнса – только на ранних стадиях гемолиза, это окисленный гемоглобин с кристалическими феолетовыми включениями.

Тест: обкусанные клетки или краевые дефекты эритроцитов, вследствие удаления Телец Гейнса в селезёнке лучший признак (на мазке).ВИДЫ:

*Средиземноморский вариант 2 или тип В вызывает употребление конских бобов фава или фавизм.

*Африканский вариант 1 или тип А у чернокожих, они болеют легче т.к. дефект есть только в старых эритроцитах. У белых тяжелее гемолиз возможна ОПН смерть.

221204/13.М. 31 г. негр, в приёмном покое по поводу внебольничной пневмонии. После 2-х дн. антибиотиков у Б. развилась желтуха. НЕ-30, ретикулоциты-6%. Непрямой билирубин 4,5. Общий 6,0. Мазок периферической крови: тельца Heinza У Б. были подобные проблемы, когда дали антибиотики 5 л. назад от острого синусита. Три брата имеют похожую р-цию на антибиотики. Д-з G6FDG

Некудоты – негр, ретикулоциты больше 2,повышение билирубина, тельца Heinza.

Патология мембраны:

@В наследственные патологии мембраны входят 4 заболевания:

 *Сфероцитоз                                                                          *Элиптоцитоз

 *Пиро- пойкилоцитоз                                                           *Стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз – А-Д Н. Патфизиология – дефект в мембране спектрина, повышена осмотическая ломкость эритроцитов в гипотоническом растворе. Клиника: пигментные камни, жёлчекаменная б-нь в семейном анамнезе у родственников в молодом возрасте, спленомегалия всегда, гемолитический криз: бледность, желтуха, спленомегалия.

Лечение: спленэктомия приводит только к симптоматическому улучшению.

398.Сфероцитоз часто обнаруживается при – гемолизе с положительной реакцией Кумбса.(Appelton & Lange).

Тест: Сфероцитоз ассоциируется с желчекаменной б-нью у родственников.

@Параксизмальная ночная гемоглобинурия (PNH) – дефект мембраны при котором эритроциты подвержены повышенному лизису комплемента. Это приобретенная мутация в гене стволовой клетки, которая приводит к ненормальной фиксации комплемента. Типичным признаком яв-ся внутрисосудистый хронический гемолиз. Начальное нарушение это поражение гемопоэтической стволовой клетки костного мозга.

Возраст 20-30 лет, чаще у М.

Д-ка: кислотный тест или кислотный гемолиз (НС1 + кровь),Сахарозный гемолиз (сахарная вода + кровь).Сейчас тест выбора цитометрический анализ фиксированных протеинов. Приступы провоцируются: инфекция, железосодержащие пр-ты, вакцины, месячные. Лаб-но: панцитопении.

Клиника: частые клинические проявления это боли абдоминальные, спинные и т.д., НЧ причина смерти С-м Бада-Киари. На биопсии почек – почки перенасыщены гемосидерином. Может переходить в др. заболевания – в острую лейкемию.

Лечение: отмытые эритроциты, гепарин, преднизолон, молодым пациентам трансплантацию костного мозга.

Тест: всё показано при лечении PNH, КРОМЕ: - железо и переливания плазмы (есть комплимент).

Тест 37: Шаг USMLE 2 Qbank - Вопросы            17:22   Andrew 150106

25-л. М. имеет историю нескольких лет случайного замечания розового изменения цвета в его утренней моче. Он приезжает в отделение неотложной хирургии спустя три дня после развития тяжелой простуды с симптомами брюшной и поясничной боли. Образец мочи кажется чрезвычайно кровавым. Никакой cells не осмотрен, когда мазок мочи сделан, но hemosiderin кристаллы отмечены. Гематокрит - 25%, и лежащая сыворотка - темная гвоздика в цвете. Эритроцитарная морфология на периферическом мазке нормальна. Какой из следующих тестов, наиболее вероятно, подтвердит диагноз?        

A. Тест Ham's           

B.  Электрофорез гемоглобина     

C.  Филадельфийская хромосома

D.   Тест серповидной клетки       

E.   Тартрат устойчивая кислотная фосфатаза      

ПО - A. Вероятная болезнь этого пациента - пароксизмальная ночная гемоглобинурия, также известная как синдром Marchiafava-Micheli.

Гемоглобинопатии – синтез анамального гемоглобина.

Эритроциты которые подвержены различным нарушениям меньше подвержены инфекции малярийным плазмодием.

*HbC – африканцы, мишеневидные клетки. Кумбс (-)

*HbS (альфа-2-бета S) – серповидно-клеточная анемия. А-Р Н.Чаще встречается у темнокожих американцев.

Клиника: вазооклюзивные кризы или болевые кризы, основное проявление – острый грудной С-м (дикая боль в груди). Лечение морфий.

221204/11.М. 23 л. с серповидно-клеточной анемией представлен с одышкой и плевритической болью в груди. Температура 101,3. Сердце норма. Лёгкие: правые везикулярные хрипы. Сатурация-85. Лейкоцитоз. Рентгенологически инфильтрат. Д-з: -острый грудной С-м.???

29. Серповидно-клеточная анемия – это результат гомозиготности HbS (гемоглобин SS). Состояния гипоксии приводят к образованию серповидных эритроцитов, которые закупоривают мелкие сосуды и вызывают “серповидный кризис”. Как правило, Д-з устанавливается в детском возрасте, и Б. редко достигают взрослого возраста. Помимо острого проявления заболевания, встречается и гетерозиготное носительство. В Западной Африке гетерозиготы составляют около 20% населения. Что из следующего наилучшим образом объясняет сохранение полиморфного фенотипа HbS в Западной Африке?   - преимуществом гетерозиготного над обоими гомозиготными состояниями. Harisson H2000_9.

Лечение: жидкости и обезболивание морфином.*был т.ж.ответ – В-19 вирусная ин-фекция.По клинике ближе к пневмококковой пневмонии, но такого ответа не было.

72.боли в костях во время серповидно-клеточного кризиса связаны с костными и костномозговыми инфарктами. Harisson H2000_9.

Апластические кризы связаны с транзиторной супрессией костного мозга. Провоцируются парвовирусом В-19 – избирательное поражение эритроидного ростка костного мозга.

С-м рука-нога – болезненный спазм руки и стопы, м.б. одним из ранних проявлений. Аутоспленэктомия вследствие поражения селезёнки.                                

У детей раннего возраста нет нарушения роста и развития.

Наиболее распространенная инфекция Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae.

В мочеполовой системе – СЧ причина приобизма у детей, папиллярный некроз и спонтанная гематурия. В скелете сальмонелёзный остеомиелит – патогномоничен.

Д-ка: скрининг пренатальный – метод рекомбинантной ДНК, берётся из пупочного канатика или полимеразная цепная реакция.

