Правила     Закладки     Карма    Календарь    Журналы    Помощь    Поиск    PDA    Чат   
        СМС-ки
   
Пейджер выключен!
 
Фильтр авторов:    показать 
  скрыть
  Ответ в темуСоздание новой темыСоздание опроса

> Ревматология Кригер
FatCat  
 ۩  [x] Дата
Цитировать сообщение

Пользователя сейчас нет на форуме



Чеширский кот
******

Профиль
Журнал
Группа: Администратор
Почтальон группы
Сообщений: 6008
Пользователь №: 1
На форуме: 11 лет, 1 месяц, 22 дня
Карма: 126

Не пью :
22 года, 6 месяцев, 23 дня


         Ревматология__________

АРТРОПАТИИ, ВЫЗВАННЫЕ ОТЛОЖЕНИЕМ КРИСТАЛЛОВ

CRYSTAL-INDUCED ARTHROPATHIES

 

ПОДАГРА (GOUT)

Определение

Артрит периферических суставов, вызванный периодическим осаждением урата (крситаллов) в суставных и внесуставных тканях. Это – группа болезней пуринового метаболизма. У пациентов имеется повышенный уровень мочевой кислоты в крови (однако только 10 % пациентов с гиперурикемией болеют   подагрой).   Острый   артрит   может   стать хроническим или деформирующим.

Эпидемиология:

В основном пациенты - люди средних лет, у кого имеется установившаяся бессимптомная гиперурицемия в течение 20-30 лет. Женщины защищены до менопаузы, так как эстроген влияет на выведение мочевой кислоты.

Этиология:

    Причиной наличия повышения содержания мочевой кислоты в крови (более чем на 7 mg/di), может быть или перепроизводство или недостаточное выведение.

1.Overproducers: Эти пациенты составляют только 10 % больных подагрой. Они синтезируют большие количества мочевой кислоты из промежуточных метаболитов или из пуриновых оснований, как результат распада нуклеиновых кислот. Они выделяют больше чем.- 750 мг мочевой кислоты в сутки. Дефект, вызывающий гиперпродукцию может быть связан с ферментопатней пуринового метаболизма (первичные), или усиленной гибели клеток как результат алкоголизма, лейкемии, химиотерапии или хронического гемолизиса

2. Underexcreters: составляют 90 % пациентов подагры. Сюда же входят больные со смешанными дефектами (некоторые Overproducers также может быть Underexcreters) причинами уменьшенного выделения являются результаты употребления лекарственных средств (мочегонные средства, алкоголь, аспирин) и болезни почек.

Патогенез

Мочевая кислота более чем 7:0 mg/d насыщает,плазму. Гиперурикемия в таких условиях ведет к осаждению кристаллов натрия урата внутри и снаружи суставов и сухожилий. Подагрический узел представляет собой кристалличесское    образование,    достаточно    большое,    чтобы    быть замеченным на рентгенограммах,  или даже быть пропальпированным позже как подкожные узелки.

Клиника:

Острая атака: внезапный болезненный артрит. Часто боль ночная в одном или многих суставах. Обычно имеется моносуставная, чаще нижней конечности, в 50 % случаев пальцы ног.

1.     intercriiical gout- подострая подагра после атаки, бессимптомный период . 2/3 больных испытывают обострение в течение года. Между

атаками течение бессимптомное, но если причина остаются не леченной,

то обострения становятся всё чаще, тяжелее и многосуставными,

2.     Chronic tophaceous gout - хроническая узелковая подагра, встречается

после 20-30 летней леченной гиперурикемии. Tophi - подагрический узел,

это уратные кристаллы, окруженные воспалительными клетками и

процессом фиброза. Обычно они локализованы в:

       Наружное ухо.

     Тыльная поверхность предплечья, локтевая суставная сумка, под надколенником на ахилловом сухожилии.

       Поверхность пораженных суставов.

Почечные осложнения - наиболее распространен нефролитиазис, который может возникнуть на любой стадии болезни.

Дифференциальная диагностика:

Pseudogout, CРPD, псевдоподагра, отложения соли кальция - наиболее частое место -колено.

Диагностика:

клиническая картина сама по себе достаточно красноречива.

Гиперурикемия ( более 7 mg/dl) еще не достаточно специфично, но

подтверждает диагноз.

На рентгене - перфорирующие патологические изменения в первом МТР

суставе     др.),  которые   не   являются   диагностическими,   но   часто

предшествуют подкожным узелкам.

Биопсия - уратные кристаллы, по виду напоминающие иглу, находящиеся в  тканевой   и  в  суставной  жидкости.  Поляризованная   микроскопия показывает отсутствие лучепреломления.

Лечение:

Предупреждение     возможных причин     гиперурицемии     (ожирение,

лекарственные средства и т.д).

Обычно этого достаточно для больных с бессимптомным течением болезни.

1)    Acute gout необходимо начать лечение как можно раньше. Колхицин -тормозит           нейтрофильный           хемотаксис.            Нестероидные противовоспалительные средства - все, кроме салицилатов. Кортикостероиды - применяется внутрисуставная инъекция.

2)    Intercritical gout - небольшие дозы Колхицина и НПВС профилактически.

3)    Tophaceous (chronic gout): Пробеницид, Сульфикпиразон, ингибиторы ксантин оксидазы (для снижения продукции мочевой кислоты).

Прогноз.

Обычно при своевременном лечении больной может жить нормально, но у пациентов моложе 30 лет подагра с более тяжелым течением. Уролитиазис проявляется у 10-20% больных.

Профилактика обострений:

диета со сниженным содержанием пуриновых оснований (жирная рыба и т.д), исключение алкоголя, аспирина, похудание. Длительное лечение аллопуринолом для снижения концентрации мочевой кислоты.

Подсказки:                                                                  

Острое начало у больных 30-50 лет

Поражение одного сустава, чаще всего первый палец ноги

МТР отек

Игловидные, без лучепреломления, кристаллы

Колхицин используется при атаках, а не при хроническом течении

 

 

ОТЛОЖЕНИЕ ПИРОФОСФАТА КАЛЬЦИЯ

CALCIUM PYROPHOSPHATE DIHYDRATE DEPOSITION DISEASE (CPPD)

Определение.

    Кристаллы дигидрата пирофосфата кальция откладываются в хрящах и соединительной ткани по неизвестной причине. Результатом является развитие воспалительного артрита. Может быть острым (псевдоподагра) и хроническим.

Эпидемиология.

Обычно в старости, у 70-их и старше поражает до 60%. У большинства больных находят предшествующие поражения суставов.

Этиология.

Причины довольно разнообразны:

1)    Наследственная.

2)    После тяжелой формы остеоартрита

3)    Связанная с нарушением обмена веществ - кальция, фосфора, диабет н т.д

Патогенез.

Отложения кристаллов повреждают хрящ и т.о. убыстряют изменения в суставе по типу остеоартрита. Острая атака связана с выходом кристаллов из хряща в полость сустава. При этом возникает воспалительная реакция, однако более слабая, чем при подагре.

Клиника.

У 20% больных течение бессимптомное.

1)    Pseudogout - наиболее частая мишень - колено, однако могут поражаться и другие суставы. Отмечается боль, отек, снижение подвижности в суставе. Обострение может сопровождаться повышением температуры и лейкоцитозом и появляется сразу после бессимптомного периода, который может длиться от дней до нескольких недель.

2)    Pseudo-Osteoarthritis Картина типичная для дегенеративной болезни суставов, но контрактуры и деформация сустава встречаются чаще чем обычно.

3)    Osteoarthritis. Поражаемые суставы включают в себя: межфаланговые пальцев кисти, кистевой, локтевой, плечевой - что достаточно не типично для обычного остеоартрита

Диагностика.

Анализ   синовиальной  жидкости   или  тканей  сустава  демонстрирует типичные кристаллы   -   ромбовидной формы, со слабым лучепреломлением, что является прямым указанием на псевдоподагру.

На рентгене: свидетельство хондрокалышноза - кальцификация суставного

хряща, что также является диагностическим признаком данной болезни.

Лечение.

Аспирация жидкости из воспаленного сустава, затем внутрисуставное введение кортикостероидов и НПВС.

Прогноз.

He леченные острые атаки могут длиться от нескольких дней до месяца. CPPD может быть причиной прогрессирующих форм артрита.

Профилактика.

Малые дозы Колхицина могут предотвратить обострения.

Подсказки.