Быстрый тест в пробирке – основан на разнице в растворимости HbА и HbS.

Кровь – Тельца Хоуэла-Жули (в мазке) и снижение СОЭ.

Лечение – гидроксимочевина – специфическое лечение. До 2-х л. жизни проф-ки назначается пенициллин или лечение инфекционных осложнений пенициллин, потому что они все инкапсулированные (пневмококк).

574.Обследование почек у 32-летнего пациента с серповидно-клеточной анемией выявит – неспособности концентрировать мочу. (Appelton & Lange).

Анемия вызванная внеэритроцитарной патологией Кумбс(-) – травматические и микроангиопатические анемии. В мазке крови эритроциты необычной формы: анизоциты,шистоциты.

*Анемия связанная с искусственными сердечными клапанами.

*Источник травмирования внесосудов:

-маршевая гемиглобинурия. Тест: у солдата после кросса коричневая моча.

-у спортсменов – гемолиз НЧП анемии.

*Микроангиопатические анемии:

ГУС – гемолитико-уремический С-м

ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Эклампсия и преэклампсия

ДВС.

Лекарства: циклоспорин и митромицин С.

Гемолитическая анемия вызванная внеэритроцитарной патологией Кумбс (+) или имунный гемолиз.

@Прямой Кумбс мы берём эритроциты пациента и предполагаем, что на них уже есть АТ (гиперчувствительность 2 типа – АТ прочно связано с тканью) и добавляем антиэритроцитарную сыворотку (АЭС) в которой есть комплимент (к).(к) садится на АТ и получается гемолиз. Если гемолиз произошёл это подтверждение того, что на эритроцитах сидит АТ.

Эритроциты пациента (АТ) + АЭС (к) => гемолиз

Когда мы делаем прямой Кумбс, ответ (-) а у нас есть гемолиз, тогда мы предполагаем, что у нас АТ плавают в плазме, в какой-то момент они садятся на эритроциты и вызывают гемолиз. Для того чтобы это проверить мы делаем:

@Непрямой Кумбс: берём плазму в которой плавают АТ и добавляем эритроциты барана. АТ садятся на эритроциты барана. Добавляем АЭС и если в начале у нас были АТ, то в конце мы получим гемолиз.

Плазма пациента (АТ) + эритроциты барана => эритроциты барана с АТ пациента + АЭС(к) => гемолиз

Комплимент вовлечён обоими типами гемолиза. Разница заключается в Ig.

Ig G плотно связан с эритроцитами. Ig М быстро удаляется в селезёнке.

Тепловая гемолитическая анемия – ассоциирована с Ig G. Этиология идиопатическая чаще у Ж. среднего возраста, м.б. при Лимфоме, СКВ и индуцированная лекарствами: Метилдопа – препарат, при котором НЧ возникает Ig G гемолитическая анемия.

Пенициллин – СЧ препарат в общей популяции, который приводит к Ig G тепловой гемолитической анемии.

Инсулин

Хинидин.

Разрушение эритроцитов преимущественно в селезёнке.

Д-ка: главный критерий – Кумбс (+) при 37 градусах по Цельсию выявляет Ig G АТ на эритроцитах.

Холодовая гемолитическая анемия – ассоциирована с Ig М-мороз. Ig М в центре тела в тепловом ядре быстро отскакивает от эритроцитов, а когда заходит на периферию (кончики пальцев,носа) быстро садится на эритроцит и разрушает его, поэтому ассоциирована с разрушением на холоде. Соответственно развивается внутрисосудистый гемолиз, ассоциирована: идиопатическая форма обычно в пожилом возрасте, а т.ж: МММММ                     М – Ig М

                           М –мороз                            М – микоплазма

                           М – мононуклеоз               М – миеломная б-нь.

Лечение: избегать холода. Эритроциты эллиминируются печенью поэтому спленэктомия не нужна.

260105/6/19.354.(Appelton & Lange).У 65 л. пациента имеется levido reticularis и геморрагические некрозы на фоне холода. Имеется т.ж. артралгия и слабость. Анализы указывают на нарушение почечной ф-ции. Д-з – криоглобулинемия или холодовая гемолитическая анемия.

355.Синдром, описанный в прошлом вопросе, вызывается – протеинами с холодовой преципитацией.

Параксизмальная холодовая гемолитическая анемия. Холодовая т.к. гемолиз происходит на холоде, но параксизмальная т.к. связана с Ig G,встречается при сифилисе Ig G способен реактивироваться и на холоде и при температуре 37 гр.

30.(экз-4).При гемолитической анемии обычно отмечается нормохромия и нормоцитоз.

Злокачественные опухоли кроветворной ткани.

В крови бласты – острый лейкоз.

В крови зрелые элементы – миелопролиферативные заболевания.

В крови лимфоциты или их производные – лимфомы.

Гемопоэз: сначала у нас есть стволовая клетка из которой развиваются 3 ростка.

Мегакариоцитарный росток – тромбоциты

Эритроцитарный – эритроциты

Промиелоцитарный – лимфоидная ткань, В и Т клетки.

Если проблема в стволовой клетке то будут миелопролиферативные заболевания.

В периферической крови будут зрелые формы клеток, но ненормальные по ф-ции При эритробластозе – эритроциты зрелые. При хр. миелолейкозе (миелопролиферативные заболевания) – лейкоциты зрелые.

1.Миелопролиферативные заболевания – поражение стволовой клетки:

Полицитемия;

Хр. миелоцитарный лейкоз

Тромбоцитофилия – эсенциальная тромбоцитемия

Хр. миелофиброз (экстрамедулярный гемопоэз)

2.При поражении бластных клеток (3 ростка), например в лейкоза входят только 2 заболевания, там, где поражены бласты (в крови будут бластные формы):

-Острый миелоцитарный лейкоз – AML – поражены бласты;

-Острый лимфоцитарный лейкоз – ALL.

3. Промиелоцитарный росток делится ещё на несколько частей и одна его часть проходит дифференциацию во внекостных образованиях, а именно в лимфоидной ткани (л/у, тимус).Здесь будет проблема с Т и В лимфоцитами.

При поражении лимфоидной ткани – Лимфомы, в крови лимфоциты или их дереваты, например Ig. Сюда пойдут все лимфомы, которые поделятся на Ходжкинские и неХоджкинские лимфомы.

Не Ходжкинские лимфомы: Хр. лимфолейкоз СLL

                                                Множественная миелома

                                                Б-нь Ван Дестрема

                                                Лимфома Доркита и т.д.

В крови будет увеличение лимфоцитов (много, но нормальной формы).

Тест: ГУС – микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.

ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – АТ к тробоцитам нет.