1)    Острый и хронический артрит может быть связан с:

      гипотиреодизм

      гиперпаратиреоидизм

      гемохроматоз

2)    Отек, боль, тугоподвижность в суставе.

3)    Наличие слабого лучепреломления в ромбовидных кристаллах.

 

 

ГИДРОКСИОПАТИТНЬШ АРТРИТ HYDROXYAPATITE ARTHRITIS

Определение.

Ревматический      синдром вызываемый      отложением      кристаллов гидроксилапатита в костях.

Эпидемиология и этиология: Те же что и у CPPD.

Клиника.

Существуют 3 возможных синдрома:

1)    Calcific periarthritis - калышфицирующий периартрит, сопровождается острой болью, отеком и эритемой околосуставных тканей (плечо, кисть, пальцы и др.).

2)    Deposition in Osteoarthritis - нарушение метаболизма хрящей, вызывающее отложение кристаллов в суставах по типу остеоартрита с тяжёлым течением.

3)    Destructive arthritis -деструктивный артрит, встречающийся в основном в коленном и плечевом суставах пожилых людей и поражающий суставные связки.

Дифференциальная диагностика:

CPPD отличают от гидроксилапатита с помощью анализа пунктата с использованием окраски ализарин красный С.

Диагностика.

Кристаллы гидроксилапатита видны в синовиальной жидкости под микроскопом.

Лечение.

Для лечения острого периартрита, как и хронической артропатии применяются НПВС.

Наложение     иммобилизирующей             лангеты      и      использование

кортикостероидов также может способствовать купированию острых атак.

 

 

ОСТЕОАРТРИТ OSTEOARTHRITIS

 Определение:

Болезнь гиалинового хряща и субхондральной костной ткани. Другое

название болезни - дегенеративная болезнь суставов или " Wear and tear"

артрит.

Этиология - Причина неизвестна.

Эпидемиология:

Это самая распространённая патология суставов. Болезнь связана с возрастом и к 40 годам почти у всех людей имеются те или иные изменения, однако лишь у немногих они проявляются клинически. Чаще всего это происходит в 50 лет, причем мужчины и женщины в равной степени подвержены, но у мужчин болезнь начинается раньше.

Патогенез и факторы риска.

На рентгене мы видим сужение суставной щели, субхондральный склероз и цисты. Считается что причинами болезни является ряд факторов, часто действующих совместно и обуславливающих специфику течения заболевания.

1)    Повторяющиеся мелкие травмы, ведущие к разрушению хряща.

2)    Старение.

3)    Генетические факторы, особенно в случае поражения DIP и PIP суставов. Ген является аутосомальным доминантным у женщин и рецессивным у мужчин, однако у женщин распространен гораздо больше.

4)    Невропатии, изменения в распределении нагрузки в суставе.

5)    Ожирение.

6)    Болезни накопления, такие как гемохроматоз, болезнь Вильсона и др.

7)    Воспаление.

Клиника:

В     начале    остеоартрит протекает    бессимптомно    до     развития воспалительного процесса.

1)    Боль, наиболее ранний симптом, усиливается при движении в суставе.

2)    Утренняя тугоподвижность, но меньше чем при ревматоидном артрите (15-30 минут)

3)    Болезненность пораженных суставов.

4)    Растяжение полости сустава.

5)    Локальная гипертермия

Дифференциальная диагностика:

Другие ревматические болезни, например:

1)    РА (симметричные суставы, СОЭ повышено)

2)     анкилозирующий спондилоартрит иные локализации)

3)     псориатический артрит (другая клиника)

4)    болезни отложения и др.

При остеоартрите отсутствует клиника воспаления (нормальные СОЭ и С-реактивный белок).

Диагностика:

На рентгене - ассиметричное сужение суставной щели,  остеофиты  в области эпифиза.

Лабораторная диагностика: нормальная СОЭ, синовиальная жидкость мутная, без кристаллов, небольшое количество лейкоцитов.

Лечение.

В первую очередь коррекция избыточного веса, предохранение от повторяющихся травм или повышенной нагрузки на сустав, щадящий режим, дыхательные упражнения.

Лекарственная терапия включает в себя НПВС, кортикостероиды и в случае запущенного процесса - протезирование сустава.

Прогноз.

Обычно данная болезнь ведет к инвалидности разной степени, но иногда происходит остановка и даже обратное развитие процесса.

Подсказки.

Начало постепенное, обычно без воспалительного синдрома (нормальное СОЕ, незначительное количество лейкоцитов, нет локальной гипертермии).

1)    Перегруженные суставы (старость, тяжелая физическая работа и др.).

2)    Узлы Гебердена и Бушарда.

 

 

RHEUMATOID ARTHRITIS (RA)

Определение.

Хроническое воспалительное заболевание периферических суставов с прочими системными симптомами.

Эпидемиология.

1% населения страдает от РА. Чаще женщины (в 3 раза чаще чем мужчины). Возрастная категория наиболее подверженная 25-50 лет. Существует генетическая предрасположенность, у 10% больных ближайшие родственники также страдают от РА.

Этиология.

Это аутоиммунная болезнь, при которой в организме вырабатываются антитела на иммуноглобулины G, находящиеся в синовиальной жидкости, иммуннокомплексы образующиеся в суставах инициируют воспалительную реакцию.

Патогенез.

Воспалительная реакция начавшись в синовиальной сумке начинает повреждать сустав, в дальнейшем приводя к пролиферативному процессу, называемому паннус, «который приводит к деформации сустава, разрушая хрящ и кость.

Клиника.

Постепенное начало заболевания в симметричных суставах. Типичными

являются межфаланговые. Пястные и лучезапястные суставы рук. Суставы

воспалены, поэтому основным признаком является болезненность.

Вовлечение связочного аппарата сустава в воспаление может привести к

«туннельному, синдрому» при этом наблюдается сильная боль в плече и

ограничениям движении.

«Утренняя тугоподвижность» длится более чем 30 минут после долгой

неподвижности сустава.

«Деформации» развиваются в основном в межфаланговых суставах с

локтевой стороны.

Другие внесуставные симптомы общие у тяжёлых больных и включают в себя следующие:

1.     Ревматические узлы (особенно в местах повторяющихся травм)

2.     Осложнения на глаза (кератоконъюнктивит и др.).

3.     Сердце (перикардит).

4.     Лёгкие (отёк, фиброз).

5.     Васкулиты.

6.     Осложнения на нервную систему.

Дифференциальная диагностика:

Должны быть исключены все полиартриты и коллагенозы.

1)    Fibromyalgia -  боль  и  болезненность,   но  не  сопровождающиеся воспалительными проявлениями.

2)    Osteoarthritis - в процесс вовлекаются суставы кисти, коленный и голеностопный.

3)    Metabolic disorders  -  дегенеративные   изменения  костной ткани, поражающие атипичные суставы.

4)        Spondylarthropathies    -    воспалительный    процесс    захватывает позвоночник и подвздошно-крестцовое сочленение.

5)   Infectious arthritis - поражение только одного сустава (в случае артрита гонококковой этиологии).

6)    Rheumatic fever - поражаются несимметричные суставы, локализация не постоянна, как правило, следствие стрептококковой инфекции.

Диагноз:

Полиартрит симметричных суставов на протяжении как минимум =6«недель.

Продолжительная утренняя тугоподвижность суставов (обычно более часа)

и общие симптомы (лихорадка, потеря веса, слабость).

Ревматоидный  фактор  (RF)  - специфический иммуноглобулин  М -

обнаруживается в реакции агглютинации. Не являясь специфическим для

РА, он обнаруживается у 70% больных.

Для   постановки   окончательного  диагноза  используют  следующие   7

критериев:

1.     утренняя тугоподвижность

2.     поражение 3-х и более суставов

3.     преимущественно поражаются суставы кисти

4.     симметричные проявления

5.     ревматоидные узелки

6.     RF в сыворотке

7.     Рентгенологические изменения (просветления в костях кисти и запястья)

Лечение.

В первую очередь используются консервативные методы:

1)    Постельный режим.

2)    Упражнения укрепляющие мышцы.

3)    Физиотерапия.

4)    Трудотерапия.

5)    Полноценная диета.

6)    НПВС (в основном аспирин) - для снятия боли и воспаления.

7)    Препараты золота в\\м, если аспирин не помог.

8) Кортикостероиды весьма эффективны, особенно при наличии тяжелых внесуставных симптомов.  Обычно назначаются интраартикулярно.

9) Другие препараты – метотрексат,   азатиоприн,   циклофосфамид, противомалярийные препараты, D-пеницилламин

10) Может требоваться хирургическое лечение.

Прогноз:

Средняя продолжительность жизни сокращается на 3-7 лет.

Признаки, отягощающие прогноз:

- начало болезни в молодом возрасте

- принадлежность к женскому полу

- тяжелая анемия

- непрерывное нарастание СОЭ

- положительная реакция сыворотки Ha RF

- положительная реакция на HLA-DR4

- внесуставные проявления

Подсказки:

Отек мелких  симметричных суставов,  подкожные узелки,  выпотной плеврит, васкулит.

На рентгене: просветление костной ткани, сужение суставной щели, RF не специфичен, в отличие от HLA-DR4.

Шейный отдел позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы также вовлекаются в воспалительный процесс (для грудного, поясничного и грудного отделов это не характерно).

 

 

 

 

СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ SPONDVLARTHROPATHIES

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ ANKYLOSING SPONDILITIS

Определение

Воспаление межпозвоночных и крупных периферических суставов.

Эпидемиология

Мужчины подвержены данной патологии в 3 раза чаще, чем женщины, Начало заболевания регистрируется в 20-40 лет. Патология более характерна для белого населения. Чётко просматривается наследственный характер анкилозирующего спондилоартрита (АС) - в 10 - 20 раз чаще встречается среди ближайших родственников, так как проявление болезни обусловлено присутствием в организме HLA-B27 (1-2% населения).

Этиология

Аутосомальная передача гена, кодирующего HLA-B27 (хромосома 6). исключено влияние факторов окружающей среды.

Не

Болезнь обычно начинается с симметричного сакроилеита, хрящи суставных поверхностей подвергаются дистрофии, результатом является анкилоз крестцово-подвздошных суставов. Что касается позвоночника, начало болезни проявляется воспалением межпозвоночных дисков и самих

Клиника                         

Самый распространённый признак - боли в спине (сакроилеит) в нижне-поясничной    или   ягодичной   области.    Этому    может   сопутствовать тугоподвижность пояснично-крестцового отдела позвоночника по утрам, исчезающая при физической нагрузке. Ограничение подвижности позвоночника, обусловленное воспалением и обызвествлением связок. На более тяжёлой стадии отмечается «вовлечение голеностопного и плечевого сустава. Внесуставные проявления: Наиболее частым бывает увеит (25% больных). Может возникнуть воспаление начальных отделов аорты и привести к сердечной недостаточности. Потеря веса, общая слабость, Фиброз легких, простатит, нейропатии и др.

Дифференциальная диагностика:

Боли в пояснице при перенагрузке (без воспаления),

Грыжа межпозвоночного диска (процесс ограничен позвоночником) Синдром Рейтера (уретрит, специфические проявления на коже)

Диагностика:

Больной с описанными выше симптомами.

Лабораторные данные:

1.     повышение СОЭ

2.     положительная реакция на HLA-B27, однако данный антиген не является определяющим диагностическим критерием.

3.     На рентгене: псевдорасширение или сужение из-за субхондральных эрозии и склероза (при длительном течении - полная облитерация сустава). В позвоночнике отмечаются процессы диффузной деминерализации и кальцификации (в тяжелых случаях). Классический «bamboo» позвоночник встречается редко.

Лечение и профилактика:

Основным    является    обучение    больного    специальному    комплексу упражнений   (чтобы  поддерживать  функциональность  позвоночника предупреждения деформации), прекращение курения. Лекарственная терапия необходима в дополнение к упражнениям для устранения воспаления в суставах, боли и спазма - НПВС (в редких случаях - кортикостероиды).

Важна также  консультация  генетика,  чтобы начать лечение  больного ребёнка как можно раньше.

Прогноз.

Большинство больных сохраняют нормальный уровень жизни, без или с

малой степенью инвалидности, при условии адекватной терапии.

В тяжёлых случаях могут возникать деформации, приводящие к полной

инвалидности.

Подсказки:

В основном страдают молодые мужчины. У женщин АС возникает много

реже и обычно проявляется в виде артритов периферических суставов и

лобкового сочленения.

Боли в спине и скованность поясницы с ограничением подвижности в

позвоночнике. Раньше всего возникает сакроилиит (боли в пояснице).

90% пациентов имеют положительную реакцию на HLA-B27.

Острый увеит (наиболее распространённый внесуставной симптом).

 

 

СИНДРОМ РЕЙТЕРА (СЕРООТРИЦАТЕЛЬНЫЙ РЕАКТИВНЫЙ

АРТРИТ)

REITER'S SYNDROME (SERONEGATIVE REACTIVE ARTHRITIS)

Определение.

Синдром относится к группе спондилоартропатий: это реактивный артрит, характеризующийся асептическим воспалением сустава, вызванным перекрёстной иммунной реакцией на инфекционный антиген (с внесуставной локализацией).

Эпидемиология.

Среди пациентов, перенёсших неспецифический уретрит. 1-3% приобретают синдром Рейтера Контингент больных преимущественно представлен мужчинами. Форма заболевания передающаяся половым путём, характерна для молодых мужчин (20-40 лет) с инфекциями гениталий (обычно хламидия трахоматис).

Дизентерическая форма возникает редко, после бактериальных кишечных инфекций (шигелла, сальмонелла, иерсиния и др.), Обычно встречается у женщин, детей и пациентов пожилого возраста. Наблюдается заметная корреляция заболеваемости с HLA-B27.

Этиология.

Клинические проявления артрита провоцируются специфическими инфекциями или дизентерией.

Патогенез.

Избыточный иммунный ответ на инфекционные антигены, сопровождающийся перекрестным реагированием с собственными антигенами.

Клиника.

Обычно в анамнезе присутствует уретрит или дизентерия, перенесённые за

1-4 недели до первых проявлений болезни. Артрит, как правило, поражает

несимметричные    суставы        нижних    конечностей    с    постепенным

вовлечением новых суставов. Данная патология часто хронизируется.

Сопровождается тендинитом и лигаментигом (как правило - подошвенного

апоневроза и ахиллова сухожилия).

Уретрит - очень распространён и, иногда, бессимптомен.

Хронический простатит- у 80% больных.

Увеит или конъюнктивит - индивидуально.

Безболезненные язвы слизистой рта - похожи на прочие разновидности

безболезненных, поверхностных язв (шанкр).

Кардиоваскулярные проявления - аортит, недостаточность аортального

клапана, блокада проводящей системы сердца и др.

Дифференциальная диагностика:

Инфекционные артропатии (особенно - гонококковые артриты) -культуральные и серологические исследования, положительная динамика в ответ на пенициллиновую терапию.

Метаболические артриты (подагра и прочие) - должны быть исключены. Другие спондилоартропатий - отсутствие инфекции, симметричность и тяжесть проявлений, вовлечение в процесс позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений.

Диагностика. Основана на клинических симптомах: у пациента периферический артрит (серонегативный асимметричный олигоартрит), дизентерия, уретрит и\\или цервицит, продолжающиеся более месяца, а также конъюнктивит.

Лечение.

НПВС (но не аспирин).

Упражнения, трудотерапия.

Азатиоприн, метотрексат.

Тетрациклин   или    эритромицин    (для    больных    с    персистирующей

инфекцией).

Прогноз.

Некоторые из симптомов артрита остаются несмотря на лечение у большинства больных. 25% больных становятся нетрудоспособными.

Подсказки.

Острый асимметричный артрит после инфекционного заболевания половых

путей.

Кишечные токсикоинфекции (шигелла, сальмонелла, иерсиния идр.).

Экстраартикулярные проявления: конъюнктивит, дерматит и др.

HLA-B27   менее   распространён   чем   при   АС   и   т.о.   не   является

определяющим признаком.

 

ПСОРИОЗНЫЙ АРТРИТ PSORIATIC ARTHRITIS

Определение.

Хронический воспалительный артрит (схож с ревматоидным артритом), связанный с псориазом, KF - отрицательный.

Эпидемиология.

От 5 до 8% больных псориазом страдают этим артритом, а также имеется обратная связь - больные артритом находятся в группе риска по отношению к псориазу. Наиболее частые проявления отмечаются у ближайших родственников. Возникает обычно в возрасте 40 лет.

Этиология и патогенез.