ИТП – иммунная тромбоцитопеническая пурпура связанна с СКВ АТ к тромбоцитам будут.

Филодельфийская хромосома 21-9 при ней бывает хороший и плохой прогноз.

Худший прогноз при поражении бластных форм – это острые заболевания и в периферической крови много морфологически не зрелых быстро размножающихся клеток, а при поражении стволовой клетки в периферической крови морфологически зрелые формы и они уже не размножаются так быстро. Соответственно Х-21-9 хороший прогноз при СМL, и очень плохим прогнозом при ALL.

ГЕМАТОЛОГИЯ 22/12/04

І. Миелопролиферативные заболевания - поражение стволовой клетки в периферической крови зрелые клетки:

1. Полицитэмия – поражение эритроидного ростка;

2. Хр. миелоцитарный лейкоз

3. Хр. миелофиброз (экстрамедулярный гемопоэз)

4. Истинный тромбоцитоз – тромбоцитемия.

Характерно для всех: спленомегалия, подагра, рецидивирующий герпес лябиалис тромбоз и геморагии

1. Первичная полицитемия – истинный эритроцитоз или б-нь Вакеза, чаще М.

Клиника: синюшная окраска лица и ладоней, жалобы на тяжесть в голове и кошмарные сновидения, снижение коратидного кровотока, подагра, зуд после горячей ванны, цирроз, спленомегалия.

В анализе крови – повышение всего: В12, лейкоцитарной щелочной фосфотазы, гематокрита, ЛДГ, мочевой к-ты, понижено СОЭ (т.ж. при серповидно-клеточной анемии).

Лечение – кровопускание при гематокрите больше 55,если не помогает – гидрокси-мочевина – наиболее подходящее лечение для Б. с полицитемией.

Показания к операции эндартериотомия: тромбоз мозговых сосудов и абсцесс мозга.

221204/18.М. 62 л. ежегодный визит. Чувствует утомляемость и головную боль, Б.  чувствует генирализованную pruritus (зуд) при принятии ванны или душа. При осмотре покраснение и наполнение ретинальных вен. Селезёнка пальпируется. Ht-63%; тромбоциты повышены, периферический мазок – норма. Б. не курит. Д-з:

-истинная полицитемия.

Гиперспленизм – ДД между первичной (истинной) и вторичной.

91(экз-4).У Б. истинной полицитемией и гематокритом выше 45% обычно наб-ся:

-пониженный кровоток в сонной артерии.

&Вторичный эритроцитоз (не относится к миелопролиферативным заболеваниям):

Этиология – повышение секреции эритропоэтина:

*Опухоли:

-гипернефрома или почечно-клеточная карцинома;

-гепатома;

-церебелярная или мозжечковая гемангиобластома или С-м Хипель-Лендау;

-фибромиома матки;

-феохромацитома.

*Гипоксия:

-курение сигарет;

-преэклампсия;

-жители гор, тест: на рутинном исследовании у Ж. приехавшей из Тибета, был обнаружен гематокрит 53. Следующий шаг – ничего не делать;

-ВПС;

-б-ни лёгких с гипооксигенацией (эмфизема, Хаумена-Рича или легочной фиброз).

ДД между первичным и вторичным:

-спленомегалия при первичном;

-эритропоэтин при первичном понижен, при вторичном повышен.

-щелочная фосфотаза при первичном повышена, при вторичном норма или понижена.

&Ложный или относительный эритроцитоз или С-м Гайзбека – потеря плазмы при диареях, ожёгах, приёме диуретиков. (не миелопролиферативное заболевания)

2. Эсенциальная тромбоцитэмия или истинный тромбоцитоз – склонность к кровотечениям и тромбозам, парастезии кистей и стоп, ишемии пальцев.

Прогноз: наилучшая выживаемость среди миелопролиферативных заболеваниях (мегакариоцитарный росток). Лечение гидроксимочевина и при неэффективности анагрелид.

3. Хр. миелолейкоз – СML – поражение миелоидного ростка: нейтрофилы, лейкоциты в крови. Фазы:

1-ая стабильная – 3-5 лет хорошо управляется химиотерапией, спленомегалия всегда и тяжёлая, в ОАК – базофилия, эозинофилия, витамин В12 повышен, увеличение л/у, бластов мало, нет специфических изменений костного мозга. Хорошая р-ция на альфа-интерферон

2-ая фаза ускоренная – тромбоцитоз, плохо контролируется.

3-ая – бластная, есть специфические изменения в костном мозге – лечим как остр.  лейкемию.

Бластный криз – позднее осложнение CML

Д-ка – филадельфийская хромосома – реципрокная транслокация  между 22-9,формация гена АBL-BCR – хороший прогноз. Плохой прогноз – отсутствие филадельфийской хромосомы, базофилия, лихорадка, гепатомегалия, выраженная лимфоаденопатия, кожные поражения.

4. Хр. миелофиброз (экстрамедулярный гемопоэз) – замещение соединительной тканью и экстамедулярный гемопоэз (селезёнка, печень). Спленомегалия всегда.

Д-ка: анемия с пёстрой картиной крови, сухой биоптат костного мозга, пойкилоциты – изменённые эритроциты в виде капель слёз). ДД с аплостической анемией по капелькам или падающие капли.

ІІ. Острые лейкозы – сбесились бласты

Наименьший латентный период среди опухолей, повышен риск развития у Б.  аутосомно-рецессивными заб-ми из-за хромосомной нестабильности:

-С-м Дауна;

-С-м Блюма – аутосомно-рециссивное заб-ние: эритема на лице и лейкемия в конце (длинная задача);

-Анемия Фанкони;

-Х-сцепленная агаммаглобулинэмия или С-м Бруттона;

-Атаксия, телеангиоэктазия.

1. Остр. миелобластный лейкоз –AML – опухоль наиболее ассоциируемая с действием радиации. Тест: Б. с Ходжкинской лейкомой в стадии 2А назначили широкопольное облучение. В долгосрочной перспективе возможно – AML.

Существует 8 форм по FAB-франко-английской классификации: М3 – остр. промиелоцитарный лейкоз – лучше всего поддаётся лечению, самый хороший прогноз, ассоциирован с ДВС (Tест: при М3, ассоциирована с диссиминированной интраваскулярной коагуляцией, вызванной высвобождением тромбобластических в-в из лейкемических клеток – описание ДВС).

Клиника: инфильтрация дёсен и кожи, в области головы и шеи хлоромы.

Осложнения: поражение яичек, некротическая энтеропатия, внутричерепной лейкостаз и нейролейкоз, чаще при миелолейкозе, признаки: спутонность сознания, экхимозы, лейкоцитоз большое кол-во бластов.

Лечение нейролейкоза– облучение всего черепа + гидроксимочевина (наиболее специфический ПЭ – угнетение костного мозга).