Причина неизвестна. Существуют вирусная теория, теория травм, теория аутоимунности заболевания и др.

Клиника.

Существуют 3 формы данной патологии:

1) 50% - асимметричный воспалительный артрит. При этом псориаз проявляется на много лет раньше. Наиболее часто вовлечение суставов пальцев (по форме напоминающих "колбасу" - дактилиты). кистей, одинаково встречается у мужчин и женщин.

2)    25% - симметричный артрит, схожий с РА: псориаз и артрит развиваются одновременно. Чаще вовлекаются крупные суставы. Женщины поражаются в 2 раза чаще.

3)    23% - псориатический спондилит: артрит развивается через несколько лет после псориаза, при этом половина больных имеет спондилит, у остальных же поражаются периферические суставы. Чаще встречается у мужчин.

Экстраартикулярные проявления:

Кожа - тяжёлый псориаз.

Ногти - вовлечены в патологический процесс у больных с дактилитом.

Глаза - конъюнктивит или увеит.

Дифференциальная диагностика:

Синдром    Рейтера   -    поражаются    нижние    конечности,    отличные внесуставные проявления.

РА - ремиссии меньше по времени и встречаются реже, однако иногда очень трудно отличить эти две патологии.

Диагностика.

Наличие псориаза и артрита одновременно.

Лабораторные исследования: отсутствие признаков хронической болезни

(нет анемии, лейкоцитоза и др.). RF также отрицателен, за исключением

симметричного артрита (25%).

На   рентгене:   просветления   в   области   суставов   кисти,   вовлечение

позвоночника, обызвествление.

Лечение

НПВС - наиболее эффективная терапия.

Препараты золота в\\м.

Сульфасалазин.

Метотрексат, при невосприимчивом псориазе.

Прогноз.

Обычно больной выздоравливает без осложнений (деформаций суставов).

Подсказки.

Схож с РА но RF - отрицателен.

DIP артрит- изменения со стороны кожи и ногтей.

 

 

ЭНТЕРОПАТНЧЕСКИЙ АРТРИТ ENTEROPATHIC ARTHRITIS

Определение.

Артрит возникающий как результат воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит и др.).    '

Эпидемиология.

Частое осложнение заболеваний кишечника, превалируют пациенты (20-50%) с IBD, с одинаковым распределением между полов.

Этиология.

Возможно совместное действие инфекционных агентов и избыточного иммунного ответа

Клиника.

1)    Периферический артрит, развивающийся параллельно воспалению в кишечнике. Не связан с HLA-B27. В большинстве случаев встречается полисуставная форма, обычно в PIP, MCP, и МТР суставах.

2)    Спондилит: встречается чаще чем предыдущая форма. Однако классическая боль в пояснице и другие признаки не соотносятся с активностью процесса в кишечнике. Этот форма связана с HLA-B27.

3)    Другие возможные проявления у больных с инфекционными болезнями кишечника:                                                    

4) Бессимптомный сакроилеит

5) Амилоидоз

6) «Барабанные палочки»

7) Остеопороз

8) Болезнь Whipple's - хотя встречается у многих пациентов с GI, это очень редкая патология, обычно выявляется в среднем возрасте, у людей с синдромом сниженного всасывания и лимфоаденопатией.

Диагностика.

1)    Характерные клинические картины у больных IBD являются показательными.

2)    В пунктате синовиальной жидкости синовиальной жидкости обнаруживается большое количество лейкоцитов.

3)  RF тест - отрицателен.                                                             

4)    На рентгене: отёк мягких тканей, однако отсутствуют признаки эрозии и деструкции в суставе.

Лечение.

Использование НПВС позволяет достичь облегчения болей и ограничения

воспаления.

Полное   излечение   наступает   при   адекватной   терапии   основного

заболевания,     за    исключением     спондилита,     последний     требует

продолжительного лечения НПВС.

 

 

ИНФЕКЦИОННЫЙ АРТРИТ INFECTIOUS ARTHRITIS

Определение.

Инфицирование синовиальной сумки пиогенными бактериями или другими микробами, вызывающее воспалительный артрит.

Эпидемиология.

Характерен для всех возрастных групп из-за распространенности пиогенных инфекций. Например: повреждение суставов остеоартритической, ревматоидной и другой природы, имунносупрессия, инокуляция (в\\в инъекции и др.), протезы, пункции и инъекции суставов, серповидноклеточные артропатии.

Этиология.

Этиологические факторы подразделяются на 2 группы:

1) Гонококковый артрит - это наиболее распространённая форма, вызывается Гр- диплококком, передаются половым путём. Характеризуется умеренно деструктивным течением и лучше поддается лечению. Больше распространен среди женщин детородного возраста.

2) Негонококковый артрит. Наиболее распространённый инфекционный агент - стафилококк золотистый (Гр+ кокк). Другие возбудители стрептококки, энтеропатогенные бактерии, гемофильная палочка, нейссерия минингитис и др.

Патогенез.

Бактерии попадают в сустав гематогенно (септический артрит) или непосредственно, в результате хирургического вмешательства или травм. В суставной полости бактерия провоцирует воспаление (хемотаксис нейтрофилов). В результате происходит деструкция хрящевой и костной ткани.

Клиника.

1)    Гонококковый артрит - общие симптомы являются начальными. Затем возникает мигрирующий полиартрит, сопровождающийся лихорадкой. тендосиновиитом и дерматитом (макулопапулёзная или везикулёзная сыпь). У 25% больных отмечается только моноартрит, причём дерматит может отсутствовать.

2)    Негонококовый артрит: острая боль, отёк, болезненность и ограничение подвижности.

Дифференциальная диагностика:

1)    Болезнь Лайма или сифилис (спирохоты).

2)    Туберкулёзный или микотический артрит (меньше миграция лейкоцитов, менее болезненный).

3)    Другие воспалительные артриты (РА болезнь Рейтера и др). Должен быть сделан посев микрофлоры однако до получения окончательного ответа, продолжать терапию антибиотиками.

4)    Подагра (под микроскопом в поляризованном свете обнаруживаются кристаллический структуры).

5)    Остеомиелит (наличие внесуставных очагов инфекции).

Диагностика.

Пункция синовиальной жидкости и немедленная тинкториальная к культуральная диагностика при малейшем подозрении на септический артрит.

1)    В случае негонококкового артрита ( отсутствие половых контактов) -синовиальная культура высевается, если пациент не принимает антибиотики.

2)    В случае гонококкового артрита посев отрицателен, но у 20% больных культура гонококка высевается из сыворотки крови.

Лечение.

Парентеральное введение антибиотиков даже до лабораторного подтверждения (срочность обусловлена необходимостью спасти суставные ткани от деструкции). Выбор антибиотика носит вероятностный характер (молодым пациентам, ведущим активную половую жизнь, назначается пенициллин). Дренаж синовиальной жидкости, иммобилизация сустава.

Прогноз.

Благоприятный. Гонококковая флора весьма чувствительна к антибиотикотерапии. Последние назначаются в\\в в течение 3 дней и перорально в следующие 7 дней. Негонококковые формы полностью излечиваются как минимум за 4 недели.

Подсказки.

1)        Моноартрит

2)        Теносиновиит, сыпь - свидетельствует в пользу гонококка

3)        Травма.

4)        Использование кортикостероидов, диабет.

5)        В\\в: инъекции.

6)        Артрит в анамнезе (подозрение на негонококковую форму).

 

 

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ

POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR)

Определение:

Это клинический синдром воспалительного артрита крупных суставов, не сопровождающийся постоянной слабостью или атрофией, а также неспецифическими общими симптомами.

Эпидемиология.

В основном страдают пожилые люди (50 лет и старше). Среди женщин встречается чаще (2:1). Иногда протекает параллельно с гигантоклеточным артериитом (височный артериит).

Этиология.

Причина и ПАТОГЕНЕЗ неизвестны.

Клиника.

1)    Скованность и болезненность мышц плечевого пояса и бёдер.

2)     Тугоподвижность по утрам и после длительного покоя.

3)    Экссудат в коленных и других суставах.

4)    Общие жалобы: лихорадка, недомогание, депрессия, снижение веса

5)    СОЭ резко повышено (более 100 мм\\час).

Дифференциальная диагностика:

1)    Полимиозит   (повышен   С-рективный   белок,   биоптат   показывает воспаление и некроз мышечной ткани.

2)    RA (синовиит, эрозия суставных поверхностей, ревматоидные узелки, RF).