Д-ка: рефрактерная анемия + бластные кризы, соответственно, панцитопения – основное проявление острого миелобластного лейкоза, патологические палочкоподобные гранулы в цитоплазме лейкоцитов или гранулы Ауэра, окраска миелопироксидазой – специфична, заселение бластами костного мозга – специфично. Кол-во бластных клеток в костном мозге для постановки Д-за более 30%. Статистика: НЧ  у взрослых.

356 У 34-летнего пациента развилась острая миелобластная лейкемия. Она характеризуется – тельцами Ауэра в бластных клетках.(Appelton & Lange).

2.Остр. лимфоцитарный лейкоз – ALL – НЧ лейкоз у детей, длительное выживание в 70% случаев – хороший прогноз.

Плохой прогноз: лейкоцитоз, возраст больше 20 лет, наличие филодэльфийской хромосомы, Т-клеточный тип бластов с поражением ЦНС, не повезло неграм.

Хороший прогноз: иммунофенотип CALLA или лейкоцитарный фенотип, ни Т ни В, без поражения ЦНС.

Т-лимфобластный лейкоз ассоциирован с нейролейкозом, при котором будет повышение внутричерепного давления и анемия. Лечение: облучение всей головы.

ДД между AML и ALL: Дизоксинуклеотид трансфераза (Dtd) – единственный маркер используемый для д-ки в 90% при ALL,при AML только 4%,маркер отличающий AML от CML.

395. У ребенка диагносцирована острая лимфобластная лейкемия. Основным прогностическим фактором является – присутствие медиастинальной массы. (Appelton & Lange).

Лимфомы – проблема с лимфоидной тканью, л/у и лимфацитами.

Ходжкинские лимфомы или лимфогрануломатоз.

Ходжкин был врачём английского экспидиционного корпуса в палестине, похоронен в Яффо.

Основное отличие по тестам – поражение л/у по группам.

Преимущественно подростки и пожилые из высоких социальных слоёв, тест: частные виллы,много машин.

Морфологические формы

-нодальный склероз или лимфоидное преобладание – СЧ наиболее д-ки благоприятное, чаще наблюдается поражение л/у средостения;

-лимфоидное истощение наиболее д-ки неблагоприятный.

Клиника: СЧ проявление увеличенный без болезненные л/у шеи и средостения, боли в поражённых л/у после приёма алкоголя.

Б-симптомы:

-перемежающая лихорадка или лихорадка Пел-Эпштейна – Pel-Ebstein (несколько дней лихорадка, несколько дней норма);

-ночные поты тест: Б. с утра меняет простыни;

-снижение веса.

На ранних стадиях заболевания характерен интенсивный кожный зуд – pruritus.

Д-ка – биопсия л/у (все лимфомы) – клетки Ричштенберга – большие ретикулярные клетки с множеством ядер.

Сканирование с галием и лимфоангиограмма сосудов ног для выявления поражения парааортальных л/у – лучший метод.

Лечение – влияет на тактику лечения размер, стадия, Б-симптомы.

Гистология не влияет на тактику лечения.

Стадии: 1-ая – поражение одной группы л/у выше почечной артерии;

              2-ая – поражение нескольких групп л/у выше почечной артерии;

              3-ая – поражение л/у нижних отделов живота;

              4-ая – всё + лимфоидные органы (селезёнка).

Лечение 1-ой и 2-ой – широкопольная лучевая терапия первичное лечение, 3-ей и 4-ой – лучевая + химиотерапия. Б-симптомы – плохой прогноз – химиотерапия не зависимо от стадии.

221204/16.М. 52 л. с массой на шее. Он утверждает, что после выпивки (1 или 2 стакана вина) образование начинает болеть. Он жалуется на перемежающую лихорадку, ночные поты.Потерю веса (10 фунтов за последний месяц), pruritus. Об-но: 3 см масса в левом верхнем л/у, твёрдая и напряжённая при глубокой пальпации. Несколько др. шейных узлов и левый подмышечный узел пальпируются. Печень увеличена, нет спленомегалии. Д-з: лимфома Ходжкина.

443.Что верно в сравнении болезни Ходжкина и лимфоцитарной лимфомы – селезенка чаще поражается при болезни Ходжкина.(Appelton & Lange).

Неходжкинская лимфома.

Поражает сразу несколько групп л/у.

Лимфоциты из стволовой клетки развиваются по миелоидному ростку. Миелоидный росток сам делится на несколько ветвей, которые через бластные стадии, идет к выходу. При поражении бластов у нас остр. лейкозы. При поражении последних стадий дифференцировки развиваются неходжкинские лимфомы 90% В-клеточного происхождения.

Тест: лимфома Бёркета – В-клеточная.

Отличие от Ходжкинской – поражает л/у рото- и носо глотки, поражает мезэнтериальные л/у ЖКТ, лимфома НЧ в желудке. Кожное классическое проявление неходжкинских лимфом – ихтиоз.

Д-ка: требуется биопсия л/у. По тесту если есть увеличение л/у корня лёгкого, то д-ка – открытая биопсия л/у корня лёгкого.

ФР: вирусы СПИДа и Эпштейн-Барра, врождённые и приобретенные иммунодефициты, пересадки, гербициды.

Лечение химиотерапия.

Классификации:

1.Рабочая: низкая – хорошо дефиренцированная + фоликулярная;

                   промежуточная – диффузные ф-мы;

                   высокая – бластные формы + лимфома Бёркета.

2.Пересмотренная или новая классификация:

*В-клеточные ф-мы лимфом:

1.Волосяноклеточная лимфома.

Клиника спленомегалия и панцитопения.

Д-ка: открытая биопсия прикорневого л/у, клетки – В-лимфоциты с удлинёными ци-топлазматическими отростками,(+) на клеточную фосфотазу (волосяно-клеточная).

ЛВ альфа-интерферон.В тестах: сначала разнообразие слабостей и бледностей и в конце обязательно мазок крови: лимфоциты с цитоплазматическими выростами.

Пациенты с волосяно-клеточной лейкемией хорошо реагируют на:

A: спленэктомию

B: альфа-интерферон

C: гамма-интерферон

D: хлорамбуцил

Ответ В. Сессил

390.У 63-летней женщины обнаружена волосяно-клеточная лейкемия. Предпочтительное лечение – деоксикоформицин = пентостатин.(Appelton & Lange).

Пентостатин, pentostatin-Other names: deoxycoformycin, DCF, Nipent® ; противоопухолевое средство, антиметаболит. Антагонисты пурина. Показания: Волосато-клеточный лейкоз, рефрактерный к интерферону альфа.

2.Лимфома Бёркитта ассоциирована с Эпштейн-Барра в основном В-клеточная (5% исключение), НЧ встречается у негров центральной Африки.

3.CLL – Хр. Лимфобластный Лейкоз – вследствие поражения л/у – в крови зрелые лимфоциты. Клиника: развивается медленно, большинство асимптоматичны, абсолютный лимфоцитоз, в крови анемия и тромбоцитопения, ассоциирован с раком кожи и лёгких, чаще у пожилых М.

Лечение: асимптомное – наблюдаем, симптоматичный – лечим. По тесту чаще бессимптомные, поэтому химиотерапию лучше не давать, наблюдаем. Только если в тесте появляются бласты – химиотерапия.

4.Имунопролиферативные заболевания:

Почему здесь образовалась группа иммунопролиферативных заболеваний, потому что, В-клетки продуцируют Ig и вдруг, какой-то пул клеток, уже зрелых становится злокачественным и начинает гиперпродукцию Ig.

Ig состоят из тяжёлых и лёгких цепей и напоминает букву Y у которой, сверху будут лёгкие цепи и часть будет наз-ся Fab – сюда будет цепляться антиген. Снизу Fc-cигмент – связывается с иммунокомпитентной клеткой.

АТ к Fab-фрагменту наз-ся – ревматоидный фактор.

                                                Fab

                                     YFc

И тогда у нас есть два заболевания:

-множественная миелома или генерализованная плазмоцитома или миеломная б-нь или б-нь Каллера (если это название встречается в тесте, то это НЕ правильный ответ, т.к. оно почти не используется) – гиперпродукция лёгких цепей, гиперпродукция моноклонального Іg G или М-протеин (его кол-во отражает массу опухоли). Патогенез: пролиферация плазмотических клеток, когда В-лимфоциты плавают в крови они наз-ся В-лимфоциты, когда они уходят в ткани они наз-ся плазмоциты, они начинают вырабатывать АТ и происходит их гиперпродукция, тогда развивается множественная миелома.

ФР – облучение, азбестоз и пестициды.

Клиника – литические поражения костей или боль в костях наиболее типичный симптом или на рентгене выбитые пробойником повреждения (просветления особенно в черепе), ХПН (урография при этом противопоказана), амилоидоз АЛ (гиперпродукция лёгких цепей), гиперурикемия и ихтиоз.

Д-ка: плазмоцитоз костного мозга или более 10% плазмоцитов на биопсии костного мозга (тест: Д-з можно подтвердить биопсией костного мозга, но нормальная картина костного мозга не исключает Д-з множ. миеломы), электрофарез белков плазмы ищем М-протеин, который показатель наличия опухоли, отражает массу опухоли.

Белок Бен-Джонсона (в моче) даёт протеинурию, исследование с индикаторными полосками норма у Б. с тяжёлой протеинурией, резко (+) р-ция на белок с сульфосалициловой к-той.

221204/4.Ж. 55 л. с болями в костях, которые усиливаются при движении или ношении веса. Осмотр показывает светлые коньюктивы. Лаб-но: нормоцитарная анемия и повышение глобулинов. Периферическая кровь мазок показывает “стопку монет”. Остеолитичаекие поражения костей видны на рентгене таза. Сканирование костей норма. Д-з: -множественная миелома.

Водно-электролитный обмен: нормоосмоляльная гипернатриемия или псевдогипернатриемия, встречается т.ж. при гиперлипидемии только!!!

КЩР: первичный метаболический ацидоз, с большим анионным провалом из-за накопления фосфорной и серной к-т, компенсированный респираторным алкалозом, рН-7,33-7,34.

Рентген: остеолитические поражения как выбитые пробойником в первую очередь черепа и костей таза.

-Макроглобулинэмия Вальденстрема – гиперпродукция тяжёлых цепей – повышение протеина-Н, увеличение Іg М. Гипервязкость крови основное клиническое проявление. Сочетается в противоположность множественной миеломой (при ММ этого нет) с лимфааденопатией и гепатоспленомегалией. На глазном дне – связки сосисок, кровоизлияния, микроаневризмы, отёк соска зрительного нерва.

Ассоциирована с холодовой иммунной гемалитической анемией и холодовыми АТ.

М-ММ, М- Іg М, М-мороз, М-микоплазма.

Тест: пневмония с гемолитической анемией – этиология микоплазма.

*Т-клеточная – грибковый микоз – местная форма Т-клеточной лимфомы или эксудативная эритродермия устойчивая к лечению цитостатиками. Маркер – извитые ядра Т-клеток. Тест: извитые ядра Т-клеток + кожа = грибковый микоз.

Диссиминированная форма Т-клеточной лимфомы – С-м Сезарри – маркер – извитые ядра Т-клеток + тяжёлая общая симптоматика.

221204/2.59 л. Б. у него мелкие шелушащиеся бляшки на животе, которые повторяются в течение 15 л. Биопсии не диагностичны (инфильтрация эпидермиса лимфоцитами) и поражения плохо отвечают на топические стероиды. Остальные обследования – мелкий лимфотический узел. Д-з: Mycosis fungoides – кожная Т-клеточная лимфома.

444.Биопсия кожи у 63-летнего пациента обнаружила лимфому. Обследование не выявило висцеральных поражений. Что верно о заболевании – Имеет Т-клеточное происхождение. (Appelton & Lange).

Тромбоциты.

РТ – VII  – печень – внешний – кумадин – антидот Вит К.

РТТ – VIII – внутренний – гепарин – антидот протамин сульфат.

Время кровотечения – патология тромбоцитов.

Фазы свёртывания крови.

1-ая – вазоконстрикция, тест: 1-ая реакция в сосуде на повреждение.

2-ая – первичный гемостаз, делится на две части:

1-ое тромбоциты адгезируются в субэндотелиальную матрицу т.е.,прилипают,адге-зия вовлекает калоген, тромбоцитарный гликопротеин 1В2А,фактор Фон-Вилли-брандта (тест: при б-ни Фон-Виллибрандта повреждена – адгезия);

2-ое – агрегация – вовлечён тромбоцитарный гликопротеин 2В3А.

3-ая – вторичный гемостаз – образование фибринового сгустка.

Тромбоциты – производятся в костном мозге из мегакариоцитов, разрушаются в селезёнке, большая часть активной кислой сывороточной фосфотазы вырабатывается в тромбоцитах.

Лаб-но – псевдотромбоцитопения – лаб-й артефакт – повторить анализ, Тест: поступает Б. у которого тромбоцитов меньше 5000 (опасность спонтанных кровотечение), а клиники нет.

Время кровотечения или РТ – лучший тест для функциональных тромбоцитарных расстройств. Все остальные тесты исследуем только после увеличения времени кровотечения. Увеличение времени кровотечения – употребление аспирина последние 7 дней, тромбоцитопатия (качественные нарушения), тромбоцитопения.