3)    Гипотиреоидизм (снижение ТЗ, Т4 сыворотки, повышен С-реактивный белок).

4}   Множественная миелома (моноклональная гаммапатия).

5)    Фиброз (отсутствуют общие симптомы, нет повышения СОЭ).

6)    Неврологические болезни (биопсия, ЭМГ, MRI и др.).

Диагностика.

Клинически мы предполагаем PMR в случае скованности и\\или болезненности мышц проксимальных отделов конечностей, наблюдаемых на протяжении как минимум месяца, а также при полиартрите средней тяжести, сопровождаемом некоторыми общими симптомами. Лабораторные исследования: СОЭ повышена, С-реактивный белок в норме. ЭМГ и биопсия не показывают каких либо изменений, так как PMR не является заболеванием собственно мышечной ткани.

Лечение:

1.     НПВС - препараты выбора.

2.     Малые дозы преднизолона (при отсутствии эффекта от НГТВС)

3.     При подозрении на височный артериит показаны с самого начала высокие дозы преднизолона.

Прогноз:

Связь с височным артериитом должна быть принята во внимание, так как существует риск наступления слепоты. Преднизолон обычно обеспечивает хороший терапевтический эффект. Не более чем через 2 года пациент

может отказаться от стероидов.

Подсказки:

1.     В 50% случаев PMR сопровождается височным артериитом, Болезненность   и   слабость   мышц   плечевого   пояса   и   бедер,   не сопровождающаяся органическими изменениями.

2.     Отсутствует повышение С-реактивного белка, высокая СОЭ.

3.     Диагноз ставится клинически.

 

 

 

 

(ВИСОЧНЫЙ) ТЕМПОРАЛЬНЫЙ АРТРИТ

(АРТЕРИИТ ГИГАНСКИХ КЛЕТОК)

TEMPORAL ARTERITIS (GIANT CELL ARTERITIS)

Определение:

Воспаление средних и крупных артерий. Обычно поражает наружную сонную артерию и ее ветви, особенно височную артерию.

Эпидемиология:

ТА  распространен  среди  людей  пожилого  возраста (старше  55  лет), Преимущественно   поражаются   женщины.   Существует  наследственная предрасположенность, распределена больше среди белого населения. 25%

больных страдают также PMR.

Этиология

Причина неизвестна. Подозревается аутоиммунный механизм.

Патогенез

Это гранулематозное   воспаление,   сопровождающиеся   образованием

гигантских клеток Пирогова- Лангханса. Отек и сужение просвета артерии

ведет к ишемии снабжаемых тканей. Аутоиммунный механизм представлен

клеточной  реакцией.

Клиника:

1.     Ведущий симптом - это типичные мучительные головные боли в височной    и    затылочной    областях.    На    ранних    стадиях    носят пульсирующий характер.

2.     Болезненность мягких тканей черепа

3.     Тризм, нарушение зрения.

4.     Наиболее тяжелое осложнение ВА - слепота, нередко возникающая

внезапно из-за ишемического неврита зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика:

с другими  причинами головной боли: в случае ВА головная боль обычно возникает в сопровождении лихорадки, анемии и высокой СОЭ.

Диагностика.

    Подозрение на ВА должно возникнуть на основании клинической картины,

поскольку очень важно чтобы лечение было назначено еще до постановки

окончательного диагноза. Классическая картина представлена лихорадкой,

анемией, высокой СОЭ, что является показанием для начала лечения.

Окончательный  диагноз  может  быть  поставлен  только  на  основании

биопсии височной артерии.

Лечение: Высокие дозы преднизолона должны назначаться незамедлительно для предупреждения слепоты.  Поддерживающая  доза ГКС сохраняется на протяжении многих лет. Препараты резерва -щитостатики.

Прогноз

Существует возможность обострения. Поэтому терапия назначается как минимум' на 2 года. В таком случае почти у всех больных достигается стойкая ремиссия с хорошим прогнозом.

Подсказки:

- Страдают женщины старше 50 лет.

 - Головная боль.

- Болезненность мягких тканей черепа.

- Высокая СОЭ и анемия составляют классическую картину заболевания.

- Тризм

- Большой риск развития ишемического неврита зрительного нерва и, как следствие, внезапной слепоты.

- Немедленное назначение стероидов (для предотвращения слепоты).

- Биопсия - единственный критерий окончательной диагностики.

 

 

ПОЛИМИОЗИТ/ДЕРМАТОМИОЗИТ

POLYMYOSITIS /DERMATOMYOITIS

Определение.

Воспалительная миопатия с преимущественным поражением скелетной мускулатуры. Полиомиозит, сопровождающийся специфической сыпью, называется дерматомиозитом.

Эпидемиология.

Данная патология распространена не очень широко. Существуют 2 пика заболеваемости, приходящихся на детство и пожилой возраст. У детей дерматомиозит встречается чаще и протекает более остро, по сравнению с мягким течением у взрослых. Более распространен среди женщин. В 33% случаев сопровождается другими болезнями соединительной ткани (РА, СКВ и др.). В некоторых случаях сочетается с онкологическими заболеваниями, что характерно только для взрослых. Существует наследственная предрасположенность.

Этиология.

  Причина неизвестна, но существует несомненная связь с аутоиммунной патологией или вирусной инфекцией (вирус Коксаки). Наследственный характер заболевания подтверждается высоким содержанием HLA-DR3.

Патогенез.

Воспалительная инфильтрация и повреждение мышечных волокон составляют 2 главных патогенетических звена. В мышечной ткани наблюдается атрофия и дегенеративные изменения волокон, а также гиперплазия эндомизия и перимизия. В коже атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения базальных клеток.

Клиника:

Основные проявления: слабость проксимальных групп мышц конечностей. повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, характерные изменения ЭмГ.

Мышечные проявления: обычно слабость развивается постепенно, характеризуется симметричностью. Пациентам сложно подняться со стула и т.д. Также в процесс вовлекаются мышцы гортани и глотки, что проявляется дисфагией и дисфонией и другими расстройствами ЖКТ и дыхательной системы (одышка, кашель). Миокард также может вовлекаться, но это не очень характерно.

Кожные проявления: сыпь проявляется эритематозными пятнами и СКВ-подобной бабочкой на лице. Дериорбитальный отвк с фиолетовым оттенком (дисхромия и припухлость частей лица открытых для Солнечного света) - это патогномичный признак.

Синдром Рейно общий для больных с другими коллагенозами. Злокачественные  новообразования   (любого  типа)  встречаются  у   15% больных.

Лабораторные показатели: повышенная СОЭ, небольшое количество антител, повышенное содержание мышечных ферментов в сыворотке - не являются специфичными.

Дифференциальная диагностика:

Гипер- или гипотиреодизм.

Синдром Кушинга - общая мышечная слабость (эндокринные нарушения и

др.).

Другие миопатии (другой тип мышечной слабости, отягощенный семейный

анамнез).

Слабость,  обусловленная  приемом  лекарственных  средств  (симптомы

проходят при отмене препарата).

Слабость неврологической природы (глазные симптомы, ЭМГ).

Диагностика:

На первой стадии ведущая роль принадлежит клиническим симптомам

мышечной слабости'(больной не может причесать волосы, подняться с

кресла), которые в некоторых случаях сопровождаются повышением в

сыворотке мышечных ферментов (альдолаза и т.д.).

ЭМГ - характерные изменения.

Биопсия пораженных мышц - определяющий тест.

Другие    показательные    изменения:    типичные    кожные    проявления,

аутоантитела к НЕр-2 клеткам.

Лечение.

Препараты выбора - кортикостероиды - назначаются на несколько месяцев до тех пор, пока не нормализуется содержание С-реактивного белка. Препараты резерва - иммунодепрессанты и цитостатики.

Прогноз.

Для Детей прогноз лучше чем для взрослых, обеспечивается длительная ремиссия. Для взрослых: в тяжёлых случаях, сопровождаемых осложнениями со стороны многих органов - неблагоприятный, возможен летальный исход. Признак тяжелого течения и\\или невосприимчивости к терапии - вовлечение в патологический процесс сердца и легких.

Подсказки.

Слабость и болезненность проксимальных групп мышц.

1)    Повышенный уровень С-реактивного белка и мышечных ферментов.

2)    Классическая гелиотропная сыпь,

3)    Изменения наЭМГ

4)   На биопсии - типичная гистологическая картина.