При патологии тромбоцитоз кровотечения из кожи и слизистых, образование синяков и немедленные кровотечения после операций.

*Тромбоцитопатии (кол-во норма, но они дефектные) – врождённые нарушения – недостаточность мембранных гликопротеидов:

-Тромбостения Глансмона в мембране не хватает рецепторов 2В3А, соответственно нет агрегации А-Р Н.

-Тромбостения Бернар-Сулье – 1Б2А нарушение адгезии тромбоцитов, А-Р Н

*Врождённые аномалии белков плазмы:

Б-нь Фон-Вилибрандта, А-Д Н, нарушена адгезия – НЧ причина кровоточивости, фактор Фон-Виллиброндта циркулирует в крови в виде мультимера и стабилизирует VIII фактор.

Д-ка: повышение времени кровотечения + удлинение РТТ.

Классификация Фон-Вилибрандта:

1-й тип – количественно низкий синтез нормального фактора – НЧ форма, проф-ка кровотечений – десмопрессин (усиливает выброс собственного фактора Ф-В).

2-й или 2А – кол-но нормальный синтез аномального фактора. Лечение может помогать десмопресин, но в основном криоприцепитат.

3-й или 2В – полное отсутствие фактора – самый редкий, кровотечения (обильные месячные, повторные кровотечения из старых порезов, носовые кровотечения).

Д-ка – ристоцитин индуцированная агрегация тромбоцитов парадоксально повышена (при первых 2-х она резко снижена, а при 3-ем парадоксально повышена).

Лечение только криопириципитат, десмопрессин противопоказан.

221204/7.Ж. 19 л. с длительной историей синяков поступает с меноррагией. У неё т.ж. кровотечение из носа. Нет семейной истории кровотечения.Не принимает лекарств. Лаб-но: тромбоциты – норма. Время кровотечения увеличено. Д-з: б-нь Фон-Вилибрандта - 1.

*Приобретенные нарушения – тромбоцитопатия.

-лек-ва: аспирин (необратимо ингибирует циклооксигеназу), индометацин (обратимо ингибирует циклооксигеназу), тиклопедин (много ПЭ, в тестах встречается как антиагригант, например назначается Б. у которого есть проблемы с аспирином, но нужна проф-ка CVA), пеницилины и цефалоспорины.

-уремия – кол-во норма, но дефектные.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопенические кровотечения немедленные. Тромбоцитов меньше 5000 опасность спонтанного кровотечения

Класификация:

-псевдотромбоцитопения – повторить анализ, по тесту всё в норме нет кровотечений, синяков и никаких объективных данных и только тромбоциты 500,ответ: повторить анализ;

-тромбоцитопения разведения – после кровотечений;

-тромбоцитопения распределения при спленомегалии.

-тромбоцитопении потребления, когда выработка норма, но много тратится в организме. В костном мозге много мегакариоцитов.

Тромбоцитопении потребления:

Иммунные или Кумбс (+) или ИТП или иммунная тромбоцитопеническая пурпура или идиопатическая тромбоцитарная пурпура. Есть АТ. Виды:

-ИТП взрослых хроническая наиболее хар-ная форма для взрослых Ж. детородного возраста 20-40 л, повышение Ig М, укорочение жизни тромбоцитов, ассоциирована с СКВ, СПИД.

Тест: при каком из заболеваний есть АТ к тромбоцитам – СКВ.

Б. СПИДом могут отличаться от ИТП только (+) реакцией на HIV.

-ИТП детей острая возникает после вирусного заб-я через 1-3 нед. в результате стимулирования вирусным антигеном синтеза АТ,ДД с хр. формой – повышение мегакариоцитов в костном мозге с преобладанием незрелых форм.

Клиника: петехии – сыпь не исчезает при надавливании, хар-ный признак для взрослых и детей отсутствие спленомегалии.

Лечение стероиды при тяжёлом течении,но часто спонтанная ремиссия особенно у детей.

ИТП вызванная лек-ми пр-ми: НЧ гепарином, м.б. угрожающие жизни артериальные тромбозы в тесте после назначения гепарина.

221204/15. Ж. 32 л. с недавно появившимися петехиями на нижних конечностях. Она отрицает менорагии и гастроинтестинальные кровотечения. Нет семейной истории кровотечений. У неё отличное здоровье. Осмотр: питехии на ногах, нет гепатоспленомегалии. В остальном... Гемоглобин норма, периферический мазок – случайные мегатромбоциты. Д-з: ИТП

Неиммунные тромбоцитопении потребления

ТТР – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, в костном мозге много мегакариоцитов, костный мозг не повреждён, нет АТ, тромбоцитопения + гиалиновый (не фибриновый тромбоз). Клиника: микроангиопатическая гемалитическая анемия, причина образования тромбоцитарных бляшек в мелких сосудах. В мазке резко деформированные фрагментированные эритроциты или шистоциты, перемежающиеся неврологические симптомы наиболее важная особенность.

Лечение обменные переливания плазмы.

ГУС – ТТР + ОПН, чаще у детей, этиология у детей ассоциирована с предшествующим кровавым поносом (через 3-10 дн. после), возбудитель Е.соlі О157:Н7, Shigella.

У взрослых бер-ть и оральные контрацептивы.

Прогноз у детей хороший, спонтанное разрешение в течение 2-х недель, лечение обменные переливания плазмы.

С-м HELLP – не иммунная тромбоцитопения потребления в акушерстве

-Hemolysis

-Elevated

-Liver enzymes-высокий уровень трансаминаз

-Low

-Platelet count (< 50000/ml)-тромбоцитопения.

Пути коагуляции

Внешний – запускается повреждением сосудов, РТ, есть VII нет VIII,контроль лечения варфарина, К зависимый (антидот). Повышается при б-нях печени при антибиотикотерапии и при СПРУ.

Внутренний РТТ, есть VІІІ нет VІІ, лучший скрининг тест для расстройств коагуляции, контроль лечение геаприном (антидот протамин сульфат).

РТТ = АЧТП – активированное частичное тромбопластиновое время.

Наследственные нарушения свёртываемости крови.

Гемофилия А – Х-сцепленная, дефицит VІІІ фактора, отсроченные кровотечения при операциях, кровотечения в большие суставы или гемартрозы в большие суставы, гематомы в мягкие ткани или ассоциировано с нейропатией бедренных нервов из-за их сдавления забрюшинными гематомами (отличие от тромбоцитопений). Лаб-но: нарушено РТТ, а РТ и время кровотечения норма.

Осложнения все инфекционные заб-я передающиеся через кровь + прогрессирующая деформация суставов.

Лечение – цель как можно больше снизить антигенную нагрузку, поэтому лучшее лечение рекомбинантный VІІІ фактор (синтетический).

Гемофилия В – ІХ фактор. Лечение – свежезамороженная плазма или протромбиновый комплекс.