5)   Возможно сочетание с опухолями.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSIS (SLE)

Определение.

Мультисистемная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся воспалительными и аутоиммунными процессами. Для течения СКВ свойственны периоды обострения и ремиссии.

Эпидемиология.

90% больных - молодые женщины, чаще принадлежащие к черной расе. Как правило, семейный анамнез отягощен по СКВ. Только 25% больных имеют средние и тяжелые инвалидизирующие формы болезни.

Этиология.

В основе лежит иммунная реакция организма на собственные ДНК по гуморальному типу в результате антигенной мимикрии с ДНК-содержащими вирусами (герпес, краснуха и т.д.).

Патогенез.

Отложение иммунных комплексов на базальных мембранах кровеносных сосудов, почечных клубочков, кожи и др. обуславливает патологический иммунный ответ, вызывающий альтерацию вышеперечисленных тканей.

Клиника.

Общие симптомы: недомогание, лихорадка, потеря веса.

1)    Кожные проявления: фоточувствительность, эритема на лице в виде бабочки, дискоидные высыпные элементы и др.

2)    Мышечные и костные проявления: артралгии и артрит симметричных суставов.

3)    Неврологические симптомы: повреждаются как периферическая, так и центральная нервная системы. Симптомы представлены: снижение интеллекта, эпилептиформными припадками, психозами, депрессиями и т.д.

4)    Сердечно-сосудистая патология: перикардит, миокардит, эндокардит (Либмана-Сакса), васкулиты.

5)    Легочные проявления: выпотной плеврит.

6)    Почечные проявления: протеинурия, цилиндрурия, вплоть до нефротического' синдрома.

7)    Другие проявления: нарушение зрения, дисфункция ЖКТ, гематологические нарушения, патология беременности.

Дифференциальная диагностика:

1)    РА, некоторые дерматиты, эпилепсия, рассеянный склероз, болезни крови; при этих заболеваниях отсутствует те или иные важные диагностические признаки.

2)    Лекарственная волчанка (гидралазин, прокаиномид, изониазид, пеницилламин, бета-блокаторы) должна быть исключена.

Диагностика.

Для постановки диагноза необходимо наличие 4 из перечисленных ниже 11

признаков:

1.     Фигура бабочки

2.     . Дискоидная сыпь.

3.     Фоточувствительность.

4.     Изъязвление слизистой рта.

5.     Артриты.

6.     Серозиты.

7.     Почечная патология.

8.     Лейкопения, лимфопения и т.д

9.     Неврологические расстройства.

10.                       Присутствие       волчаночных       клеток или       анти-ДНК       и антинуклеопротеидные антитела.

Лечение:

Невозможно  достижение   полной   ремиссии,   поэтому  главной  целью становится контроль тяжёлых обострений и  снижение интенсивности проявлений.

  При легком течении болезни достаточно НПВС (включая аспирин).

При тяжёлом, угрожающем жизни течении заболевания - высокие дозы глюкокортикоидов и других иммунодепрессантов.

Препараты   резерва   предназначены    для   лечения    осложнений.    Это

противомалярийные препараты (хлорохин и гидроксихлорохин). А также

препараты для лечения артритов и дерматозов.

Прогноз.

Полное излечение невозможно. Болезнь хронизируется. Качество дальнейшей жизни зависит от возможного вовлечения жизненно важных органов в патологический процесс. Периоды ремиссии обычно долгие (годы). С наступлением менопаузы внезапные обострения болезни весьма редки. Десятилетняя выживаемость при адекватной терапии превышает

Подсказки:

Молодые женщины (преимущественно черные) детородного возраста.

Эритема лица в виде бабочки.

Мультисистемные проявления (в том числе и почечные).

Язвы слизистых.

Иммунологические нарушения (снижение СЗ, С4).

Аутоантитела к двухцепочечной ДНК.

 

 

SCLERODERMA (SYSTEMIC-SCLEROSIS) (SS)

Определение.

Хроническая мультисистемная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся диффузным фиброзом кожи, кровеносных сосудов (с облитерацией просвета мелких сосудов) и внутренних органов (ЖКТ, легких, сердца и почек).

Эпидемиология.

Болезнь распространена повсеместно, но встречается не очень часто. Женщины поражаются в 3 раза чаще чем мужчины, их заболеваемость приходится на 30-50 лет. Факторы риска включают в себя работу на угле- и золотодобывающих предприятиях (контакт с кремниевой пылью).

Этиология.

Это аутоиммунный процесс, предрасполагающими факторами являются

контакт с кремниевой пылью, с поливинилхлоридом, бензином, толуолом и

L-триптофаном.

Патогенез.

Гиперпродукция и накопление коллагена в коже и внутренних органов. Иммунный ответ опосредованный аутоантителами вызывает повреждения эндотелия сосудов и активацию фибробластов, что приводит к тканевому фиброзу. Физиологические вазоконстрикторы (охлаждение, адреналин) влекут за собой ещё большее сужение просвета сосудов, ишемию, выливающиеся в феномен Рейно.

Клиника.

Кожа:    встречается    у    95%    больных.    Симметричное    уплотнения,

захватывают ограниченные участки кожи или поверхность всего тела.

Кисти и пальцы - наиболее распространенная локализация; затем процесс

распространяется проксимально. Кожа становится блестящей, а лицо —

подобным    маске.    На   кончиках   пальцев   определяются   подкожные

кальцификаты. Первые жалобы пациента представляют собой феномен

Рейно:   эпизодический   спазм   поврежденных   сосудов   пальцев,   что

проявляется    трёхфазным    изменением    цвета;    белый    (прекращение

кровотока),   синюшный    (венозный   застой)   и    красный   (реактивная

гиперемия).

Гастроинтестинальные  проявления:   дисфункция  пищевода -  наиболее

распространённый     признак     вовлечения     внутренних     органов     в

патологический   процесс.   Проявляется   в   виде   рефлюкса,   стеноза   и

изъязвления  слизистой.   У   1\\3   пациентов  обнаруживается  метаплазия

Баррета.

Костно-суставные проявления: тендинит, слабость. Тугоподвижность, отёк

и болезненность пальцев, запястий и коленных суставов. Результатом является ограничение движений в суставах.

Сердце: миокардит, выпотной перикардит.

Легкие: фиброз приводит к локальному пневмосклерозу, реже встречается

лёгочная гипертензия.

Почки:   быстрое  развитие  почечной  недостаточности,   гипертония  по злокачественному типу.

Дифференциальная диагностика:

Другие варианты феномена Рейно, обусловленные синдромом грудного протока, травмой, обморожением, не эволюционируют в коллагеноз.

Локализованные  формы  склеродермы  (проявляющиеся только  частью симптомов).

Эозинофильный фасциит - после тяжелой нагрузки, боль и отёк в одной

или   нескольких   конечностях   (не   отмечается   синдрома   Рейно   или

склеродактилита).

Диагностика.

Синдром  Рейно,  утолщение  кожи,   вовлечение  внутренних  органов  в

патологический  процесс  -     основные  симптомы  для  окончательного

диагноза.

Лабораторные исследования: противонуклеопротеидные антитела (Scl-70).

Лечение.

Не существует радикального    лечения. Некоторые лекарства помогают

симптоматически:

D-пеницилламин (замедляет фиброгенез).

Кортикостероиды (для лечения миозита)

Колхицин (для лечения подкожного кальциноза).

Блокаторы кальциевых каналов (феномен Рейно).

НПВС (артриты).

Блокаторы АСЕ (заболевания почки).

Прогноз.

Зависит от степени вовлечения органов и систем. Неблагоприятный -раннее поражение сердца, легких или почек. Ограниченный патологический процесс (CREST синдром) обычно протекает гораздо легче.

Подсказки.

30-50 летние женщины.

«Блестящая» кожа.

Синдром Рейно, дисфагия, гипертензия.

Поражение периферических отделов кожи.

Двухсторонний фиброз лёгких.

Анти-ДНК и антинуклеопротеидные антитела.

 

 

CREST SYNDROME

Ограниченная     форма СКД     называется     CREST синдром,     что расшифровывается как:

1)    Рейно (побледнение кожи под воздействием холода и т.д.).

2)    Эзофагит.                                                                                 t

3)    Склеродактилит.

4)    Телеангиэктазии.

Кожа вовлечена обычно только на дистальных отделах конечностей и лице. Поражение внутренних органов прогрессирует очень медленно, за исключением ранней лёгочной гипертензии.

 

SJOGREN'S SYNDROME

 Определение:

Системное воспалительное заболевание, характеризующееся ксеростомией, сухим кератоконъюнктивитом и сухостью других слизистых. Эта болезнь (также называемое «сухим» синдромом) является хронической и часто ассоциирована с другими ревматическими болезнями (РА, СКВ, СКД). В этих случаях СС является вторичным.

Эпидемиология.

СС распространен больше чем СКВ, но меньше чем РА. Женщины, преимущественно среднего возраста, поражаются в 9 раз чаще, чем мужчины. Нередко заболевание сопряжено с патологией системы HLA.

Этиология.

Причина неизвестна. В основе лежит медленно прогрессирующий аутоиммунный процесс, сопровождающийся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желёз. Болезнь проявляется в 2 формах. Первичная («сухой» синдромом), когда выражена связь заболевания с патологией HLA-DR3 и вторичная, когда обнаруживается связь с HLA-DR4.

Патогенез.

Лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желёз и гиперреактивностъ В-лимфоцитов, которые составляют 2 главных патогенетических звена.

Клиника.

Первичная форма отличается медленным доброкачественным течением (до

развития   полной   клинической   картины,   с   вовлечением   в   процесс

внутренних органов проходит приблизительно 9 лет):

Кожа - сухость, Рейно, пурпура.

Суставы - артралгия.

Лёгкие - инфекции, фиброз.

ЖКТ  -  кандидоз   ротовой   полости,   паротит   (увеличенные,   плотной

консистенции, железы), дисфагия, гастрит, гепатит, панкреатит.

Почки - канальцевый ацидоз.

ЦНС - дисфункция.

Эндокринная система - хронический тиреодит.

В 40 раз повышается риск заболеванием лимфомой.

Вторичная форма сочетается с другими ревматическими болезнями. Тогда

специфическими симптомами СС (на фоне основных) является снижение

секреции слюнных и слёзных желёз.

Дифференциальная диагностика:

- Побочное    действие    лекарственных    препаратов    (антигистаминные, трициклические антидепрессанты).

Другие причины увеличения слюнных желёз: сахарный диабет, гиполипопротеинемия, цирроз печени. Но при этом железы мягкие, их секреторная функция не нарушена.

У пожилых людей часто встречается сухость слизистой рта и конъюнктивы (изолировано. Без других признаков СС).

Диагностика:

У пациентов с сухостью конъюнктивы и ротовой полости или увеличением слюнных желез   предполагается   СС.   Схема   исследования   включает

следующее:

Исследование глазного дна.

Тест Ширмера (измерение количества слезной жидкости), Биопсия малых слюнных желез.

Увеличенные слюнные железы исследуются под ЯМР (для исключения

паротита, ОПУХОЛИ И Т.Д.).

Не существует специфических лабораторных тестов на СС, но у 70% больных обнаруживаются Ro-антитела (против РНК-протеинов).  RF и повышенная СО'Э также обнаруживаются у 70% больных.

.Лечение:

Искусственное    увлажнение    конъюнктивы    и    слизистой    рта.    Для

предотвращения   поражения   ЦНС   назначаются   кортикостероиды   и

иммунюдепрессанты. Профилактика заключается в санации полости рта,

избеганиe применения лекарств, побочным эффектом которых является

сухость  СЛИЗИСТЫХ.

Подсказки:

Cvxocть слизистых.

Ангитела к RO и LA антигенам,

 

 

MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE (MCTD)

Определение

Синдром  сопровождающийся  клинической картиной  сразу  нескольких ревматических болезней (СС, СКД СКВ, РА и др.).

Эпидемиологня

Встречается реже чем СКВ, но чаще чем полимиозит. Подвержены все

возраста, чаше у женщин.

Этиология

Это аутоиммунное заболевание, но точная причина неизвестна.

Патогенез

Антитела к рибонуклеопротеинам обнаруживаются в очень больших концентрациях, равно как и другие факторы иммунитета, которые усиливают иммунопатологическую реакцию. Другой патогенетический механизм - повреждение сосудов и пролиферация интимы, приводящая к сужению просвета сосуда.

Клиника:

Синдром Рейно.

Гюлиартрит (без деформации).

Миопатия (изменения на ЭМГ).

Слабость проксимальных мышц.

Эзофагит.

Поражение лёгких.

Перикардит.

Поражение   кожи   рук   по   типу   склеродермы,   СКВ-подобная сыпь, ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев,

Лабораторные исследование: высокие титры антиядерных антител ( ENA и др.)  могут персистировать годы. У 50% больных - высокие титры RF.

Дифференциальная диагностика:

Все классические ревматические болезни имеют симптомы, относящиеся к MCTD, но при этом нет высоких титров антител.

Диагностика.

Базируется на типичной клинической картине (феномен Рейно) и высоких титрах антител.

Лечение.

НПВС (особенно салицилаты) при мягком течении, кортикостероиды - при тяжелой форме.

Прогноз

Длительность болезни обычно 6-10 лет и в общем прогноз похож на таковой СКВ и благоприятнее чем при СС.

Полсказки.

Высокие титры антител к нуклеопротеинам.

 

VASCULITIS.

Определение.

Воспаление     и     поражение     сосудов,     что     является     основным

патогенетическим звеном множества ревматических болезней.

 

 

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ POLYARTERITIS NODOSA (PAN)

Определение.

Васкулит, поражающий мелкие и средние артерии, сопровождающийся мультисистемной патологией.

Эпидемиология.

Заболевание мало распространено. Возникает в возрасте 40-50 лет с некоторым преобладанием мужчин в структуре заболеваемости.

Этнология. Первичная  форма - идиопатическая.  Вторичная  форма - возможные причины: вирусная (ХБВ) или бактериальная инфекция, ревматические болезни, некоторые лекарства и вакцины.

Патогенез.

Классическая картина васкулита представлена сегментарным некротическим воспалением артерий мышечного типа, преимущественно в области бифуркации оных. Наиболее часто поражаемые внутренние органы: почки, печень, сердце и ЖКТ.

Клиника.              -

Клинические и лабораторные симптомы не отличаются специфичностью, например: лихорадка (наиболее распространена), боли в животе, миалгия, потеря веса и т.д. Это мультисистемная патология. Поэтому, в соответствии с поражением артерий отдельных органов, клиническими симптома являются: гипертензия (60%), почечные симптомы (75%) или неврологические симптомы (70%), но легкие и селезенка не страдают.

Диагностика:

Биопсия пораженных сосудов и органов является единственным специфическим тестом. Остальные признаки не являются характерными. Подспорьем может служить селективная ангиография. Особенно это касается пациентов с небольшими аневризмами сосудов -преимущественно почечных.

Лечение.

Если причиной заболевания является прием некоторых лекарственных средств, последние должны быть отменены. Ежедневный прием глюкокортикоидов и цитостатиков на протяжение длительного периода времени может предотвратить прогрессирование заболевания и обеспечить ремиссию.

Прогноз.

В запущенных случаях неблагоприятен. В 65% случаев причиной смерти является почечная недостаточность, также к летальному исхода приводят сердечные и гастроинтестинальные осложнения. Терапия помогает отсрочить наступление почечной недостаточности, но не уменьшает гипертензию и не ликвидирует анурию. Другая причина - оппортунистические инфекции.

Подсказки.

1)    Лихорадка, потеря веса кожная сыпь.

2)    Гипертензия, нефрит.

3)    Ангиография (выявление аневризм в сосудах почек).

 

 

CHURG-STRAUSS DISEASE

(ALLERGIC ANGIITIS AND GRANULOMATOSIS)

Определение.

Гранулематозный васкулит. Поражает многие системы и органы, в том числе и легкие - часто сочетается с астмой. В некоторых проявлениях похож на PAN.

Эпидемиология.

Болезнь довольно редка. Обычно проявляется в возрасте 45 лет, немного чаще у мужчин.                                                                 ф

Патогенез.

Гранулематозное воспаление тканей и сосудов.

Клиника.

Общие симптомы не специфичны. От ПАН отличается характером системных поражением - превалирует патология легких, часто встречаются тяжелые приступы астмы и лейкоцитарная инфильтрация легочной ткани. У 70% процентов больных возникают кожные поражения, проявляющиеся пурпурой, внутрикожными и подкожными узлами.