Гемофилия С – ХІ фактор, НЧ гематологическая патология ашкиназов.

ХІІ фактор не вызывает клинических проблем.

Взаимодействие кумадина или варфарина с др. препаратами:

-Потенциируют действие кумадина: цимитидин, аллопуринол, ТЦА, хлорпромазин;

-Снижают – барбитураты, рифампин, оральные контрацептивы, холестерамин, тиазиды.

ПЭ при применении кумадина – кровоизлияние в надпочечники или С-м Уотерхауза-Фридериксена с кл-кой адреналового криза, соответственно м.б. адреналовый криз.

Контроль кумадина не только РТ, но т.ж. ІNR (International Normalized Ratio) или МНО (Международное (интернациональное) нормализованное отношение) – контроль кумадина

Гиперкоагуляция и склонность к тромбозам

*Врождённая:

-дефицит протеина С – К зависимый, синтезируется печенью, аутосомно-доминантное наследование.

Тест: пожилой М после CVA на фоне мерцательной аритмии, принято решение о терапии кумадином, описание жалоб на некроз  кожи полового члена, что делать?

Ответ  – наследственное нарушение ф-ций протеина С.

Ассоциирован с некрозом кожи при лечении кумадином и варфарином.

17/220605. 67 л. Ж. с митральным стенозом. Её кардиологом начата терапия варфарином. На 3-й день на её бедре и молочной железе появились болезненные красные области. Д-з: -дефицит протеина С.

-дефицит антитромбина ІІІ, проявляется не чувствительностью к гепарину, соответственно гепарин не работает. Гепарин действует через антитромбин ІІІ.

373.У 23-летней пациентки имеется снижение в плазме антитромбина 3. Наиболее вероятные клинические проявления – устойчивость к гепарину. (Appelton & Lange).

*Приобретенная склонность к тромбозам:

-С-м Труссо или при малигнизации – повторные тромбозы в разных бассейнах, несмотря на адекватную антикоагуляционную терапию, тест: дали Б. кумадин, а он всё равно активно продолжает давать тромбозы.

16/220605.60 л. М. имел глубокий венозный тромбоз левой ноги в прошлом месяце и был успешно пролечен варфарином, сейчас у него симптоматика формирующегося нового тромбоза в правой ноге ив левом предплечье. Д-з: С-м Труссо или мигрирующий тромбоз на фоне адекватной терапии варфарином. Как правило на фоне паранеопластических процессов.

-Полицетемия вера

-ТТР

-Антифосфолипидный С-м.

ДВС – кровотечение + тромбоз, патогенез – в кровь выбрасываются или вновь образуются в-ва с активностью тканевого фактора и запускается внешний путь свёртывания или тест: в основе патогенеза лежит генерализованное повреждение эндотелия микрососудов и поступление в кровь большого кол-ва в-в с активностью тканевого фактора.

Этиология:

-НЧ грамм(-)сепсис;

-акушерская патология (отслойка плаценты, мёртвый плод, эклампсия, эмболия около-плодными водами);

-травма, особенно с размозжением мягких тканей, особенно головного мозга, тест: травма головного мозга мощный источник тканевого фактора;

-новообразования, особенно аденокарцинома предстательной и поджелудочной железы;

-укусы змей.

Д-ка или правильная последовательность динамики:

1-ое – тромбоцитопения;

2-ое – снижение уровня фибриногена в плазме – кординальный признак;

3-е – удлинение РТ и РТТ;

4-е – повышение дедаймеров – продукты деградации фибрина.

Лечение основного заболевания.

7.(экз-3).Плазмин – яв-ся частью фибринолитической системы и играет важную роль в механизме растворения фибринового сгустка.

26. (экз-4). Функции селезёнки:

- удаление абнормальных эритроцитов (фильтр);

- хранение около 1/3 тромбоцитов тела;

- выработка опсининов и Ig M.

ЗАДАНИЕ № 3 (220605)

1. 26 л. Ж. участвовавшая в марафоне днём ранее, обращается с симптомами гиповолемии, включающими жажду и лёгкое головокружение при стоянии. Лаб-но у неё будет всё, КРОМЕ:

A. BUN/креатинин >20

В. Натрий мочи <20 mmol/L.

С. Осмолярность мочи <300 mosmol/L

Д. Плотность мочи > 1.015

Е. Подъём гематокрита вышеосновной линии.

ПО – С. (нефрол Харрисон)

3/30. 20 л. студент на медосмотре по поводу головокружения. Он только, что закончил игру в теннис-Ригора и ничего не пил. Об-но: АД лёжа на спине 110/70 mmHg, пульс 105/ min; стоя АД 95/60 mmHg ; пульс 125/min.Температура и ментальный статус в норме. Что из следующих лаб-х результатов наиболее подходит к этому пациенту:

A.     BUN/creatinine отношение <20

B.    натрий плазмы <140 meq/L
            С.     калий мочи <20
meq/L

D.    натрий мочи <20 meq/L

E.     эритроциты в моче.

ПО – Д. (нефрол Харрисон)

***1 и 3 Д-з: Гиповолемическая гипернатриемия. Идет внепочечная потеря жидкости. Смотрим ответы в 1 Е и он соответствует относительному эритроцитозу или С-му Гайзбека, который при этом набл-ся; 3 отв В неправильно т.к. у нас гипернатриемия; 3Е т.ж. не правильно; при потерях внепочечной жидкости организм перестаёт выделять мочу, и в этом случае мочи будет мало и она будет высококонцентрированная поэтому натрия будет выделяться относительно мало; ответы связаны с малым кол-вом натрия. 1 – ПО – С; 3 – ПО – Д.

2. Д-з: Не СД; у него есть гипернатриемия и писает много; сначала проверяем вазопрессин, а потом тест с ограничением воды чтобы узнать центральный или нефрогенный НеСД.

4. 63 л. М. доставлен в приемный покой после судорог. Он имеет историю нерезектабельной массы в лёгких леченой полиативной радиотерапией. Известно, что у него натрий плазмы 128 хронически. Его жена расказывает, что ночь ранее он был сонный, этим утром пока она пыталась его будить, он развил тонико-клонические судороги, длящиеся примерно 1 мин. В приемном покое больной не контактен. Жизненные симптомы и физическая экзаменация в норме.Ла-но: натрий плазмы 111; Он лечен 3% р-ром и переведён в ПИТ. Один день спустя натрий плазмы 137. У него нет в дальнейшем судорог, он способен двигать своими конечностями и дизартричен. Что из следующего может наиболее точно выразить его текущее состояние:

А. Артериограмма демонстрирующая тромбоз вертебрвльной артерии.

В. СТ головы демонстрирующее метастазы.

С. ЕЕГ димонстрирующая фокальные судороги.