Лабораторные показатели: эозинофилия выявляется практически у всех больных. Другие симптомы - как при ПАН.

Дифференциальная диагностика:

С ПАН - преимущественно страдают почки, эозинофилия отсутствует.

Диагностика.

У пациентов с тяжелыми формами астмы проводится биопсия сосудов. В случае обнаружения васкулита и эозинофильной инфильтрации тканей диагноз подтверждается.

Лечение: Глюкокортикоиды - препараты выбора.

Прогноз.

Как и в случае с ПАН, при запушенном течении болезни прогноз неблагоприятен. Но доминирующей причиной смерти являются сердечно-легочные осложнения .

Подсказки

1)    Легочные проявления.

2)    Эозинофилия.

3)    Причина смерти - сердечно-легочные осложнения.

 

 

HYPERSENSITIVITY VASCULITIS

Определение.

Патологическая иммунная реакция на антиген, вызывающая воспаление мелких сосудов. В основном поражается кожа, но и другие ткани могут быть вовлечены.

Эпидемиология.

Это   классический   васкулит,   болезни   подвержены   все   возраста   и распределение по полу равномерное.

Этиология.

Неизвестна. Антигеном может быть: инфекционный агент, лекарственный препарат или другие вещества. Ведущие к развитию гиперчувствительности.

Патогенез.

Чаще всего поражаются венулы. Механизмом является персистирование и отложение иммунокомплексов, а также лейкотаксис, диапедез эритроцитов приводящий к пурпуре.

Клиника.

Основным симптомом является пальпируемая пурпура, а также папулы, макулы, везикулы и др. Общие симптомы также типичны - лихорадка, недомогание, миалгия и анорексия. Среди проявлений в других органах -многосуставной артрит, В соответствии с клинической картиной выделяют следующие формы:

1)    Henoch -schonlein purpura - наиболее распространенная форма. Встречается у детей, часто после стрептококкового фарингита. Обычно проходит самопроизвольно, но иногда необходима терапия глюкокортикоидами. Другие симптомы включают в себя: пальпируемая пурпура особенно в области ягодиц и нижних конечностей, гломерулонефрит, расстройства ЖКТ и артралгии. Типичным лабораторным показателем является наличие IgA в пораженных сосудах, сывороточная болезнь (патологическая реакция на лекарственный препарат или чужеродный антиген). Другие проявления: крапивница, сыпь, артрит и т.д. Выздоровление наступает сразу после удаления патологического агента.

2)    Hypocomplementic urticarial vasculitis.

3)    Mixed essential cryoglobulinemia.

4)    Васкулиты, сопровождающиеся другими болезнями (СКВ, РА и др.). Лабораторные исследования: нет специфических признаков и тестов, но эозинофилия и легкий лейкоцитоз имеют место.

Диагностика:

Биопсия, показывающая наличие васкулита, является тестом выбора у пациента с подозрением на данную патологию.

Лечение.

Большинство случаев заболевания самоизлечиваются или требуют лишь короткой терапии.

Прогноз.

В сравнении с другими васкулитами ГВ протекает легко, даже если необходимо провести терапию - это приводит к полной ремиссии.

Подсказки:

Поражение кожи и других систем незначительно. Сыпь у детей в области ягодиц и ног. Почечные проявления. Анафилактическая сыпь. Поражение мелких сосудов. Достаточно поддерживающей терапии.

 

 

WEGENER'S GRANULOMATOSIS

Определение.

Васкулит дыхательных путей и почек, который может прогрессировать вплоть до системного гранулематозного васкулита.

Эпидемиология.

Распространен повсеместно. Чаще у белых людей, равномерное распределение у мужчин и женщин. Возраст начала заболевания обычно 40

лет.

Этиология.

Неизвестна. Скорее всего это иммунопатологический процесс.

Патогенез.

Это некротизирующий васкулит мелких сосудов с развитием интра- и экстраваскулярной гранулёмы.

1)    В легких - множество двухсторонних узелковых инфильтратов.

2)    В почке - гломерулонефрит.

Клиника.

Симптомы тяжелого поражения верхних и нижних дыхательных путей являются типичными для начала заболевания. Сюда же относят ринорею, синусит, отит среднего уха, диспноэ, плеврит и т.д. Общие симптомы также представлены: лихорадка, потеря веса и др.

Почка вовлечена в 80% случаев. Обычно на более поздней стадии и проявляется гломерулонефритом. Другие органы и системы:

1)    Глаза- конъюнктивит, проптоз и т.д.

2)    Кожа-сыпь.

3)    Артралгии.

4)    Неврологические симптомы.

5)    Сердце. Лабораторные исследования:

1)    СОЭ сильно повышена .

2)    Лейкоцитоз.

3)    Положительная реакция на ANCA - антитела.

Диагностика.

Биопсия является определяющим тестом.  Положительная реакция  на

ANCA - антитела подтверждает диагноз.

Лечение.

Препарат выбора - циклофосфамид на длительный период времени.

Однако и  кортикостероиды  могут применятся для снижения отеков.

Препараты второго ряда - азатиоприн и др. В случае развития почечной

недостаточности показана пересадка почки.

Прогноз.

В прошлом - летальный исход в большинстве случаев. Сегодня применяемая терапия приводит к стойким ремиссиям, однако у 50% больных отмечаются обострения, поэтому необходимо наблюдение за этой категорией пациентов. Причина смерти - болезнь почек.

Профилактика.

Применение бисептола в течение длительного времени предупреждает развитие поражений верхних дыхательных путей.

Подсказки.

1)    Белые женщины с частыми поражениями ВДП.

2)    Лёгочные и почечные симптомы.

 

 

TAKAYASU'S ARTERITJS

Определение.

Системное поражение аорты и ее ветвей сопровождающееся гранулематозным воспалением артерий средних и больших размеров, что иногда приводит к их стенозу.

Эпидемиология.

Редкое заболевание, чаще встречается у женщин 15-30 лет, особенно восточного происхождения.

Этиология.

Неизвестна. Отмечается некоторая связь с HLA-D4.

Патогенез.

Панартериит с мононуклеарами и гигантскими клетками - типичный признак болезни. Стеноз просвета сосуда происходит с тромбозом или 6с последнего.

Клиника.

1.      Общие симптомы (лихорадка и т.д.).

2.      Отсутствие или дефицит пульса на вовлеченных в патологический процесс сосудах (особенно на подключичной артерии).

3.      Сосудистый шум.

4.      Гипертония и разница в давлении на разных конечностях.

5.      Нарушение кровообращения в верхних конечностях.

6.      Сердечные симптомы.

7.      Неврологические симптомы (при поражении сонной артерии). Лабораторные исследования: высокая СОЭ, анемия, высокий уровень Ig.

 

Диагностика.

   Подозрение на данную патологию возникает при обследовании молодых пациентки со слабым пульсом, различным давлением на верхних конечностях. Окончательный диагноз ставится на основании данных артериографии, показывающих стеноз, лезии, коллатерали и др.

Лечение.

Только комбинация хирургических и терапевтических методов может быть эффективна - глюкокортикостероиды и шунтирование сосудов.

Прогноз.

Может возникнуть спонтанная ремиссия, но риск смерти в результате инсульта достаточно высок, поэтому очень важно своевременное хирургическое вмешательство.

Профилактика: Необходимо контролировать протекание активной фазьы болезни и начать стероидную терапию как можно раньше, чтобы предотвратить васкулярные осложнения. Гипертонию необходимо леч!гг. очень агрессивно по тем же причинам.

Подсказки.

1)    Восточные молодые женщины с ангиной, нарушением кровообращения в верхних конечностях и т.д.

2)    Биопсия показывает наличие гигантских клеток как при ТА.

 

 

BEHCHET'S SYNDROME

Определение.

Хроническое мультисистемное заболевание, включающее повторяющиеся изъязвления слизистой рта, кожи, гениталий, конъюнктивы и др.

Эпидемиология.

Наиболее распространен в Японии и других странах Азии, чаще у мужчин 30-40 лет. Наблюдается генетическая предрасположенность, связанна.

Этиология.

Это аутоиммунное заболевание с васкулитными изменениями неизвестной природы.

Патогенез.

У некоторых больных находят циркулирующие антитела к клеткам слизистой рта. Васкулит является ведущей патологией.

Клиника.

1)    Основным и первым симптом являются болезненные афты, длящиеся около 2 недель и затем полностью исчезающие.  

2)    Язвы на слизистой гениталий.