Д. MRI головы демонстрирующий демиеленизацию.

Е. трансэзофагальная ЭхоКГ демонстрирующая тромбоз левого предсердия.

ПО – Д

*Быстрая коррекция гипонатремии может дать С-м осматической демиелинизации osmotic demyelination syndrome / central pontine myelinosis (201004/3).

5. 42. Лабораторные показатели 19 летнего парня, который рассматривается с полиурией и полидипсией, выявят: Электролиты плазмы (mmol/L): Na+ 144, K+ 4.0,хлор 107, HCCV 25 BUN: 6.4 mmol/L (18 mg/dL), глюкоза крови 5.7 mmol/L (102 mg/dL)

Электролиты мочи (mmol/L): Na+ 28, K+ 32, осмоляльност мочи 195 mosmol/kg water

После 12 часового лишения воды масса тела снизилась на 5%. Лаб. Тесты выявляют следущее: Электролиты плазмы (mmol/L): Na+ 150, K+ 4.1, СГ 109, HCO3- 25 BUN: 7.1 mmol/L (20 mg/dL),  глюкоза Крови: 5.4 mmol/L (98 mg/dL) электролиты Мочи (mmol/L): Na + 24, K + 35 Мочи осмоляльность: 200 mosmol/kg. Через час после назначения п\\к  5 Ед аргинин вазопресина моча покажет:  мочи electrolytes (mmol/L): Na+ 30, K+ 30Осмоляльность мочи  199 mosmol/kg water

Подходящий диагноз:

А. Нефрогенный несахарный диабет

В.Осмотический диурезис

С.Соль-теряющая нефропатия

Д.Психогенная полидипсия

Е.Ничего из указанного

ПО-А

***надо посмотреть на осмоляльность мочи до введения вазопресина и после введения вазопрессина 200 = 199 Д-з: нефрогенный НеСД почка не отреагировала на вазопресин.

6. 48.10 л. Д. жалуется на тяжелую слабость, тяжесть при ходьбе и полиурия. Она доставлена к педиатру. Ее мать уверена, что дочку не рвало. Девочка не принимает лекарств. Она нормотензивна и нет фокальной неврологической абнормальности. Биохимия крови включает: Na+ 142 mmol/ L, K+ 2.5 mmol/L, HCO3~ 32 mmol/L, and СГ 100 mmol/L. A 24-h  сбор мочи при нормальной диете выявил Na+ 200 mmol/d, K+ 50 mmol/d, and СГ 30 mmol/d. УЗИ почек демонстрирует симметричное увеличение почек без гидронефроза. Тест кала на фенолфтолеин и исследование мочи на диуретики, отрицательное. Обнаружен подъем ренина плазмы. Какое из следующих условий является наиболее совместимым с этими данными?

А. С-м Кона

В.  Хронический прием лакрицы

С. С-м Бартера

Д. Опухоль Вильмса

Е. Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз

ПО- С

***обратить внимание на сниженный калий, следовательно у нас есть нормотензивная гипокалиемия и подъём ренина плазмы, что направляет на проблему почек. Ответы: В – исключаем его не нашли; Д – у маленьких детей во время купания обнар-ют массу в животе; Е – чтоб был ацидоз д.б. рН, которой нет и низкий калий, а он идёт в разные стороны с рН и соотретственно алкалоз + у нас высокий НСО3; А – первичный альдостеронизм или С-м Кона: альдостерона много –> калийурез – гипернатриемия и повышение АД – >гипернатриемия и высокий АД д.б., неподходит; С – С-м Бартера = приёму фуросемида – гипокалиемия с нормальным АД.

7. VIII-50. 72-л. М. развивает ОПН после сердечного зондирования. Физическая экспертиза известна уменьшенному периферийному пульсу, livedo reticularis, epigastric нежность и беспорядок. Лабораторные исследования включают (mg/dL) BUN 131, креатинин 5.2, фосфат 9.5. Анализ мочи показывает 10 - 15 белых клеток крови (WBC), 5 - 10 красных кровяных клеток (RBC), и один гиалиновый цилиндр высокой плотности (HPF). Наиболее вероятный диагноз

А. Острый интерстинальный нефрит вызванный лек-вами.

В. Рабдомиолиз с острым тубулярным некрозом (ОТН)

С. ОТН вторичный к радиоконтрастному исследованию

Д. Холестероловая эмболизация

Е.  Ренальная артериальная диссекция с преренальной азотемией

ПО – Д.

livedo reticularis – Древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие тромбоза мелких кожных сосудов. соответствует Д-зу.

8. Макроцитарная анемия, MCV > 100.

9. ***гепарининдуцированная тромбоцитопения, т.к. Гепарин яв-ся СЧ причиной лекарственной тромбоцитопении.

10. РТ – кумадин – витамин К – внешний – есть 7 нет 8.

РТТ – гепарин – внутренний – есть8 нет 7.

Время кровотечения – патология тромбоцитов.

РТТ удленнено – г емофилия А – повреждение 8 фактора.

12. Посмотреть на время кровотечения нормальное значит поражены не тромбоциты, а факторы свёртывания.

13. Д-з: полицитемия вера.

15. Параксизмальная ночная гемаглобинурия, относится к гемолитическим, Кумбс (-) анемиям с ретикулоцитозом, с патологией мембраны эритроцитов, а С-м Бада-Киари СЧ причина смерти.

16. С-м Труссо или мигрирующий тромбоз на фоне адекватной терапии варфарином.

17. Дифицит протеина С.

18. С-м Кляйндфельтера – твёрдояйцевый сиськоносец.

19. Это единственная форма Т-клеточной лимфомы, а системная его форма наз-ся С-м Цезари, м.б. описан как дерматит не реагирующий на стероиды.

20. Центральный НеСД.

21. Первичный метаболический ацидоз

22. Первичный метаболический ацидоз с большой анионной разницей.

23. Гипоосмоляльная гипонатриемия. С-м неадекватной секреции АДГ.

24. Эксудат на фоне пневмонии. Наиболее точный симптом пневмонии – плевритические боли.

26. По телефону не консультируем.

27. MAL DE O JO – психоз у пуэториканцев.

32. Д-з: маршевая анемия, миоглобинурия, гиповолемическая гипернатриемия.

34. Бензотропин = атропин = М-холиноблокатор = вызывает задержку мочи.



--------------------
Бесплатному сыру в дырки не заглядывают...
PMПисьмо на e-mail пользователюICQ
    0   Для быстрого поиска похожих сообщений выделите 1-2 слова в тексте и нажмите сюда Для быстрой цитаты из этого сообщения выделите текст и нажмите сюда
1 Пользователей читают эту тему (1 Гостей и 0 Скрытых Пользователей)
0 Пользователей:

Опции темы Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса